Какво е болест на Армения, и как тя може да го получите
Периодично заболяване се нарича от народа на болестта на арменската семейството, средиземноморска треска, както и други разговорни имена, които, трябва да кажа, добре отразява същността си.
Това заболяване се отнася до генетично заболяване, автозомно-рецесивно режим на наследяване, което е, е наистина "семейство" и вродена. И те страдат най-вече хората от Средиземноморието, Кавказ и части на изток. Сред тях са арменци, евреи, грузинци, гърци, араби, и други националности на краищата. По-рядко, но арменската болест се среща и представители на много различни етнически групи.
Етиология и патогенеза
Заболяването е сравнително рядко в природата. Патология е най-често сред мъжете, и да го маркира първите признаци вече са в детството и юношеството.
Появата на арменската периодичен болестта се предава по наследство чисто генетично, а е "виновен" провал на гени в родителите на детето. Те го предават на грешна ненормално кариотип структурата на хромозомите.
Някои гени, които се намират в тях, носят съзнателно невярна информация. В този случай, те безпокоя обменните процеси и системната работа на някои органи. Метаболизъм особено нарушена в тъкани на серозни мембрани често засяга съдове.
Пациентът е податлив на общите оточни явления, които за дълго време не оставят тялото му тъкан. Засяга синовиалните мембрани на ставите и повишена съдова пропускливост. Тъй като пациентът е почти винаги налице оток вследствие става прекомерно натрупване на съединителна тъкан в патологични метаболитни продукти.
възможностите за диагностика
Друг отбележи е, че проявите на болестта може периодично за дълго време да не се усеща. Той обикновено се намира най-рано през детството и юношеството, но в някои случаи, човек може да бъде асимптоматична превозвач от нея през годините.
От една страна - това е добре, защото доста остри и неприятни симптоми не се притеснява. И от друга - лошо, защото рецидивиращо заболяване изисква, така да се каже, "пристрастяване". Пациентът, който е свикнал да живее нормален, здравословен живот, естествено не може да се приспособи към новия си ритъм, усложнена и непрекъснато рецидивираща прогресиращо заболяване.
Интрига на заболяването се дължи на затрудненията на неговото откриване. Лекарите обикновено лекуват симптоматично патология, и за дълго време не можеха да разберат какво точно е свързан. И тъй като арменски заболяване е доста рядко заболяване, то заден план.
Поради тясната му разпространение на тази патология не е призован специален интерес от страна на учени и лекари, но тъй като сега, в ерата на огромно развитие на медицината не е достатъчно проучена. Нейният терапия, както можете да се разбере, и сложно. Да, и това е почти невъзможно да се лекува, както и всякакви други геномни аномалии и хромозомни аберации.
Основният фактор, причиняващ заболяването са генни мутации през 16 и 19-те хромозоми. Ако говорим за такива отклонения по-дълбоки, те трябва да се проведе в своята съвкупност от двамата родители, детето се ражда с тази патология. Ако той успя само една част от "счупени" двойки хромозоми, а вторият придобит от здрав родител, успешно ще се неутрализира и да я компенсира през целия живот.
Първите камбаните
Обикновено първата проява на заболяването арменски (ако това се случи в зряла възраст)
Това се случва на фона на неблагоприятно влияние на ендогенни и екзогенни фактори.
По този начин е доброкачествено възпаление на вътрешните серозни мембрани. През този период, те започват да изберете активно и се натрупват различни ензими, медиатори, протеини тъкан.
На този фон, разработване бариера имунен отговор към стимулация. Клетъчни отговори също присъстват.
Всичко, което се случва е придружен от силна болка, температура, треска. В резултат на този процес в бъбречната тъкан специфичен амилоид протеин, депозирана в която излишък тяло води до едноименния болестта на хроничен тип.
Арменски симптоми има много, и те зависят от вида, формата и поток. Но не е невъзможно да ги видя точно така, както те са много остри и специфични. Но с клиничната картина на ситуацията е коренно различна - лекар за дълго време не може да определи причините за тези симптоми и да ги сравните с най-често срещаните заболявания.
Как да се развива рецидивиращо заболяване?
Атака фаза, или обостряне, обикновено продължава няколко дни подред. Състоянието на пациента в този случай е много слаб, болезнен и неудобно. След това тя заменя опрощаване фаза, която обикновено трае не повече от 3-7 дни. През този период, пациентът се чувства сравнително добре. Все пак, това отново трябва неизбежното влошаване, което допринася за по-голяма и по-голяма натрупване на амилоид протеин в бъбреците. В тази връзка, бъбречна тъкан бързо и почти необратимо засегната.
С течение на времето, 25-40% от населението страда от арменската болестта, хронична бъбречна недостатъчност се развива, и ако основната причина за нарушението е открито в детството, смъртта може да се случи на възраст под 40 години.
Рецидивиращо заболяване, или по-скоро остър, атакува фаза има по-скоро характерни симптоми, които трябва да се следят внимателно, когато за първи открит.
Симптоматика и клинична картина
Арменските прояви на болестта са изразени и са специфични за всяка фаза "атака". След откриване на заболяването, влошаване идва навреме, понякога му честота наблюдава тенденция към намаляване. Казано по-просто, интервалите на ремисия между пристъпите могат да бъдат сведени до 2-3 дни.
По време на обостряне на болен човек се чувства от следните симптоми:
- Тежка хрема. При хората, телесната температура се покачва, и индекс граничи от топлината. Често се развива маларийния форма на такъв симптом, за който топлината достига 40 градуса по Целзий няколко пъти на ден;
- Приблизително 85-95% от всички пациенти коремна преобладаващата форма на обостряне на болестта, което е придружено от остри перитонит. В този случай, хоспитализирани пациенти в хирургия, където е чисто симптоматично лечение. Някои пациенти страдат много операции в целия си живот;
- В 80% от пациентите имат вида на ставни заболявания, където започва остър артрит. Неговите прояви са разпределени главно в ставите - посочено техните силно възпаление, зачервяване и хипертермия околните тъкани. Също така, човек се чувства затруднение при нормално домакинство за движение;
- Гръдна форма периодично заболяване се наблюдава в 30-60% от всички пациенти. То се отнася до бронхо-белодробната система и често се проявява остро плеврит. Освен това, пациентът може да бъде усещане за постоянен дискомфорт в гърдите, затруднено дишане, недостиг на въздух и други симптоми на дихателните пътища;
- Комбинация от няколко форми на болестта се появява най-трудно за пациента. В същото време има значително увеличение на обема на дисфункция на далака, лезия и лимфен възел, заболявания на лимфната система;
- Понякога пациентите имат застойни кожни обриви, като еризипел. е сериозно усложнение като асептичен менингит може да се развие в рамките на най-тежкото заболяване.
В допълнение към бъбречна недостатъчност, арменската заболяването предизвиква непоносимост към лактоза и анхедония.
Важно е да се знае, че провокира изостряне на заболяването могат да бъдат прием на алкохол (особено тези, които са свикнали да ги да злоупотреби), климатични фактори, които живеят в неблагоприятни условия на околната среда, хранителна (храна) интоксикация. Жителите на български арменски заболяването достига своя връх честота на обострянията в неактивния сезон (есен и зима). За съжаление, ефективно лечение на арменската болестта до момента не съществува.
Всички усилия на лекуващите лекари са насочени основно върху облекчаване на симптомите, както и цялостно подобряване на качеството на живот на пациента. до голяма степен като издатини терапия зависят от която форма на заболяването на пациента страда.
Свързани статии