Идентификация намаляване на тестостерона в детството - хипогонадизъм като отделна болест
Въпреки това, ние открихме, ниски концентрации в кръвта и отделянето в урината на тестостерон при пациенти, 8 - 10 години, което потвърждава заключенията ни главно на тестисите произход на мъжки полов хормон в предпубертетна момчета.
Впоследствие, на концентрацията на тестостерон в кръвта е много ниска, почти не се промени с възрастта.
нивата на тестостерон и Гонадотрофни хормони в кръвния серум и уринарна екскреция на 17-KS, тестостерон и епитестостерон (М ± т) в здрави деца и пациенти със синдром на anorchia и първична тестикуларна хипоплазия
* Значението на различия с съответната възрастова група от здрави деца P<0,05.
При здрави юноши над 14-годишна бързо развиваща се концентрация на тестостерон в кръвта, както и при пациенти с подобна динамика не се наблюдава, така че дисоциацията между мерките за насищане андроген при здрави момчета и тези с anorchia всяка година все повече и повече се увеличава.
В литературата има доказателства, че някои пациенти с първично ниво хипогонадизъм тестостерон не само не е намалена, а по-скоро се увеличили в сравнение с нормата [Demchenko сърце LI 1980; Demchenko VN Benikova EA 1980]. Ние също наблюдава момче на 13 години с изразена форма gipergoiadotropnogo хипогонадизъм (първична билатерална тестикулна хипоплазия), чиито нива на тестостерон са по-високи от нормалното - 8.69 нмола / L, и уринарната екскреция на хормона от 50 ммола / дневно. Очевидно е, че тук има ниска чувствителност към андрогените в периферията. Lacroix и сътр. (1976) е описано фамилна анамнеза за пълна андроген нечувствителност.
Това не остава напълно ясно защо тези пациенти половите жлези са малки по размер, както и увеличеното производство на тестостерон. Работната хипотеза може да се представи следната идея. На тестисите локализирани рецептори не само гонадотропини, но тестостерон [Meynuoring W. 1979]. Липса на хормон-рецептор взаимодействие простира до testikulyarnukg плат с андроген нечувствителност, като топките са хипопластични.
Въпреки Лайдиговите клетки е по-малко от каналчета, които за предпочитане осигуряват повишаване на тестисите зависи възприемчивост към ниво на тестостерон и следователно може да поддържа стероидогенеза. Малоценност тъканни рецептори периферни които взаимодействат с андроген, увеличава производството на тестостерон хипопластични тестисите.
Остава неясно и още: защо ниско тъкан чувствителност към андрогени при тези пациенти няма нарушение на сексуалната диференциация. В крайна сметка, това е характеристика на генезиса на синдром на тестисите феминизиране, в който, между другото, е също хипопластични тестисите и производството на тестостерон може да бъде нормална или дори се увеличава. Възможно е, че в различни етапи на онтогенията функция неравно андроген рецепторите.
В ембрионални и фетални период на разположение нормална чувствителност на андроген-зависими тъкани на андрогени при тези пациенти, което определя диференциацията на гениталния тракт, мъжки модел, докато постнаталното неуспеха проявява периферните тъкани рецептори, което води до хипогонадизъм.
Друго обяснение за този феномен може да бъде достатъчно (или дори прекомерно) производство antimyullerova фактор пречи на развитието на микроби женските полови органи и поява Хермафродитизмът. Във всеки случай, този въпрос изисква по-нататъшни изследвания.
"Нарушения на сексуално развитие в момчета
P.M.Skorodok, O.N.Savchenko