Хеморагичен васкулит - детски болести
Това заболяване има няколко имена: анафилактичен пурпурен, kapillyarotoksikoz, Henoch заболявания - Енох.
Етиологията и патогенезата на хеморагичен васкулит
Етиологията и патогенезата не са добре разбрани. Според съвременните идеи, хеморагичен васкулит - е инфекциозно-алергични или токсични-алергична болест, която засяга най-вече на малките кръвоносни съдове, възникващи в резултат на сенсибилизация инфекциозен организъм, могат да се появят на храни, лекарства и други плавателни съдове faktorami.Povrezhdenie време на хеморагичен васкулит, въз основа на автоимунен процес, където реакцията на антиген - антитела среща в ендотела на малките кръвоносни съдове.
Патология на хеморагичен васкулит
Възпалителни промени се наблюдават и малокалибрени съдове тип panvaskulita, наричана - angionekrozy и тромбоза. В резултат на неспецифични възпаления hyperergic капиляри и малки плавателни съдове пречи на нормалната пропускливост на стените на кръвоносните съдове с добив от еритроцити в околните тъкани и плазмата.
Клиника хеморагичен васкулит
Клиничната картина на заболяването се характеризира с голям полиморфизъм. Чрез преобладаване клинични симптоми са 4 клинични форми: кожни (прости), ревматоиден (кожата ставни), коремни и мълния. Те могат да бъдат комбинирани в различни форми. Естеството на заболяването може да бъде остро или хронично рецидивиращо. Болните деца от всяка възраст, но най-често предучилищна възраст и училище.
В повечето случаи, заболяването се развива след 2 - 4 седмици след остри респираторни инфекции, последвано от ангина или остра екзацербация на хронично възпаление на сливиците. Най-често се започне с рязко покачване на телесната температура до нисък клас или висок с проявите на интоксикация, анорексия. След това температурата на тялото може да бъде нисък клас, по-малко нормални усложнения - високи.
кожен
Задължително и абсолютно надежден признак на заболяване - синдром на кожен хеморагичен: на симетрични области на тялото, често най-разтегателен повърхности на крайниците и задните части се появяват обриви, представляващи хеморагичен обрив като рязко определени точки или петна череша ексудативна хеморагичен или папулозен-хеморагичен не изчезва на налягане. Често кръвоизлив локализирани главно около ставите. Наред с характерни елементи на хеморагичен васкулит настъпва силно сърбежно макулопапуларен обрив с уртикария като уртикария. В тежък обрив заболяване има тенденция да се слеят и некроза в центъра на огнището. На мястото на некроза в следващия суха кора образува ( "значки") или дългосрочно лечебни кратер-язви. В местата натиск върху кожата дрехи венците често повтарящи формата си "ottiskoEye" обрив. Кожна хеморагичен синдром има вълнообразен характер.
Почти всички деца (по-малко старши) празнува местния ангиоедем в различни части на тялото (крака, ръце, лице, полови органи), като миграционния характер и обикновено изчезват бързо.
Ревматоидният форма
Ставен синдром на хеморагичен васкулит е много често. Той проявява всички признаци на възпаление - остра болка, които се влошават при движение подуване на ставите, промяна в цвета на кожата върху тях и много по-малко ограничена до моно или polyarthralgia. Най-често засегнати глезена, китката и коленните стави. В повечето случаи, ставен синдром се появява в началото на заболяването в същото време с появата на кожен обрив. Промени в ставите характеризират с летлив, краткосрочни и обикновено изчезват след 2 - 3 дни.
коремен
Един от най-тежка проява на хеморагичен васкулит е коремна синдром. Тя е свързана с появата на кръвоизлив в стената на червата, мезентериума и характеризиращ дискинетични явления: тежка коремна болка, повръщане, диария, кръв в изпражненията и повръщане, понякога забавено стол, удължено анорексия. Болки в корема пароксизмална характер. По време на атаката на детето става неспокоен, раздразнителен, хвърлят в леглото, отнема принудително положение - с тези, дадени на корема или краката Боузман. Лицето става бледа, чертите на лицето му се изостри, изразът измъчено лице. Пулс-често, езика суха, облицована с плака. Като правило, децата не са строго локализирани зони на най-голямата болка. На палпация болка и напрежението в мускулите на коремната стена имат различна локализация и са мигриращи в природата, установихме, че в пъпа, в подчревния или надясно слабините.
фулминантен
Фулминантен форма на хеморагичен васкулит е изключително трудно. Болестта се проявява чрез вида на сепсис придружен от висока температура, подуване и болка на ставите. Кожни кръвоизливи са склонни да се слеят кървене и образуване на мехурчета на торса, лицето, краката, чатала-дълбочината и последващото развитие на обширна язва и некроза на частите на меките тъкани. В тази форма има висок процент на смъртност. Почти всички пациенти по време на клиничните прояви на заболяването се наблюдават промени в активността на сърцето и кръвоносните съдове - заглушени тонове, тахикардия, функционален систоличното шум над върха на сърцето и в точката на V.
Естествено в хеморагичен васкулит бъбречно заболяване, което се случва най-често в 1 - 2-ра седмица на заболяване. синдром прояви на пикочния мехур може да бъде различен от преходно протеинурия и хематурия да изразят kapillyarotoksicheskogo гломерулонефрит, трудно и дълго течаща преход в някои случаи с развитието на гломерулонефрит, хронична бъбречна недостатъчност.
При хеморагичен васкулит може да бъде засегната от централната нервна система. При тежки случаи, има епилептични гърчове, менингеални симптоми и признаци на фокални лезии на менингите. Церебрални явления възникнат не само поради токсичните ефекти върху централната нервна система, но също така и в резултат на кървене в мозъка и съдържанието на мембраната.
В периферната кръв има умерена левкоцитоза с неутрофилен олевяване, повишена СУЕ.
Диагнозата на хеморагичен васкулит
Диагностика на болестта не е трудно за типичен кожен синдром. В случая, когато съвместните и коремните явления възникнат преди кожен обрив, е необходимо да се диференцират с ревматизъм и остри хирургични коремни заболявания (остър апендицит, инвагинация, перитонит).
Прогноза хеморагичен васкулит
Прогнозата зависи от формата на заболяването и клиничното протичане. Остри форми могат да прекратят в пълно възстановяване. При наличие на симптоми от страна прогноза е сложно. При хронични рецидивиращи форми на изхода на заболяването се определя до голяма степен от степента и вида на бъбречни лезии.
Лечение на хеморагичен васкулит
Почивката на легло в продължение на поне 3 - 4 седмици, за да се противопостави на всички прояви на болестта, диетата, с изключение на алергенните храни (яйца, мляко, шоколад, цитрусови плодове). Комплексът от лекарства включват лекарства sosudoukreplyayuschie - рутин, аскорбинова киселина. Широко използвани в хеморагичен васкулит получи хепарин терапия поради своята антикомплементарна действие, което се извършва под контрола на коагулация. Хепарин се прилага на равни части на всеки 4 часа, в дневна доза от 200-500 U / кг, в зависимост от формата на заболяването и тежестта на кървене фибринолитични свойства. На фона на хепарин терапия включва антихистамини и глюкокортикоид. Хормонална терапия не е "покритие" на антикоагуланти е непрактично, тъй като глюкокортикоиден увеличи значително инхибира съсирването на кръвта и фибринолиза. Когато се експресира в корема синдром необходимо назначаване спазмолитици, 0.25% разтвор на новокаин интравенозно. Когато устойчиви хронично рецидивиращо разбира в комплекс терапия включва имуносупресори (азатиоприн, leykoran).
Необходимо е да се хигиенизират центровете на хронична инфекция. След изписване от болницата, децата трябва да са на диспансера.
Предотвратяване на хеморагичен васкулит
Втвърдяване на тялото, пренастройване на огнища на хронична инфекция.
Педиатрите в Москва
Цена: 1700 рубли. 1530 рубли.
Педиатрия. Пулмология.
Golovkina Ирина Николаевна
Цената на прием: 17001530 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 170 рубли.
Цена: 1600 рубли. 1500 рубли.
Педиатрия.
Fetiskin Вячеслав Сергеевич
Цената на прием: 16001500 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.
Цена: 1750 рубли. 1575 рубли.
Специалности: гастроентерология, педиатрия.
Pahomovskaya Надежда Leonidovna
Цената на прием: 17501575 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 175 рубли.
Свързани статии