Злокачествена хипертермия (МН злокачествен хиперпирексия) [1] - рядко животозастрашаващо състояние. Той се среща под действието на някои лекарства, използвани при обща анестезия. особено вдишване анестетици и мускулен релаксант сукцинилхолин. В чувствителни индивиди, тези лекарства могат да предизвикат бързо и неконтролирано нарастване oksilitelnogo метаболизъм в скелетните мускули. което увеличава нуждата на организма от кислород. образуване на въглероден диоксид и телесната температура. в крайна сметка води до колапс и смърт ако не се лекува.
епидемиология
Злокачествена хипертермия се наследява по автозомно доминантен начин. Когато този дефектен RYR-1 ген, разположен на дългото рамо на хромозома 19 (19q13.1) и е отговорен за кодираща рианодин рецептор (калциев канал на саркоплазмения ретикулум) [3]. Над 25 мутации в този ген са свързани с злокачествена хипертермия.
МН провокира развитието халогениран инхалационни анестетици (например халотан. Севофлуран) и сукцинилхолин. По-малко провокира фактори са стрес, физическо натоварване, като например прекомерно прегряване или [4].
Утаяващите фактори предизвикват отделянето на големи количества калций от саркоплазматичния ретикулум на скелетните мускули (с мутации RYR-1 ген), което води до стабилна намаляване в миналото [5]. В резултат на това мускулите се случва ATP изчерпване. източник на енергия за клетки, които задейства гликогенолиза и fosforilatkinaznuyu система. Повишена метаболизъм увеличава консумацията на кислород и образуване на въглероден диоксид и топлина. Изчерпване на аеробна енергия път започва анаеробен метаболизъм, което води до натрупване на лактат ацидоза. В резултат на мускулните влакна са убити. освобождаване в кръвния калий, миоглобин и креатин киназата. Хиперкалиемия може да доведе до сърдечни аритмии, миоглобинурия - увреждане на бъбреците [6].
В резултат на нарушения на процеса на мускулна релаксация е симптоматично мускулна ригидност. Продължителното свиване на мускулите изисква постоянна консумация на енергия, затворени в ATP. Дефицитът на ATP активира гликогенолизата и fosforilatkinaznuyu система. Резултатът е увеличен метаболизъм увеличена консумация на кислород и СО 2 и повишена топлинна енергия. В резултат на набъбване и оток на мускулната тъкан е повреден миоцит мембрана и рабдомиолиза, което причинява хиперкалиемия, хиперкалцемия, миоглобинурия и повишаване на нивото на СРК в кръвта. Sharp метаболитни и електролитни нарушения водят до инхибиране на сърдечно-съдовата система, мозъчния оток и други нарушения на органи на.
клиничната картина
Първите симптоми често явна PG или известно време след въвеждането на провокиране на лекарството, или в следоперативния период. Най-ранните признаци на заболяването - бързото нарастване на нивото на CO2 в издишания въздух. Класическите признаци на МЗ - тахикардия. тахипнея. хипертермия. цианоза и генерализирана мускулна ригидност. Лабораторни данни - значително увеличение на PaCO2. намаляване в РаОг 2. смесен ацидоза, хиперкалиемия и mioglobinemiya.
диагностика
тест контрактилната халотан-кофеин -. златен стандарт за диагноза на МЗ [7]
Дантролен - само специфично лекарство, което действа директно върху рианодинови рецептори, предотвратяване на освобождаването на калций [8].
Вижте какво "злокачествена хипертермия" в други речници:
Злокачествена хипертермия - * zlayakasnaya gіpertermіya * злокачествена хипертермия наследствен човешкото заболяване, характеризиращо се с мускулна дистрофия, тахикардия и неволеви мускулни контракции. Тя води до смърт под упойка. Унаследява по автозомно ... ... генетика. Collegiate речника
Злокачествена хипертермия - злокачествена хипертермия злокачествена хипертермия. HZCH характеризира мускулна дистрофия, тахикардия, неволеви мускулни съкращения, което води до смърт под анестезия (вж.
Хипертермия ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ - мед. Синдром на злокачествена хипертермия, обикновено наблюдавана като усложнение на анестезия (особено при използване тиопентал и халотан). Телесната температура се повишава бързо до 42 ° С (!) и по-горе, има обща rhabdom миолиза ... ... заболяванията Directory
Злокачествена хипертермия - Група наследствено състояния, характеризиращи се с рязко повишаване на телесната температура до 39-42 градуса в отговор на въвеждане на инхалаторни анестетици (естер анестетици, халотан, циклопропан и други подобни), както и мускулни релаксанти, особено ... ... Collegiate речник на психологията и педагогика
Невролептичен злокачествен синдром - (NMS) е относително рядко, но животозастрашаващи разстройство, свързано с приемането на психотропни лекарства, по-специално антипсихотици (невролептици). Тя може да се появи и при възлагането на други dofaminugnetayuschih лекарства или ... ... Wikipedia
Халотан - Активното вещество >> халотан * (халотан *) Латинско име халотан ATX: >> N01AB01 халотан Фармакологична група: обезболяващи средства нозологична класификация (ICD 10) >> Z100 * КЛАС XXII състав хирургически практика и формата ... ... речник на лекарствата
Невролептичните екстрапирамидални разстройства - сложни моторни нарушения проявяват неврологични усложнения, свързани с използването на антипсихотични лекарства (антипсихотици). Терминът "лекарство екстрапирамидни нарушения" включва също и смущения, причинени от ... ... Wikipedia
Невролептичен синдром - МКБ-10 ICD-9 G21.021.0 333.92333.92 невролептичен синдром (по-често срещано име на екстрапирамидни нарушения ... Wikipedia
Свързани статии