Zernistokletochnaya тумор. Симптоми и диагностика zernistokletochnoy тумор.
Zernistokletochnaya тумор (син zernistokletochnaya mioblastoma тумор Абрикосов zernistokletochnaya неврома, неврофиброма zernistokletochnaya, миоепителните тумор периневрално zernistokletochnaya фибробластома, миобластни фиброиди, zernistokletochnaya rabdomioblastoma, zernistokletochnaya шванома.) - рядък доброкачествен тумор, първият изолиран през 1925 от AI Кайсии, която въз основа на случаи на развитие на тумор в набраздените мускули на езика и сходство на туморните клетки с ембрионални миобласти предполагат, че тя има мускулна произход.
Клинично zernistokletochnaya тумор още няма специални функции. Тя обикновено самотен, множество тумори са открити в 4-30% от случаите. Е добре определена, плътен дермална или подкожна монтаж диаметър от 0.5 до 6.5 cm с гладка повърхност. Понякога тумор може да бъде на стъблото, имат хиперпигментирана, брадавици, хиперкератозни или разязвяване повърхност. Подуването обикновено е асимптоматична и само от време на време, придружено от сърбеж или парестезия.
През zernistokletochnoy бавно тумор. Злокачествени е много рядко, обаче, описан zernistokletochnye злокачествени тумори с метастази в лимфните възли и вътрешните органи.
Изрязаните zernistokletochnyh повечето тумори е сив, бял или жълт цвят, леко зърнеста повърхност с форма на светло сиво нодозум и размити междинни слоя. Въпреки макроскопски доброкачествен тумор zernistokletochnye добре дефинирани, до 50% от тях проникне околната мастна тъкан или мускул.
и - 4-годишно момче наранявания по устните
б - той е на устната лигавица са били наблюдавани при раждането.
Zernistokletochnoy хистология на тумора.
Хистологично доброкачествен тумор zernistokletochnye състои от големи многоъгълни или вретенообразни клетки с ярка гранулиран цитоплазма и същите централно разположени кръгли или овални малко вакуолен ядра. Клетките са групирани в слотове или ленти, разделени от тънък влакнест прегради.
Характерна особеност на гранулирани доброкачествени тумори на кожата и лигавиците, по-специално език се изразява psevdoepiteliomatoznaya хиперплазия покритие стратифицирана плоскоклетъчен епител, което може да предизвика безпокойство в неопитен патолог и водят до неправилна диагноза на плоскоклетъчен карцином, особено когато повърхност биопсия.
Цитоплазмена zernistokletochnoy многоъгълни туморни клетки светъл oxyphilic съдържа малки, еозинофилни PAS-позитивни гранули 5 мм в диаметър. Тези гранули могат да бъдат заобиколени от зона на просвета. До съдовете, разположени клетки малък и продълговата, фибробластен подобни, но също така да съдържа големи частици на PAS положителни (заъглени органи). Тези клетки също са описани като интерстициални клетки или фибробласти сателит. Можете да видите и малки нервни влакна са в тясна връзка с гранулознотекални клетки. строма на тумора се наблюдава натрупване на лимфоцити плазмени клетки, малко количество тънкостенни съдове, по периферията - ясно изразен растеж-ти инфилтрати.
В ултраструктурно изследването в тумор Abrikosova също така, два вида клетки. Обикновено доминиран от големи многоъгълни клетки с множество различни по дължина мъчителни цитоплазмени процеси. ядра клетки също имат многоъгълна форма с дълбоки invaginations, фин хроматин, равномерно разпределени в karyoplasm, нуклеоли са рядкост. Cell-клетъчни граници обикновено са проследени до работата, която е свързана с комплексното взаимодействие на цитоплазмени процеси, лежащи до клетката. Съседните клетките са контактували помежду си. Клетъчни контакти имат формата на срастване, дезмозома не се засича. Органите на клетки и клетъчни процеси разширени на определени многобройни митохондрии, ендоплазмения ретикулум и елементи osmiefilnye гранули, чиито брой може да варира в зависимост от броя на клетките може да бъде органели на светло и тъмно. Вторият тип клетка е по-малък по размер, продълговата форма, с няколко тънки, дълги процеси простират значително разстояние между телата на многоъгълни клетки, но не в контакт с него. Удължени овална форма ядро, ядрена хроматин е фина, с тенденция към маргинални натрупвания често се случват хипертрофирано нуклеоли. Цитоплазмата на клетки съдържа различни количества osmiefilnyh гранули, разширена резервоар ендоплазматичния ретикулум с насипно mikrogranulyarnoy вещество голям брой полиморфна митохондрии, гликоген гранули.
Характерни ултраструктурни функция zernistokletochnoy туморни клетки са специфични цитоплазмени клетки, които ги дават на изгледа на светлина оптичен ниво на гранули. 3 видове клетки могат да бъдат разграничени по размер и организация. тип Taurus I (пелети) Birbeka дължина 0.6 mm и ширина 0.04-0.05 микрона имат особена форма, наподобяваща тенис ракета. В центъра на тези клетки, самостоятелна електронно-плътен ядро, заобиколено от осветление област граничи с мембрана. Някои уебсайтове използват групирани микротубулите, други са по-единни, поради натрупването на електронно-плътен osmiefilnoy вещество. Един от полюсите се определя от телешки разширение конусовидна съдържащ вещество mikrogranulyarnuyu слаба гъстота електрон. Тау I тип се намират обикновено в периферната зона на цитоплазмата леки многоъгълни клетки разработени Golgi апарат.
тип II Taurus zernistokletochnoy тумор osmiefilnye гранули са с неправилна форма. до 3 цт в диаметър. Гранулите обикновено са тясно свързани с груба и гладка endoplaz-Matic ретикулум, те са заобиколени от двуслойна мембрана, която може да се движи в мембраната на ендоплазмения ретикулум. тип II Taurus са склонни да се сливат заедно и с околните и концентрични резервоари ретикулум мембранни структури често се сливат в голям osmiefilnye тяло с неравномерно съдържание наподобяващи фаголизозомата им.
тумори цитоплазмена телешки тип zernistokletochnoy III са най-големите, те имат кръгли овална форма, заобиколен от непостоянен двойна мембрана и съдържа микротубули, които са ясно видими в структурата на напречните сечения и малки групи от mikrogranulyarnoy вещество. Тип III-малък теле подобна на тяхната структурна организация с premelanosomami втори ред.
Това ултраструктурно доказателства, че тумор zernistokletochnaya представени неепителните клетки природата. Признаци на миогенен диференциация отсъства. Има някои прилики с нервните клетъчни мембрани периферни, но обикновено се различава от тумор неврофиброми присъствие на два типа клетки и специфични гранули в цитоплазмата. Особено vmimaniya изисква откриване на туморни клетки в пелети, оформени като тенис ракета. Тези гранули са описани за първи път от М. Birbeck и колеги. през 1961 г., в Лангерхансови клетки. Лангерхансовите клетки са два вида: светло и тъмно. И двете съдържат гранули Birbeka но светли клетки в много по-големи числа. Bright клетки са разположени между бодлив в супрабазалните слоеве на епидермиса и имат голям брой цитоплазмени процеси. Черните клетки понякога са сбъркани меланоцити, техните няколко тънки бодли разширяват значително разстояние между кератиноцитите. Освен Birbeka гранули в цитоплазмата на Лангерхансовите клетки са намерени многобройни osmiefilnye гранули с високо електронна плътност и особеното структурата на компактно разположени диаметър микротубули от 120-200 пМ.
Абрикосов тумор е установена диагноза въз основа на хистологично изследване.
Диференциалната диагноза на доброкачествен тумор zernistokletochnoy zernistokletochnoy проведено с злокачествен тумор, епидермални кисти с включвания, кисти коса, липома, pilomatriksomoy, хибернома, неврофиброма, множествена steatokistomoy и метастази на злокачествени тумори на вътрешните органи в кожата. В присъствието на нежност и чувствителност трябва да бъдат изключени лейомиома, ekkrinnuyu spiradenomu, неврома, dermatofibromu, angiolipomu, neurilemma, ендометриума и гломусен тумор.
Лечение zernistokletochnoy тумори е хирургическо отстраняване на тумора в широк диапазон. Рецидивите настъпят с честота от 9 до 15% и В са свързани с поддържането на туморни клетки, работещи област, но само 21% от пациентите с присъствието на туморни клетки в резекция област има рецидив след 4 години. Интралезионалните кортикостероидни инжекции само причиняват частична регресия на множество тумори. Лъчева терапия е ефективна. Понякога zernistokletochnye доброкачествени тумори регресират спонтанно (частично или напълно) без белези. За големи тумори изискват продължително наблюдение от метастази са отбелязани дори когато zernistokletochnyh тумори, които показват хистологично доброкачествена.
и - без симптоми папули и възли разработени в върха на езика в това дете
б - върху дорзалната-страничната повърхност на езика в тийнейджър
Свързани статии