Erdheim-Chester болест (ECHB) е рядко заболяване, се отнася до nelangergansovym хистиоцитоза с неизвестна етиология, характеризиращ се с различна тъканна инфилтрация ksantogranulematoznoy пенести хистиоцити класове CD68 +, CD1a-, S-100- (1,2).
Потенциално ECHB може да се развие във всеки орган или тъкан. Клиника зависи от продължителността и степента на лезии може да варира от безсимптомни лезии на костна тъкан към мултисистемна форми на животозастрашаващи (3).
Диагноза на болестта е трудно, общата прогноза е неблагоприятна. През последните години се прилага нов подход за патогенетична ECHB на лечение с биологично активни вещества и BRAF инхибитори. В тази статия ще разгледаме основните неща ECHB започващи с етиология и патогенеза, и завършващи със съвременните подходи към лечението.
ECHB е много рядко заболяване, което често се пренебрегва. От първия описание ученика Якоб Erdheim, Уилям Честър през 1930 godu (4), бе установено, повече от 500 дела. През последните години броят на новодиагностицирани случая се е увеличил значително, поради вниманието на медицинската общност.
ECHB по-често при мъжете (съотношение на мъжка: женски е 1.5), разликите в клинично заболяване между половете липсват (3). Най-често заболяването се отразява на средна възраст мъже (средна възраст на пациенти с новодиагностициран е 53 години) (3). ECHB рядко се наблюдава при деца, е описано само няколко случая (5.6).
За достъп до пълния текст на статията трябва да вход или регистрация
Този материал е предназначен за специалисти и лекари.
4. Chester W. Uber Lipoidgranulomatose 1. Virchows Arch еüR Pathol Anat унд Physiol унд еüR Klin Medizin. 1930; 279: 561-602.
31. Джордж ОК, Subhendu MSK. Повтарящите се и бързо появяващи перикарден тампонада в Erdheim Chester болест. Индийски Heart J. 64 (1): 103-5.
Свързани статии