Лост заболяване (доброкачествена универсален пемфигоид) - хронично автоимунно neakantolitichesky кистозна дерматоза. Клинично характеризира с интензивни утаяване мехурчета, на фона на кожата еритема и непроменено лигавицата. Във вътрешността на бика е серозен, серозно-хеморагична съдържание. Bubbles се отварят с малко или без образование корички, които не разполагат с време, за да се формира поради бързата епителизация на ерозивни повърхности на мястото на бившите торбички. Субективно маркирани сърбеж, леко неразположение. Диагнозата се поставя въз основа на клиничната, микроскопия, имунната тест. Лечение на комплекса, съгласно индивидуални схеми.
лост заболяване
болест на лоста - най-често подкожно булозен пемфигоид дерматоза на група (лигавицата пемфигоид, мономорфна и полиморфна пемфигоид кожата, пемфигус гъвкав с кожни лезии и лигавиците). Клинично прилича на истински пемфигус. но има доброкачествен ход, и никога не се образува acantholytic клетки. В дерматологията, всички кистозна дерматоза до средата на ХХ век, е името "пемфигус". През 1951-1953. Б. лост изолира от тази голяма група на кожни заболявания с доброкачествено курс на заболяването, ги нарича "пемфигоид." Той потвърди, клинични наблюдения хистологично, което показва липсата на тест кожни сайтове acantholytic клетки.
Десетилетия по-късно, Йордания и неговите ученици, открити в кръвта на пациенти, страдащи от лоста за заболявания, антитела, в насипно състояние епител на епидермиса, което е в основата на теорията за развитието на автоимунни дерматози. болест Лост има компонент пол, сезонност, расови характеристики. Маркирано с геометрична прогресия на честотата на заболяване с възраст до 90 години на риска от развитие пемфигоид лост в сравнение с 60 години са се увеличили с 300 пъти. Булозен пемфигоид могат да съществуват едновременно с други автоимунни и неопластични процеси.
Причините за лост заболяване
Точната причина за появата на болестта все още не е обявен. Смята се, че лост заболяване е автоимунно в природата, се случва на фона на наследствена предразположеност към автоимунни неизправност. Въпреки това, учените са идентифицирали редица причини, провокира началото на дерматоза: силно дразнене на кожата (giperinsolyatsiya, горят лъчетерапия.) Ваксинация. тъкан трансплантация, през целия тумори приемни медикаменти. В резултат на тези фактори медииран имунитет като локален (дермално) и общи (естествените защитни сили на организма) настъпва хуморален В-клетъчен отговор под формата на антитяло да станат спонтанно "чужди" отделните кожни клетки. Автоимунен процес започва, има прекъсване връзки между долния слой на епидермиса клетки, се издигне везикули, пълни с течност.
Мехурчета сливат. С цел да се ограничи по някакъв начин растежа им често не са включени в процеса на епидермалните клетки се превръща в техните тесни гуми. С течение на времето, на стената на пикочния мехур, образуван клетки възраст, започват да умират. Успоредно с това, периметъра на бика тече физиологичен регенерация на: дънни везикули облицовани с нови клетки. По този начин, на самия балон е между слоеве на епидермиса: отгоре - старата гума от дъното - новия епител. Цел доказателства за автоимунно теория е откриването в кръвта на пациента и флуидни елементи кистозна антитела на базалната мембрана на епидермиса.
Симптомите на лоста за болест
Балон образуване случва с предупредителните симптоми на явления, се появяват върху кожата достатъчно голям були запълнена с прозрачна течност, понякога се смесва с кръв поради разрушаването на капилярите на папиларен слой на епидермиса. Изригвания не са типични локализация, обикновено се намира на краката, в гънките на кожата. Лигавицата рядко засегнати. Въпреки това, възможността за поражение и кожата и лигавиците е отличителна черта на патологията.
В основата на кожата мехурчета екзотична форма е elevirovannoe (леко изпъкнала) със зачервяване място. Размер на мехурчета варира от 3 mm до 3 см, еластични були са склонни да се слее с друг, образувайки ерозията като болка на лигавицата локализация. Гънките на кожата на intertriginous обекти (хиперемичната, напукани, с отделянето на епидермиса) смятат идентични. Лост заболяване - рецидивираща дерматоза, преследва болен преди края на дните си, в случай на присъединяване на междувременно появили се заболявания поради възрастта на пациента, въпреки високото качество, може да бъде фатално.
Диагностика на лоста за болест
Лост диагностика на болестта на базисни клиники, потвърденото хистологично (интраепиI дермален мехурчета), лабораторни данни (АОК. Биохимия). Използването цитология. тампони база мехур надеждно потвърждава отсъствието acantholytic клетки (Ttsanka отрицателна проба). Не по-маловажна е микроскопия: Оптичен, електронен (изключват acantholysis), имунофлуоресценция (преки и непреки - определя местоположението на автоимунна реакция - светят в базалната мембрана на епидермиса), имуноелектронна (комплекти съответната при автоимунните процеси имуноглобулини наличността).
Прекарайте имунохимични методи за изследвания, насочени към определяне на автоантитела (имунопреципитация - свързване на антиген-антитяло реакция, Western блот - използването на специфични антисеруми). Лост за разграничаване на болестни пемфигус вулгарис, дерматит Дюринг. булозна епидермолиза. ексудативен мултиформен еритем. мултиформе лекарство екзантема, пемфигоид други, паранеопластични процеси.
лечение на лоста заболяване
Терапията се провежда на отделни схеми, разработени след консултации с дерматолог, инспекция (особено внимателни, за да се избегне Oncology). При разработването на програми за лечение се вземат предвид възрастта на пациента, коморбидност, тежестта на заболяването. терапии на базата на лекарствената терапия включват системна серия глюкокортикоид (преднизон) в комбинация с антибактериални средства (diafenilsulfonom) цитостатични средства (азатиоприн).
Леки форми на заболяването са добре антибиотици спирам предназначение (еритромицин), сулфонови препарати. Показателно извършва това соматични заболявания (диабет. Остеопороза), възможни инфекции. За да се увеличи ефективността на лечение, използвани vitaminoterapiyu (С, Р, РР), ензими (панкреатин, трипсин, химотрипсин, амилаза, липаза), лекарства, които укрепват съдовата стена (никотинамид). Показани плазмафереза с двойно филтриране (премахва цитокини). Външно анилинови бои се използват (след премахване на мехурчета), аерозоли с антибиотици и хормони. Най-добър ефект се наблюдава, когато правите бани с победа, жълтурчета. Ако една голяма площ ерозивен, използвани хирургически превръзки.
По време трябва да се спазват по време на терапия с охранителен режим, избягване на физическо натоварване, стрес. След Дерматолози третиране не препоръчва да отидете на екскурзия в продължение на няколко месеца, тъй като промяната на климата зона може да доведе до нова ескалация. При определяне паранеопластичен синдром е консултиране онколог, последвано от химиотерапия, радиация, хирургия. Прогноза Лост заболяване подлежи на навременното диагностициране и лечение е благоприятна за живот.
Лост болест - лечение в Москва
Свързани статии