Дефект aortolegochnoy прегради - vnutriperikardialnoe комуникация между възходящата аорта и белодробната артерия (БКП). Рядък малформация - 0.2-0.3% от всички случаи на вродено сърдечно заболяване (CHD). За първи път тази аномалия е описано Elliotson през 1830 г.
Ембриология. В случай на дефект aortolegochnoy дялове водеща роля за спада към спиране на растежа и липса на aortolegochnoy дялове. Разделяне примитивен или ембрионални, артериална багажника на възходящата аорта и белодробна багажника се извършва чрез образуване на първичните артериални стени, което се случва, дистално и проксимално - поради височината trunkalnoy дял (между 6-7 седмици на плода живот). В случай на нарушение на този процес има дефект aortolegochnoy дялове.
Патологична-анатомични критерии на този порок, са наличието на мнения mezhdusmezhnymi отдели на възходящата аорта и белодробния ствол; Наличието на два отделни влакнести пръстени от аорта и белодробни клапани, образувани с изтичане пътища съответните вентрикули. Форма, местоположението и размера на дефекти може да бъде различна.
В NTSSSH тях. Bakulev RAM памети, приети следната класификация дефект:
1. Дефектът намира в средната част aortolegochnoy преграда на достатъчно разстояние от синусите и е изразен ръбове. PLA, и LLA отклоняват обикновено и дистална към горния ръб на дефекта.
2. Всъщност aortolegochnoe прозорец raspololsepnoe непосредствено над синусите на Valsalva.
3. дефект разположен в отдалечения част aortolegochnoy преграда, от синусите. Проксималната част на преградата е частично оформена. LA клонове, отклоняващи се в пика на дефекта.
4. дефектът се намира и улавя крайната област на произход на Китайската народоосвободителна армия, така че възходящата аорта както на въздухоплавателното средство и с PLA.
5. напълно отсъства aortolegochnaya дял LA клонове, отклоняващи се от задната стена на общия съд, но аортната клапа и самолета нормално развити. Наличието на последния фактор и липсата на VSD позволява да се разграничат този дефект на общата артериална багажника.
Обикновено намери един, най-малко две дефекти могат да възникнат комбинация с други CHD: отворен дуктус артериозус (PDA), транспониране на големи съдове (TMS), аортна стеноза субвалвуларна и други.
Хемодинамика. Хемодинамичните смущения, подобни на тези на капачката. Голям заустване на кръв от аортата в Лос Анджелис води до Международния наказателен съд и претоварване на левия сърцето, докато LH - и панкреаса. Количеството се определя на / размер на шунт дефект и съотношението на съпротивленията на васкуларните циркулационни кръгове. С голям диаметър дефект LG наблюдава от раждането, и е свързан с предаването на високо налягане на аорта, и по-ниското положение на дефекта - с прехвърлянето на енергия левокамерна изтласкване в белодробните съдове.
Когато това заместник има три вида на МНС съдови ефекти на масивна A / V шунт:
Тип-I е нормално или леко забавено физиологични инволюция белодробни съдове след раждане с постепенно намаляване и увеличаване на RL и / кръв нулиране. Когато това се открива hypervolemic форма LH.
Тип II - с развитието на белодробното съдово спазъм рефлекс се открива LH смесена форма.
Тип III - липса на физиологичен инволюция на белодробни съдове след раждането -vrozhdennaya склеротични форма на LH.
Всеки тип на белодробното съдово реакцията зависи от индивида. Когато пиша да очакваме сравнително по-късно развитие на общи склеротични промени (в младите хора и по-късно и в живота). Когато промени тип II в белодробните съдове са разработени преди, така че дори и при деца на възраст от две години, може да се наблюдава остатъчен LH след корекция на дефект, поради наличието на склеротични промени в белодробните съдове.
Диагноза недостатък трудно и изисква използването на специални методи на разследване, тъй като най-малки размери aortolegochnogo Публикации клиника то е подобно на PDA клиника, и като цяло - VSD усложнява от високо LH.
Клиника. Децата изостават във физическото развитие, бледо, често страдат от остри респираторни инфекции и пневмония, се уморяват бързо. Понякога се вик на новороденото разкри цианоза назолабиални триъгълник с връщането на заустване кръв. Изразени явления NC.
Поради наличието на LH ранно развитие на сърдечна хипертрофия, което води до образуването на "сърдечен гърбица". С малък и / нулиране в кръвта по време на втория и третия междуребрие отляво на гръдната кост може да се палпира систолното трептене.
И с kultati ин на Представям си, че зависи от шунта. В малки размери мнения auscultated систолното шум в третата или четири обем пространство междуребрие, който се среща само в 9-15% от случаите.
Често auscultated систолното роптаят с ниско съдържание на втория и третия, най-малко през четвъртото междуребрие в ляво от гръдната кост. На FCG отнема 1 / 3-2 / 3 систола. Аз тон е нормално или леко повишена в горната част. II тон голям nerasscheplen-ТА. Може би тон систолното изхвърлянето на. Понякога на самолета е фиксирана ниска амплитуда шум намалява protodiastolic Греъм все пак е относителна недостатъчност LA клапа.
Пациенти с високо LH склеротични форма, често в третото десетилетие от живота, изразени в различна степен цианоза се появява при най-малкото усилие, благодарение на растежа и развитието на транс-RL или обратно разреждане на кръвта; "Сърце гърбица". Auscultated звук LH триада: 1) висока ierasscheplenny II тон; 2) Tone систоличното изхвърляне; 3) Все още Noise Греъм.
ЕКГ. Схема ос нормално надясно или отхвърлено. При деца с голямо кръвотечение в LA контролирани признаци на LV хипертрофия, хипертрофия на простатата и симптомите са минимални или липсващи. Тя може да служи като косвена индикация, че позволява да се разграничи тази патология с VSD. В по-големи деца, изразена диастема-кристална претоварване левокамерна систолна и - RV.
Чрез намаляване и / кръв нулиране маркирани хипертрофия на двете сърдечни, правото на по-голяма степен. Въпреки това, устойчивостта на дълбоко зъби Qv6 е добър показател на белодробна кръвен поток.
Рентгенова снимка е неспецифични: белодробна рисунка се засилва поради артериалната, венозната рядко, сърцето се увеличава в резултат на камерите, така и LP Съдова лъч винаги удължен vybuhaet LA дъга, често багажника и клонове LA разширяват драстично. Възходящата аорта може да е нормално, но 50% от пациентите, разшири своята пулсации засилен. Засилено пулсации LA багажника, често с пулсиращ и белодробни корени.
В по-големи деца и възрастни, с увеличаване на RL маркирани изчерпване на белия дроб модел в периферията, заедно с модерни корени белодробни. Сърце малък. С развитието на Данъчния кодекс на сърцето значително увеличаване на обема, толкова по-голяма за сметка на дясното сърце.
На ехокардиография в проекцията на надлъжната ос на видимите дефект aortolegochpoy разпределения. Този метод позволява да зададете местоположението на дефекта, неговия размер, изключва кардиологичните аномалии.
Сърдечна катетеризация комплект позволява на големината и посоката на отклонение, степента на PH
За диагнозата на ценна информация, ще се проведе на катетъра от LA в възходящата аорта и след това в дясната сънна артерия. Когато избледняване на катетъра в аортата не е регистрирано LA RV налягане. Това предотвратява преминаването на катетъра през VSD.
Диагностичният метод най-точен е аортография. На apgiogrammah контрастно средство на възходящата аорта попада директно в цилиндъра на самолета над аортни клапи semilunar (фиг. 2).
Фиг. 2. Aortogramma пациент с диагноза дефект aortolegochnoy дялове.
Прогнозата зависи от размера на съобщението. Когато диаметър на съобщения по-голяма от 10 mm сериозна прогноза. Приблизително 25-30% от пациентите умират в рамките на първите 6 месеца от живота, около 15% - в училищна възраст. В литературата има само няколко съобщения за пациенти преживели до 40 години (Yeatner R. и др. 1962). Средна продължителност на живота - 14 години.
Единственият начин за бягство -hirurgicheskoe лечение пациент, както са описани случаи не са спонтанно затваряне дефект aortolegochnoy преграда.
Показания за операция са изградени само до степента на хемодинамични нарушения. Операцията трябва да се извърши с голям дефект в началото на периода - до една година, в по-късна възраст е противопоказано при работа само когато склеротични формата на LH.
Хирургично лечение. методи за корекция затворен дефект (лигиране и дисекция с последващи анастомоза зашиване стени) сега изоставена, като дефект в затваряне на хипотермия.
През 1957 г. II. Shumachcr предложи да се направи операция с кръвообращение (IR). В СССР изпълнени VI Burakopsky първата успешна операция през 1965 г.
Затваряне на дефекта се извършва в IK чрез зашиване или пластмаси достъп дефекта през лумена на аортата или LL или от двете страни. Понастоящем операция се извършва в IK, хипотермия - 20-24 ° С и kardioplsgii на фармако (FHKP), използвайки transaortic достъп, което позволява да се види ясно на ръба на дефекта, устата на коронарните артерии и аортната клапа. След средната стернотомия и връзка инфрачервено устройство с въвеждането на артериална канюла анастомоза по-горе изолиран наляво и надясно LA и ги закара до въртележката.
След охлаждане, началото на щипка техните въртящи се врати да се предотврати преливане на белия дроб кръв. Кардиоплегия извършва в аортния корен или отделно в коронарните артерии. Малки дефекти на непрекъснат два реда шев зашити и голям сляп xenopericardial или синтетичен пластир, определени с непрекъснат шев.
След оперативната смъртност остава висока - 15-20%.
Дългосрочните резултати зависят от степента на PH. Според тях NTSSSH. операция Bakulev RAM памети води до подобряване на практическото възстановяване и 65,2% от пациентите. Намаляване на налягането в пациентите Лау с високо LH се появява само при пациенти с МНМК до операции, които не по-високи от 10 единици.
Свързани статии