4. OSTEOHONDRODISTROFIYA

Фиг. 273. Osteohondrodistrofiya в 13-годишно момче с типична клинична картина и радиационна на болестта. Рентгенова на раменната кост.

Човек болен с osteohondrodistrofiey не изпъква, е прието да се изразяват нормално или от време на време някои забавено умствено развитие. И двата пола са засегнати в една и съща честота. От страна на различните системи на някои нарушения в neoslozhen план osteohondrodistrofii не се случи. В редки случаи, посочете neelasticheskuyu дебела кожа, а случаят може да бъде до склеродермия, което затруднява движението на пръстите - докато разхлабване на ставите! Понякога косата са сухи и по-строги. Споменават се също много редки заболявания на окото - помътняване на роговицата, атрофия на зрителния нерв, прогресивна загуба на зрението. ендокринната система е очевидно отклонение от нормата не е така. Нервната система е някой все още не са били подложени на специално изследване. Етиологията osteohondrodistrofii и патогенеза - мистерия, и ние няма да изброявам тук многото предположения, които се изразяват по въпроса. Същността на болестта - това е някакво дълбоко вродената грешка на трансформация обработва hryasha в костната тъкан, т.е. един вид малоценност enchondral но не на надкостницата вкостеняване ... Под микроскоп, дегенеративни промени в enchondral система хрущял не представляват нищо особено. В пълно съответствие с всички тези данни тя е богата на рентгенов модел osteohondrodistrofii. Всички костите на скелета в малка степен porotichny. Диафиза на големи тръбни кости (фиг. 261, А) не представляват големи промени. Те са малко по-дебел, отколкото обикновено. Така че те изглежда да е по-къс от нормалното. Въпреки това, понякога те са в нашите пациенти и наистина съкратен, особено на бедрото и раменната кост по отношение на долната част на крака и предмишницата. Когато този бит диафиза кортикална слой е разреден, кухината на костния мозък е широк и само линиите повишени натоварване кора гъста (фиг. 273). Ставните краища на костите разширени. Епифизите неправилно конфигуриране, тромав, увеличен диаметър, но с плоска, ъглово.

Фиг. 274. Osteohondrodistrofiya в 9-годишно момиче.

Рентгенова на областта на двете коленните стави. Фибула стои при нормална височина. Ние трябва да приемем, че когато osteohondrodistrofii скъсяване на костите и по същество prioskhodit чрез намаляване на височината на епифизата, а не съкращаване metadiaphysis. Външните контури на епифизата са груби, а дори и от молци. Отделните зърна осификация сплит, разбити на парчета, фрагментирани, т. Е. Има множество неправилни острови безформено осификация. Когато епифизата се развива с възрастта, "зрял", тяхната структура се е до известна степен е поръчана, но деформацията е за постоянно и необратимо. Широк и подчерта, под формата на гъста ленти предварителен вкостеняване зона (фиг. 274). Просто се промени и малки тръбни кости. Фаланга малко съкратен и се сгъсти, тяхното пореста кост има особен фино око структура (фиг. 275 и 276). Скоростта на вкостеняване на нашата поредица от случаи се забавя до известна, вкостеняване ядро ​​в нормални случаи се случи и с известно закъснение. Може да се развива psevdoepifizy. Ето защо, малки деца интервали тафизната кост противоположни голям - X съвместни пространства на моменти почти 2 пъти по-широки от нормалното. Крайната сливането на епифизите на диафиза случва с отклонения от нормалните условия в една или друга, понякога с големи колебания. Особено големи промени се наблюдават при деца в училищна възраст, толкова по-скоро, а след това по-късно, в бедрената кост (фиг. 277 и 278). Епизеалната бедрената глава може да доведе до първия закъсняват. то Явявам се в определена юношеска възраст става с неправилна форма и структура. Това увеличава размера си, се изравнява и се разширява, се разпада на много погрешни схващания landkartoobraznyh кичури.

Фиг. 275. същия пациент. Рентгенографии на ръцете и областта на китката.

Хип значително скъсява и удебелява, по-големия трохантер е изместен висок, с други думи, развитието извивания деформация. Ацетабулума също придобива неправилна форма, разширени, повален и обезобразено, ставни елементи на хип губят своята взаимна съгласуваност. Всичко това дава на промяната по време на osteohondrodistrofii много силна прилика с остеохондропатия бедрената глава. Таз като цяло също е в процес на отклонение от нормата, той хвърля назад, притиснат от двете страни и в особено тежки случаи osteohondrodistrofii тазовата пръстен близо до формата на прословутия карта сърцето или чаша вино на. В областта на коляното отличителен е, както вече бе споменато по-горе, валгус деформация.

Фиг. 276. същия пациент. Рентгенова на двата крака.

Фиг. 277. същия пациент. Рентгеновите снимки на таза. Типични промени на феморалната глава, наподобяващи остеохондропатия.

Значителна извивания деформация. Дете насочено към рентгеново изследване във връзка с накуцване през последната година: е заподозрян едностранно хип ставни заболявания.

Фиг. 278. По същия пациент. Рентгенова на таза. Картина, наподобяващ двустранно остеохондропатия.

Тя се изразява в разликата във височината епифизата бедрената кост, а именно на височината на средната бедрената кост значително над страничните, различаващи се и колена с буквата "X". Ръководителят на фибулата стои при нормално ниво, и следователно образуването на коляното не участва.

Фиг. 279. Същият Osteohondrodistrofiya пациент. Характерни промени pozvonochnika- brahispondiliya система.

Рентгеновите на скелета на гръдния кош привлече вниманието на призматична си форма, в долния край на гръдната кост до своя vypyachena напред ключица са повдигнати. Ребрата се сгъсти, много широка и плоска. Те се движеха нагоре силно един към друг, т.е.. Д. междуребрие стесни. Subdiaphragmatic диафрагма и органи се изместват нагоре в краниална посока. По отношение на гръбначния стълб, има необичайно рентгенов модел е особено изразен и постоянен (фиг. 279 и 280). Без изключение, вертебрални органи имат намалена височина, сплескана, т. Е. има системен brahispondiliya. За съжаление, много често се говори и пише за platispondilii, което означава не само намаляване на височината на тялото, но и истинска, а не като видимо увеличение на напречните размери на гръбначния тялото. Вярно е, а освен това значително скъсяване на целия гръбначен стълб се дължи на костната част от него - междупрешленните дискове хрущялни няма значителни промени. Ставните процеси, както и напречни и прешлени са къси и тромави.

Фиг. 280. Osteohondrodistrofiya в 7-годишно момче. Веднага след раждането, изви гръб. Нисък ръст, едва се навежда напред. Произнесени системна brahispondiliya.

Фиг. 281. Osteohondrodistrofiya едно момиче на възраст 1 година 2 месеца.

деформация на тялото на един от горната лумбалните прешлени в страничен изглед, е типичен за osteohondrodistrofii и gargoylizma - гръбначния ъгъл. тип щам от Pfaundleru-Hurler ( "нисш език"). Основна болест усложнява от Успешното лечение на рахит; MS ленти. Структурата на porotichna на прешлени, grubopetlista. Контурите на телата на прешлените са напрегнати, но губят тяхното гладко бягане, грапаво. Най-характерната проява рентгенографски osteohondrodistrofii се определя, без нищо да се смесват и диагностично-важните деформация контурни изображения на страната (фиг. 281-283). Загрижеността е, че един или два прешлена, а именно преминаването към гръдния лумбалните - обикновено I или II лумбален прешлен, и понякога XII гръден прешлен, предната показва недостатък. Горната половина на гръбначния хипоплазия долната половина стърчи като носа на кораба и следователно пред тялото coraco на етапи или деформира, отнема заострено посочи напред, по форма verhneperedny верига става стълба, terrasopodobnym.

Фиг. 282. Osteohondrodistrofiya една жена на 21 години.

Хъмп упорита с игловидни процеси в лумбалната-гръдни регион. Типичният деформация на тялото XII гръден прешлен на. Видът на деформация на Morquio-Брейлсфорд ( "централна език"). Ранните вторични значителни деформации на спондилоза. Този така наречен първи тип щам - тип Pfaundlera-Hurler (М. Pfaundler, Гертруд Hurler), "дъното език" често се наблюдава при gargoylizme (виж по-долу.) (Фигури 281, 283, А.). В други случаи, гръбначния тяло се разтяга съкратен и заточени в средата, на еднакво разстояние от горните и долните зони, така наречения втори тип щам - Morquio-Breylsfloda "централна език" (фигура 282, 283, Б.). В някои случаи, този конкретен качество характеристика на osteohondrodistrofii деформация възниква в органите на не един, а няколко съседни прешлена. Това намаление в размер слабо развита прешлен, докато да се измъкне от правилното броя назад и гръдни прешлени съкращават виси над него. По този начин се развива щам-специфични osteohondrodistrofii гръбначен стълб - или кифоза ъгъл, т.е. ъгловата огъване гърбица ... В много остър ъгъл изкривяване може да възникне компресия на задната повърхност на тялото на изместената прешлен на гръбначния мозък, заедно със съответните вторични тежки, животозастрашаващи неврологични последствия. нищо череп рентгенография много се определя. Той, изглежда, само сравнително голям. ОБЛАСТ Sella нормално. При тежки случаи, може да има някаква степен konveksobazii, гръбнака избутва нагоре база на черепа, което допълнително изостря скъсяването на врата и сближаването на черепа на гръдната клетка. Също така трябва да се обърне внимание на относително добре развити чести зъбен кариес.

Фиг. 283. Схема типичен ostehondrodistrofgsh деформация XII гърдата, I или II на лумбален прешлен често се наблюдава при gargoylizme. Тип Pfaundleru - Hurler, "нисш език"; тип В за Morkio- Брейлсфорд ", централната езика." В първия тип има наклонени рампа горната платформа, втория тип - два склон, горните и долните части на тялото, засегнати прешлен.

навигация в публикациите