Вродени и генетични заболявания
урология
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
оториноларингология
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
Вродени и генетични заболявания
общо описание
Вродена липса на яйчниците (Q50.0) - аномалия на генитално осакатяване като липса на яйчниците тъкан хормон производство, характеризиращ се с отсъствие на женските вторични полови характеристики.Утаяване на фактора: вредна радиация, алкохол, тютюнопушене по време на бременност.
клиничната картина
Симптомите се появяват в пубертета: липса на коса орган или орган на косата неизразена в подмишниците и пубиса, неразвитостта на гърдата, липса на менструация (80%). Възможно е да има висок ръст в сравнение с връстниците си. След появата на сексуалната активност на засегнатите от болки по време на полов акт пациенти, невъзможността да се забременее. Гинекологични изследване разкрива генитален инфантилност, признаци на атрофия на лигавицата на вулвата и вагината.
диагностика
- Пренатална диагностика.
- Генетичен скрининг.
- Изследвания на хормоналните нива в кръвта (високи нива на лутеинизиращ и фоликулостимулиращ хипофизни хормони концентрации естрадиол намалени).
- Хормоналните тестове с прогестини и естрогени.
- Гинекологичен ултразвук.
- MRI на органите на малкия таз.
- Допълнителни тестове за идентифициране на соматични аномалии (пилорната стеноза, аортна коарктация, катаракта, остеопороза, и др.).
Диференциална диагноза: първична аменорея с нарушение на сексуалните характеристики на хипоталамо произход.
Лечение на вродена липса на яйчниците
- Хормоно-заместителна терапия.
- IVF.
Лечението се прилага само след потвърждаване на диагнозата от специалист.
Основни лекарства
Има противопоказания. Трябва да се консултирате със специалист.
- Соматропин (анаболен-стимулиращ агент). Режим на дозиране: N / A, в доза от 0.07-0.1 IU / кг или 2,3 IU / m2 на ден веднъж дневно през нощта.
- Конюгирани естрогени (естрогенни агенти). Режим на дозиране: навътре в доза от 0,3 мг / ден. 1 прием. Курс на лечение 3-6 месеца.
- Dydrogesterone (гестагенно средства). Дозировка режим: вътре в доза 10-20 мг / ден. 1-2 рецепция.
препоръки
Препоръчителна консултантска гинеколог, проучване на нивото на хормоните в кръвта, гинекологични ултразвук.
Честотата (на 100 000)
Свързани статии