Съгласно хемолитично заболяване (HD), фетална и неонатална разбере хемолитична анемия, която възниква във връзка с антигенни разлики на майката и бебето червени кръвни клетки, производство на имунокомпетентни майка система антитела срещу антигена, проникването на антитела през плацентата и разрушаване на червените кръвни клетки на плода или дете под влиянието на тези антитела.

Най-често заболяването се развива в резултат на Резус (Rh) -conflict или конфликт AB0 система (кръвни групи). Rh заболяване наблюдава при бебета 2-3 1000, АВО система 5-6 конфликт 1000. GB честота е 3-6%. Смъртността от това заболяване, към днешна дата е 2,5%

Причини и рискови фактори за GB

Причината за развитието на Rh-GB система. Това е Rh-отрицателни майка и Rh-положителен плода.

Фактори, които допринасят за развитието на HDN включват:

- последващо бременност и раждане Rh позитивна плода (риск се увеличава с 8-10%),

- трансплантация на органи и тъкани,

- проява на тензионно главоболие при предишни деца.

Чрез плацентата на еритроцитите (Е) Rh положителен плода навлиза в кръвта на майката. Майката на плода настъпва д развитие на антитела срещу Rh фактор. Антитела, проникваща през плацентата, ембрионален унищожи Е (хемолиза Ое). В фетален анемия унищожени Ое (неконюгиран билирубин) са депозирани в черния дроб, далака, червата и тяхното dr.organah -razrushaya (срещат в органи дегенеративни процеси, некроза, оток). В отговор на анемия черен дроб, далак генерира допълнителни еритроцитите, което води до увеличаване на размера на тези органи (хепато-спленомегалия). Сърце първоначално започва да работи усърдно (увеличаване на размера на (кардиомегалия) ускорява сърдечната честота, присвити съдове - увеличава скоростта на потока), а след това идва претовари дясно сърце, течността се появява в перикарда, гръдния кош, корема (hydropericardium, хидроторакс, асцит), набъбва подкожната тъкан (развиващите се плода хидропс), във времето архивиране възможности край, сърцебиенето се забавя. Билирубин - е отрова тъкан преминава през мозъчната бариера, увреждане на мозъка (керниктер) разработва мозъчен едем, мозъчна вентрикуларна експанзия.

Клиничните прояви GB

Клиничната картина на хемолитично заболяване варира в зависимост от размера на антитела преминават през плацентата. Разграничаване анемичен. иктеричен и подуване форма GB.V най-тежките случаи, в плода разработена обширна оток, асцит трансудат появява в плевралната кухина. Едно дете може да се роди мъртво или в критично състояние. Sharp оток, свързан с циркулаторна недостатъчност поради тежка анемия. За по-малко тежки форми при деца при раждането са уголемен черен дроб и далак, кожа бледа. Жълтеница се случва в първия ден. Във връзка с анемия възникне кардиомегалия (ускорена сърдечна размер и тегло) и циркулаторна недостатъчност.

Един от най-опасните симптоми на хемолитична болест на новороденото е керниктер със симптоми на нервната система: ритмичното свиване на зениците, резки, увеличаване на съдовия тонус, пронизителен вик, в най-тежките случаи - генерализирани пристъпи. В бъдеще, деца, оцелели от тежка жълтеница, води до необратими промени в нервната система: глухота, асиметрична спастичност. Понякога страдат допълнително разузнаване, когнитивни функции. Критичното ниво на непряко билирубин, където разработване керниктер, равна на 310-344 пикомола / л.

Също така е установено лека форма на болестта, в която маркираната бледност на кожата почти няма низост, намалява нивото на хемоглобин и еритроцити, леко увеличава черния дроб и далака.

Когато несъвместимост AB0 система, клиничната картина на заболяването е много по-лесно, отколкото когато Rh несъвместимост.

Рядко има значително увеличение на размера на черния дроб и далака, второстепенен изразена анемия, хипербилирубинемия.

Опит за използване на ултразвуково сканиране за диагностициране и определяне на тежестта на зародишен GB показва висока чувствителност и специфичност в оточна форма GB.

Един ранен признак на присъствието на зародишен анемия като не оток се увеличава скоростта на кръвния поток в средната церебрална артерия. определя при използване на цветен доплер Доплер картографиране. Промяна на скоростта на обръщение в резултат на намаляване на вискозитета на кръвта. Този критерий оценява в динамика може да се използва като допълнителен маркер за определяне на оптималната времето на началото на инфузията и повтаря форма в анемичен GB.

1. Изберете група на бременна риск жените, които могат да се развият в плода GB (бременни жени с Rh отрицателен кръв с обременени акушерска анамнеза);
2. Динамичен контрол на кръвоносните титри на антигени в бременни жени с Rh отрицателен кръвна група. Ако една бременна жена не е изложена на риск, който дава кръв за антитела 1 веднъж месечно по време на цялата бременност. Ако рискът - 20 седмици след проверка на антитяло тигърът 1 на всеки 2 седмици. Антитяло титър има относителна диагностична стойност. Количеството на титър на антитяло (1: 2, 1: 8, 1:16, 1:32, и т.н.). От високо разплод определени антитела, в които те са в състояние да повлияе (аглутинира) Rh положителни фетални еритроцити, по-често се развива GB. Колкото по-висок титър на антитела и по-голяма по-малко благоприятната прогноза. промяна Titer като бременност прогресира: титър може да се увеличи по време на бременност, да бъде постоянно, може да бъде намален, може да се получи алтернативно повдигане и спускане титър вероятно най-фетален заболяване.
3. Блокада и фетален извършва в 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 седмица на бременността и преди раждането. До 20 седмица от бременността подписва GB echografically не се появи. При идентифицирането на симптоми GB ултразвук динамичен контрол след 1-2 седмици ултразвукова подписва GB:

• Сгъстяване на плацентата;
• Polyhydramnios;
• Увеличен размер на корема на плода;
• Увеличаването на размера на черния дроб, далака и фетален сърцето;
• Dual фетален контур на меки тъкани оток;
• Асцит, хидроторакс, разширяване на мозъчните стомахчета на.
• Увеличаването на скоростта на потока в средната мозъчна артерия в плода, когато Доплер.
• В тежко заболяване разкрива патологични параметри биофизични профил (BPP) на плода.

Досега etiopathogenic лечение GB плода в началния етап съществува.

Лечение isoserological несъвместимост на кръвта между майката и плода не се извършва. Днес е установено, че неефективни методи, които намаляват степента на чувствителност (нивото на антитяло титри) по време на бременност: неспецифично десенсибилизираща терапия, трансплантация на кожа присадка от съпруга, hemosorbtion, плазмафереза.

Към днешна дата най-ефективното лечение на тежка GB е провеждане вътрематочно преливане (MIC) на промиват филтруват червени кръвни клетки в пъпната вена донор под ехографски контрол.

MIC се увеличава фетален нива на хемоглобина и хематокрита, намалява риска от едематозни форми на GB и позволява да се удължи бременност.

В по-провинциални центъра на медицинска генетика и пренатална диагностика (Кривой рог) е изпълнена успешно филтрува фетален преливане на пакетирани червени кръвни клетки, които имат висока ефикасност при лечението на GB и коригиране на тежка анемия на плода.

Доктор SPL Регионална Медицински и генетична консултация за семейно планиране и човешка репродукция център на Херсон Окръжна болница Жекова на LN

Свързани статии

• Гастроезофагеална рефлуксна болест - причини, симптоми, диагностика и лечение

• Ултразвук в кардиология

• болест на Hirschsprung - етиология и патогенеза, клинична на Hirschsprung болест, диагноза и лечение