Честота: ≈1 до 178 000 души годишно. Спот курсът: 10,6 на 100 000 души (и двете от Рочестър, Минесота).
Автозомно-доминантно модел на унаследяване, обаче, често спонтанни мутации. Отговорният генът се намира в хромозома 9.
При бебета, най-ранен знак е кътчета за откриване на "пепел листа" (gipomelanaticheskie, листов), които се виждат най-добре с помощта на лампа Ууд. За определяне TC диагноза изисква наличието на най-малко 3 точки такава дължина> 1 см в комбинация с наличието на инфантилен миоклонус.
Kraniogramme преглед. понякога може да се открие калцирани възли в мозъка.
Най-често срещаният и характерен признак на интрацаребрални калцификати са (в 97% от случаите). По принцип те субепендимални разположени по външните стени на антропо или в близост до Монро дупки.
лица с ниска плътност, които не се натрупват HF, наблюдавани при 61% от случаите. Може би това Парцели хетеротопната тъкан или нарушена миелинизация. Най-често те са разположени в тилната региони.
GTF може да се развива дори и без доказателства за запушване. При липса на тумора степента на тежест обикновено е малък. Умерено GTF обикновено се развива в присъствието на тумор.
Субепендимални възли и обикновено калцифициращ vybuhayut камерна кухина (във формата, която pnevmoentsefalogramme "oplyvshih искра").
Паравентрикуларното тумори (предимно астроцитоми gigantkletochnye) са почти само образувания превозни средства, акумулиране контраст.
Гигантски клетка астроцитом. Преходен образование. Почти винаги се намира в Монро дупки. Той се среща в 7-23% от пациентите с TS. Когато хистологичните видимата област влакна, примесени с области на клетки, съдържащи голямо количество еозинофилна цитоплазма. Също така може да се вижда некротичната област и големия брой на митози, но в този случай те не са признаци на злокачествен процес, тъй като обикновено е характерна за тях.
Детските миоклонус податливи на стероидно лечение. За да овладеят пристъпите назначават ОСП.
X irurgicheskoe интервенция за неконтролируеми припадъци могат да бъдат посочени, ако установи, че всеки от центровете е, че те причиняват. Когато TC цел на лечението не е пълна свобода от припадъци, но само за да се осигури по-добър контрол върху тях.
Свързани статии