ПредишенСледващото

НАСЛЕДСТВО трептене, есенциален тремор - хронично заболяване, основната проява на което е трептене.

Заболяването е наследствена и предава autosomiodominantnomu тип. Той се среща с еднаква честота при мъже и жени.

Морфологични промени в наследствен тремор, характеризиращи дифузно загуба на клетки палидус и Purkinje клетки.

Единственият клинични признаци на заболяването е стереотипната треперенето, увлекателна мускулите на врата и горните крайници. Когато мускулите на врата трепереха главата изпълнява полюшване назад и напред ( "да" -tremor) или наляво - надясно ( "не" -tremor). Понякога трепери се прилага и за устните, челюстта, гласните струни, много рядко - на езика. Ритъм трептене е различен от 4 до 10 пъти в секунда. Младите хора са отбелязали бърз шейк. В някои случаи, по-изразен тремор в покой, докато в други, може да се влоши от активни движения и напомня intentsionnogo трептене. Тремор изчезва по време на сън, временно намалена с алкохол. Подобряване на трептенето на умора, емоции. Има случаи, в които се появява на трептене, само когато вълненията.

Средната възраст на настъпване на болестта - 50 години, с обхват от 10 до 70 години. В много семейства, заболяването се развива в една и съща възраст. Заедно с това е описано по-ранно начало на тремор в следващите поколения. Тремор често започва с главата, идеята се присъединява ръкостискане. Следва да се отбележи, че ако трептене се появява в ранна възраст, той първо започва в ръцете, а след това се разпространява към мускулите на врата. Първоначално изрази шейк малко, там не е постоянна величина, обикновено по време на емоционален стрес или умора. Бавно треперенето засилена, разпространява и в други мускулни групи; понякога маркирани ремисия. Поради разклаща много пациенти са принудени да променят професии. От друга страна, в някои случаи, въпреки хиперкинезия, за дълго време запази способността за извършване на работата, дори свързани с фините движения.

При някои пациенти с есенциален тремор (приблизително 20%), заедно с трепет се появяват по-екстрапирамидни симптоми - лека маркирана ригидност на крайниците, скованост при ходене. Въпреки това, в нито един от случаите не се провежда, докато тези симптоми картина трепереха парализа. Има случаи на наследствен тремор, което бе предшествано от развитието на спазъм хиперкинетично писател. В хомозиготни носители на анормален гена, роден на две родители от пациентите се наблюдават по-сериозни прояви на болестта.

Когато диференциалната диагноза трябва да се има предвид, че може да бъде трептене първоначалното проявление или постоянен симптом на редица други заболявания (Паркинсон, хепато-мозъчна дегенерация, церебрална атаксия, невроза, алкохолизъм, тиреотоксикоза, и т.н.).

Като се има предвид, че в повечето случаи наследствен тремор не е блокирането и пациентите не нарушават способността им да работят, от гледна точка на медицинска и генетична консултация на потомство в такива семейства не се ограничава. Превантивни мерки трябва да бъдат насочени към външните условия на живот и работа. Лица от семейства с наследствен тремор, "противопоказани при професии, свързани с тънка ръчния труд, както и професията, за която е налице възможност за контакт с токсични вещества, които сами могат да предизвикат трептене.

Подкрепете проекта - споделете линка, благодаря!