Какво е subleukemic myelosis -
Subleukemic myelosis отнася до левкемия, проявява малко повишена тип полиморфонуклеарни клетки mieloproliferatsiey panmieloza или mielomegakariotsitarnogo mieloza, прогресивна и osteomielosklerozom миелофиброза, спленомегалия, хепатомегалия trehrostkovoy с миелоидна метаплазия в тези и много по-рядко в други органи и тъкани.
Какво причинява / Предизвиква subleukemic mieloza:
Литературата не отговаря на данните за структурата на заболеваемостта subleukemic myelosis.
Патогенеза (какво се случва?) По време subleukemic mieloza:
Някои изследователи смятат, че основната subleukemic mieloze прекъснат процеса на кръвообразуване на нивото на прогениторни клетки миелопоезата. Той принадлежи към естеството на хематологични злокачествени заболявания и вторична миелофиброза въз основа на вида на изследвания на G-6-PD в кръвни клетки и фибробласти, костен мозък и кожа на мулат хетерозиготни за този ензим. Според едно от понятията, миелофиброза с тази форма на левкемия, причинена от мегакариоцити и тромбоцити, производство на кълнове фактор, който засилва разпространението на фибробласти. Топография миелофиброза съответстващ порции натрупване на мегакариоцитите. Поддръжници аксесоари subleukemic mieloza да посочи левкемия миелоидна метаплазия на далака и други органи, крайният процес на влошаване от тип бластна криза, присъствието на злокачествена форма на заболяването и чувствителността на тези пациенти с цитостатична терапия.
Симптоми subleukemic mieloza:
В доброкачествен вариант subleukemic mieloza разработен клинична картина се предхожда от дълго асимптоматичен период. Средна продължителност на живота от момента на диагнозата в границите от 1,5 до 5 години, има случаи на по-дълъг курс на болестта (15-20 или повече години).
Малигнен форма subleukemic mieloza характеризиращ остра (субакутна) или фулминантен, ранно появяване на бластна криза, дълбоко тромбоцитопения и тежка хеморагичен синдром, което води до смърт. Често се присъедини от инфекциозни усложнения, сърдечна и чернодробна недостатъчност и тромбоза. В 10-17% от случаите са диагностицирани портална хипертония с езофагеални варици.
Примерна формулировка на диагноза:
Subleukemic myelosis; течаща благоприятно изпълнение с бавно увеличаване на размера на далака и черния дроб, увеличаване на анемия, броят на левкоцити, тромбоцити и развитие на миелофиброза.
Subleukemic myelosis; остра течаща вариант със значително увеличение на далака и черния дроб, ранното развитие на бластна криза, анемия, тежка тромбоцитопения с хеморагичен синдром (мозък, назално и кървене от венците), миелофиброза.
Subleukemic myelosis-често се срещат при хора над 40 години. Понякога в продължение на много години, пациентите не забелязват никакви признаци на заболяване, отидете на лекар с оплаквания от загуба на тегло, периодично появяващи треска, болки в костите и в далака. На фона на несъстоятелност на хемостаза и тромбоцитопения възникнат кървене в кожата, ставите, често кървенето от вените на хранопровода и стомаха. Анемията е обикновено нормохромна, рядко мегалобластна или хемолитична характер. В някои случаи, разкри полицитемия и повишена еритропоеза в костния мозък. Увеличеният брой на левкоцити хемограмата, понякога намалява, маркирани неутрофилия с олевяване. Броят на тромбоцитите се увеличава или нормално, те са функционално дефектен. В миелограма - megakariotsitoz (незрели форми). В костния мозък - стесняването на кухини, изпълнени с фиброзна тъкан. Разширеният далака, черния дроб и други органи и тъкани огнища vnekostnomozgovogo хематопоеза полиморфна състава.
Диагноза subleukemic mieloza:
Диагноза subleukemic mieloza коригира въз основа на клиничните данни и резултатите от изследване на състоянието на хемопоеза (хемограмата, миелограма, костен мозък биопсия).
Subleukemic myelosis разграничи от хронична миелоидна левкемия, текат subleukemic левкоцитоза. Откриване Ph'-хромозома е силен аргумент в полза на миелоидна левкемия.
Следва да се диференциална диагноза между subleukemic myelosis и вторична миелофиброза, която може да се развие със злокачественост, удължено инфекции (туберкулоза), както и токсични ефекти (бензол и неговите производни, и т.н.).
Лечение subleukemic mieloza:
В ранните етапи subleukemic mieloza в умерена анемия и спленомегалия, без да причиняват коремен дискомфорт, цито-статичен лечение се прилага; ние можем да ограничи възстановителна терапия. Показания за цитостатици е синдром компресия на амилоидоза и хиперспленизъм явления, тромбоцитемия с опасността от тромбоза, прогресивна Blastemia, изобилие.
Mielobromol прилага 250 мг / ден по време на началния брой клетки е не по-малко от 15-20 х 10 9 / л, а съдържанието на нормалните тромбоцити, разбира се доза от 4-10 В малко по-ниска от тях предварително, за 7-14 дни, приложена глюкокортикоид и анаболен хормони. Drug отмени когато левкоцити постигане 6-7 х 10 9 / L и тромбоцити - 100-150 х 10 9 / л.
Циклофосфамид, анти-туморен ефект е по-слабо изразено, отколкото mielobromola се определя - в случаите на намалени количества на левкоцити и тромбоцити - 200-400 мг / ден интравенозно на интервали от 1 до 3 дни (доза, разбира се 10 12 г) в комбинация с глюкокортикоидните хормони. Blast криза използват принципите на лечение на остри левкемии.
Основни клинични и рентгенологични хематологични промени при subleukemic mieloze
Размер на далака, черния дроб
Свързани статии