IA Chistyakov, ES Movsarova, OA Antelava
FSI "GNTSD медицински технологии", държавен институт по ревматология RAM памети, Москва
Диагностика на редица заболявания на кожата е трудно, тъй като разнообразието на дерматози, рядкото на някои от тях, наличието на атипични форми. Има случаи, в които има както признаци на няколко дерматози, такива като дискоидна и лихен планус.
Най-често такива "напречно" форми се появяват при заболявания на съединителната тъкан при пациент показа признаци на ревматоиден артрит (RA), системен лупус еритематодес (SLE), системна склероза (НРК), дермато / полимиозит (ММ / SM) и заболяване на Sjogren ( BS). Те могат да направят своя дебют с подобни клинични признаци и в р. Н., И на кожни прояви, които често ги прави трудно за диагностициране. Преди да се обърне към ревматолог, такива пациенти обикновено се разглеждат от лекари от други специалности и, преди всичко, от дерматолозите.
Пациент се консултира Ревматология институт, където на базата на клинични и лабораторни (кожа и мускули синдроми енантем, синдром на Рейно, треска, повишена LDH, AST, ALT), морфологични и електромиографично файл (Все възпаление първична мускул) предполага наличието на припокриване-синдром.
В нашия болнично лечение се инициира HA (преднизон) в дневна доза от 40 мг, Plaquenil 0,2 г 3 пъти / ден на 5-дневни цикли с интервал от 3 дни. След 3 дни от началото на лечението, отбелязани положителни динамика под формата на намаляване на периорбиталната оток, еритема на лицето, шията, торса, интензитет на сърбеж, регресия на лезии по кожата на главата.
смесено заболяване на съединителната тъкан (системен лупус еритематозис, дерматомиозит) - ни предварителна диагноза е направена. Основните клинични признаци, по които сме разчитали при диагностицирането на този пациент е:
1. Кожен синдром, характеризиращ полиморфизъм обрив (макулопапуларен обрив, везикули, пигментация и депигментиращи области, винаги включени в предишните остри кожни лезии); еритема със синкав оттенък на откритите части на тялото; червени петна лилави елементи по кожата на пръстите и ставите на пръстите; периорбиалната оток и зачервяване гъста горния клепач с пурпурен оттенък; testovatoy оток на лицето.
2. Синдром на мускулите - увеличава симетрична мускулна слабост рамото и тазовия пояс.
3. Общи реакции: слабост, умора, треска, загуба на коса.
4. Морфологични модел: възпалителни дегенеративни промени, дегенерация на мускулните влакна, характеризиращи се с целулозата, загубата на напречно набраздяване; възпалителен отговор, проявяващо се с периваскуларна оток и клетка кръг огнища на левкоцитната инфилтрация и плазмени клетки.
5. Електромиографични модел - намаляване на продължителността и амплитудата на агрегата потенциали (MUP), спонтанната активност на мускулните влакна.
1. Кожен синдром се характеризира с еритема, като формата на слънчево изгаряне лилаво или пурпурен цвят на откритите части на тялото над ставата; периорбиалната оток и зачервяване на горния клепач с пурпурен оттенък - "dermatomiozitnye очила"; kapillyarity длан, пръст подложки в комбинация с еритема; testovatoy оток или плътен лицето, ръцете, краката по-малко, краката, торса (във връзка с еритем).
2. скелетната система синдром (генерализирана поражение набраздения мускул); в ранните етапи - нарастващата слабост на мускулите на раменния пояс и проксималните долните крайници при липса на симптоми на полиневрит, миалгия, особено при шофиране, пресоване, подуване на мускулите; по-късно - mioskleroz, контрактури, атрофия, обикновено близки краища.
3.-мускулна висцерална синдром: поражение на дихателната мускулатура, включително и диафрагмата (задух, високия професионализъм, летаргия респираторни екскурзии на диафрагмата, намаляване на VC, и т.н. ...), фаринкса мускул, хранопровода, ларинкса (с дисфагия задавяне, дисфония), инфаркт.
4. Общи реакции: тежко общо състояние, повишена температура, загуба на коса, аменорея.
5. лабораторни данни: kreatininuriya, увеличаване на серумните трансаминази, алдолаза, креатинин фосфокиназа, лактат дехидрогеназа.
6. Морфология на: възпалителни и дегенеративни промени, които водят до развитието на склеротични процеси, атрофия на мускулните влакна, а понякога и калциране; дегенерация на мускулните влакна.
7. EMG (повърхностни електроди): нормална електрическа активност в произволно състояние на мускулна релаксация; за произволни съкращения - намаляване на амплитудата bionapryazheniya засегнатите мускули.
Диагноза дерматомиозит автентични знаци в присъствието на 2-3, със свързващ и кожата мускулна синдроми, които са най-типичните и най-ранните прояви на заболявания.
За повече признаци включват кожата, синдром на мускулите, хистологични доказателства за мускулно увреждане, повишено ниво на трансаминазите над 50%, промени в EMG. Калцификация и дисфагия счита малки признаци на заболяването. [4] Най-честата увреждането на органа е лезия на дихателната система (80%) [7, 8].
През последните години, значително по-голямо внимание на изучаването на връзката между разстройства системни съединителната тъкан на неопластични и процеса. Най-ярък пример е второстепенен или паранеопластична дерматомиозит.
Най-честата форма на рак причинява дерматомиозит, рак рядко е лимфом, левкемия, миелом, апластична анемия, тимома. Локализация на тумора може да бъде много различно: .. яйчниците, гърдата, матката, бъбреците, жлъчния мехур, дебелото черво, стомаха, ларинкса, назофаринкса и др симптоми на кожата паранеопластичен дерматомиозит не се различава от традиционните лезии [9, 10]. В нашия пациент бе изключен процеса на тумор.
Според критериите за диагностициране на системен лупус еритематодес през 1982 г. от Американската асоциация по ревматизъм, както следва:
1. обрив по бузите (еритема като "пеперуда");
2. дископодобни обрив - вдигна еритемни плаки с околните скали и фоликуларен свещи; в стария огнища може да бъде атрофични белези;
3. фоточувствителност - кожен обрив, който се появява, когато излагане на слънце;
4. безболезнено ерозия и язви на лигавицата на устата и гърлото;
5. артрит две или повече периферни стави;
6. serozity - плеврит, перикардит;
7. бъбречно заболяване - персистираща протеинурия (голям от 0.5 г / л, бутилки);
8. CNS - гърчове, психоза;
9. хематологични нарушения - левкопения (под 4 х 109 / L), лимфопения (по-малко от 1,5 х 109 / L), тромбоцитопения (по-малко от 100 х 109 / L);
10. имунологични нарушения: антитела срещу нативна ДНК антитяло Sm-антиген, откриване на антифосфолипидни антитела;
11. антинуклеарни антитела - увеличават титър открива чрез имунофлуоресценция.
Надеждна диагностика на системен лупус еритематозус, се счита за в присъствието на 4 или повече критерии. Наличието на по-малък брой - не изключва диагнозата [4].
По този начин, този пациент показва признаци на дерматомиозит и системен лупус еритематозус, което предполага наличие на смесени заболявания на съединителната тъкан (припокриване-синдром). Такива комбинации не са общи, така че установяването на диагнозата беше предшествано от дългосрочни клинични и лабораторни изследвания.
Свързани статии