Системен васкулит

Заболяванията, първична системен васкулит представени, разработен независимо и се характеризират с неспецифично възпаление на съдовата стена. Появата на първичен системен васкулит, свързан с имунната реактивност нарушение, причинено обикновено инфекциозен агент. Възпаление на системен васкулит засяга всички слоеве на съдовата стена: тя може да носи разрушителна природа, да причини запушване на кораба, микроциркулаторни разстройства и, следователно, исхемия органи до некрози и инфаркти.

Средно васкулит е елемент, различен патология и се смята за негов избор местно проявление или усложнение (например, васкулит скарлатина. Менингит. Тиф. Сепсис. Псориазис. Туморите, и така нататък. D.). Най-честата системни васкулити засяга мъжете на средна възрастова група.

Класификация на системен васкулит

Разграничаване системен васкулит със съдови лезии на малки, средни и големи калибър.

В групата на съдови лезии на малки плавателни съдове е представена грануломатоза на Вегенер. синдром Chardjui-Strauss, микроскопски полиангиит, етерично cryoglobulinaemic васкулит, Schonlein-Henoch пурпура. Системен васкулит със среда калибър съдове от интерес включват заболявания и полиартерит нодоза Кавазаки (полиартрит). Системен васкулит на големи съдове са заболявания и Takayasu артерит на гигантските клетки временната.

Симптомите на системни васкулити

Клиника системен васкулит включва различни общи неспецифични симптоми: температура. загуба на апетит, слабост, загуба на тегло. синдром кожен васкулит характеризиращ се системен хеморагичен обрив, язва, кожна некроза. Мускулно-ставни лезии се появяват миалгия, артралгия. артрит. Промени в периферната нервна система в системен васкулит срещат като множествена мононевропатия или полиневропатия. Клиника висцерални лезии могат да проявяват инсулт. инфаркт на миокарда. поражения на очите, бъбреците, белите дробове и др. г.

Когато неспецифично aortoarteriit (Takayasu заболяване) грануломатозно възпаление, участващи в аортната дъга с излъчващите клонове. Заболяването се проявява общи нарушения болка микроциркулаторни в горните крайници, включващи мезентериалните съдове и белите дробове ангина. сърдечна недостатъчност. Гигантски клетъчен артерит във времето (болест Хортън), принадлежи към групата на системен васкулит, възпаление възниква каротидни, времето, рядко вертебрални артерии. Клиника артериално заболяване се проявява с главоболие, хиперестезия, и подуване на кожата на времева област, очни симптоми, неврологични разстройства.

Kawasaki болест, която тече от жлезиста синдром муко-кожно, засяга деца. Клиника включва повишена температура, конюнктивит. дифузен макулопапуларен обрив, зачервяване, подуване, лющене на кожата. В тази форма на системни васкулити маркирани лимфни възли, загуба на език, слизестите устни. С участие на коронарните артерии може да се развие аневризми, инфаркти.

Нодуларна panarteriita (полиартерит, нодозен) се характеризира с некротизиращ промени в артериите на малък и среден калибър и разполага polysystemic поражения. Срещу синдрома на общо неразположение развиват бъбрек (гломерулонефрит. Малигнен хипертония, бъбречна недостатъчност), артралгия, полиневрит, пневмонит. coronaritis, мини-инсулти.

Henoch-Schonlein пурпура заболяване се отнася до системен васкулит засяга малки плавателни съдове в резултат прехвърля стрептококов фарингит етиология. Обикновено се среща при деца; постъпления с melkopyatnistymi кръвоизливи polyarthralgia и артрит, синдром на корема, имунен комплекс гломерулонефрит.

Алергичен ангиит или синдром на Churg-Strauss е свързан с еозинофилна инфилтрация на стената на съда; протича с клиниката на астма и еозинофилна пневмония. полиневропатия. Обикновено се развива при хора с анамнеза за алергия, както и посещение на тропически страни. В системното грануломатозен васкулит Вегенер засегнати съдове пневматичен тракт и бъбреците. Заболяването се проявява развитието на синузит. некротизиращ ринит. кашлица, задух, хемоптиза, симптоми на нефрит.

Синдром hyperergic системен васкулит (или кожен левкоцитокластен васкулит) се извършва с имунокомплекс възпаление капиляри, артериоли и венули. Типични кожни прояви (пурпура, блистери, язви) и полиартрит. За микроскопски полиангиит специално развитието на некротизиращ артрит, гломерулонефрит и белодробна kapillyarita легло.

Системен васкулит, срещащи се във формата на основен криоглобулинемия. причинена от възпаление и съдова оклузия, причинени от излагане на криоглобулин комплекси. Симптом отговор се развива след пеницилини лечение, сулфонамиди и други лекарства .; Оказва се, пурпура, уртикария. артрит, артралгия, лимфаденопатия, гломерулонефрит. Склонни към прояви на регресия след etiofaktora изключения.

Диагностика на системни васкулити

В диагнозата на системни васкулити направи пълен преглед на пациента да се консултирате с ревматолог. невролог. нефролози и други специалисти. Извършва се прави електрокардиограма. ехокардиография. Бъбречна ултразвук. Х-лъчи на белите дробове и други. СУЕ е характеристика на растежа, но неспецифични признаци на систематични васкулити. Венозната кръв определя Am неутрофилите цитоплазмен (ANCA) и CRC.

В ангиографски изследване разкри, васкулит съдове на малкия и среден диаметър. Най-голямото диагностичен значение в системен васкулит биопсия на засегнатата тъкан и последващо морфологично изследване.

Лечение на системен васкулит

Етапи терапия се състои от системен васкулит потискане хиперимунен отговор за индуциране клинична лаборатория ремисия; на имуносупресивно лечение; поддържане на стабилна ремисия, корекция на органна недостатъчност и рехабилитация. В основата на фармакотерапията на системен васкулит извършва противовъзпалително и имуносупресивно курс на кортикостероиди (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон, бетаметазон). Ефективно провеждане на пулс терапия с метилпреднизолон.

Препарати tsistostaticheskogo действие в системен васкулит се използват в случаите на обобщение и прогресия на заболяването, злокачествена бъбречна хипертензия, заболявания на централната нервна система, неефективността на кортикостероидна терапия. Прилагане на цитостатици (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) постига механизми имунна супресия на възпаление. Ефективно и бързо отстраняване на възпаление на биологични продукти, които инактивират TNF (етанерцепт, инфликсимаб); НСПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Антикоагуланти и антитромбоцитна терапия (хепарин. Дипиридамол, пентоксифилин) е показан за признаци на хиперкоагулация и дисеминирана интраваскуларна коагулация. Нарушенията се коригират цел периферна микроциркулацията никотинова киселина и нейни производни. При лечението на системен васкулит използвани angioprotectors, вазодилататори, блокери на калциевите канали.

Други фармакологични курсове в системен васкулит показано притежаващи сесии екстракорпорална hemocorrection (krioafereza и плазма каскада филтър), което позволява да се отстрани от кръвта циркулиращи антитела и имунни комплекси. Лечение на системни васкулити сложно, изисква ревматология координирано сътрудничество, нефрология, пулмология. Отоларинголог. невролог, хирург. очен лекар и др.

Прогнози и профилактика на системни васкулити

Здраве перспектива и уврежданията в системен васкулит определя от формата на патология, възрастта на поява, ефективността на лечението. Интегрираната и поетапно лечение на системен васкулит и намалява броя на пагубни резултати деактивиращи.

Предотвратяване на системен васкулит е избягване на контакт с инфекциозни агенти и алергени, неоправдано отказ на ваксинации и лекар.