Това е колективен термин сирингомиелия и включва различни състояния, които се характеризират с увреждане на гръбначния мозък с образуването на патологични кухини пълни с течност.
През 1827, френски лекар Prosper Charles Olivier Angers (1796-1845) въвежда термина сирингомиелия като Siring от гръцката камера (тръба) и миело означава мозъка. По-късно, терминът gidromieliya се използва за обозначаване на разширяването на гръбначния канал и сирингомиелия означават кистозна кухина с няма съобщения от гръбначния канал.
Кухините в гръбначния мозък могат да произтекат от увреждане на гръбначния мозък, гръбначен мозък тумор, или е вродена аномалия. Също така е описано в болница идиопатична форма сирингомиелия (форма на болестта с неизвестна причина). Fluid напълнена кухини бавно се разширяват и удължават с времето, което води до прогресивно увреждане на нервните центрове на гръбначния мозък, поради натиска, упражняван от флуида. Това увреждане води до болка, слабост и скованост на гърба, раменете, ръцете и краката. Пациенти с сирингомиелия могат да бъдат различна комбинация от симптоми. В много случаи, сирингомиелия комбинира с аномалия форамен Magnum, което е в долната част на продълговатия мозък, който свързва мозъка и гръбначния мозък. В допълнение, често се комбинира с сирингомиелия Chiari малформации, в коя част на мозъка е изместен до продълговатия мозък, намалявайки по този начин гръбначния канал. Понякога има и семейни случаи на сирингомиелия, въпреки че това се случва рядко.
Видове сирингомиелия включват:
- Сирингомиелия с комуникацията с четвъртата камера
- сирингомиелия поради liquorodynamic единица (без оглед на четвъртия вентрикул)
- сирингомиелия поради травма на гръбначния мозък
- сирингомиелия и гръбначния dizrafizm (непълното затваряне на невралната тръба)
- сирингомиелия във връзка с интрамедуларни тумори
- идиопатична сирингомиелия
Сирингомиелия се среща при около осем от всеки 100,000 души. Началото на заболяването е най-често се отбележи, на възраст от 25 до 40. В редки случаи може да се развие сирингомиелия в детството или в напреднала възраст. Мъжете страдат от това заболяване по-често от жените. Географски или расова зависимост отбележи. случаите на фамилна сирингомиелия са описани.
Причини и симптоми
По-голямата част от пациентите с сирингомиелия отбележи наличието на главоболие, често в комбинация с периодична болка в ръцете или краката, обикновено по-мощен половина на тялото. Болката може да започне като скучна и ниска интензивност и постепенно да увеличавате или се появи внезапно, често в резултат на кашляне или напрежение. Болка в крайниците често взема хроничен характер. В допълнение, възможно скованост и изтръпване на ръката, гърдите или гърба. Невъзможност да се чувства на земята под краката си, или изтръпване на ръцете и краката се също така да се отбележи. Слабост на крайниците с сирингомиелия в резултат на неправилно процес вървят ръка за движение и подвижността на смущения. В крайна сметка, функционалното използване на крайника може да се загуби.
Причините за сирингомиелия са все още неизвестни. Не теория в момента не може да обясни основните механизми на образуване на кисти и кистозни разширения. Една теория предполага, че сирингомиелия се появява в резултат на CSF пулсиращо налягане между четвъртата камера на мозъка и на гръбначния канал. Друга теория предполага, че кистите се развиват в резултат на разликата в вътречерепно налягане и гръбначния налягане, особено в присъствието на Chiari малформации. Една трета теория предполага, че образуването на кисти, причинени от церебрални сливици, действа като бутало и има голям спад на налягането в цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство, и това действие принуждава течността се отразява на гръбначния мозък. Сирингомиелия обикновено прогресира бавно, и болестта отнема години. Но понякога остро протичане на заболяването, особено когато участват мозъчния ствол.
диагностика
Инспекция може да разкрие невролог загуба на усещане или движение, причинено от компресия на гръбначния мозък. Диагноза обикновено показват по-магнитен резонанс (ЯМР) на гръбначния стълб. който може да се потвърди наличието на сирингомиелия и определяне на точното място и степента на кистозна образувания на увреждане на гръбначния мозък. Най-често мястото на локализация на кисти е на шийката на матката или гръбнака на гръдния кош. Най-малко вероятно място локализацията на кистите е на лумбалните прешлени. ЯМР на главата може да бъде от диагностична стойност да се определи дали всяка промяна като, например, хидроцефалия (излишък цереброспинална течност в вентрикулите на мозъка). С нарастване на кистозни формации може да доведе до деформация на гръбначния стълб (сколиоза), което е добре диагностицира чрез радиография. Степента на нарушения на проводимостта в сирингомиелия определя като се използва EMG.
Диагностика и лечение на сирингомиелия изисква цял екип от медицински специалисти, включително и невролози, радиолози, неврохирурзи, ортопеди.
Лечението обикновено е операция, е насочена към спиране на прогресията на травми на гръбначния мозък и спестяване функционалност. Хирургични процедури често се извършват в присъствието на компресия на гръбначния мозък. В допълнение, извършена необходимо хирургически процедури за коригиране на деформации или налагащо различни шънт. Операции също се провеждат за имплантиране на зародишен тъкан до образуването на кистозна затворен. Хирургично лечение води до стабилизиране или умерено подобрение на симптомите при повечето пациенти. Много лекари смятат, че операцията е необходимо само при пациенти с прогресивни неврологични симптоми. Забавено хирургично лечение в случаите, когато болестта прогресира, това може да доведе до необратимо увреждане на гръбначния мозък и брутни устойчиви неврологични разстройства.
Pharmacotherapy (вазоконстриктори) често се предписват за намаляване на подуване около гръбначния мозък. Често се съветват да избягват тежък физически труд, което може да увеличи венозно налягане. Някои упражнения, като наклона на торса напред, може да намали риска от разширяване на кисти. Продължителността на живота при пациенти с напреднали симптоми без операция варира от 6 до 12 месеца.
Възстановяване и рехабилитация
Въпреки съобщенията за пълно неврологично възстановяване след операцията, повечето пациенти може да се постигне стабилизиране или само леки симптоми се подобряват. Сирингомиелия при деца се характеризира с много по-малко тежко нарушена сензорна и болка, отколкото възрастните, но много по-голям риск от развитие на сколиоза, която е по-благоприятна за оперативното лечение. В допълнение, сирингомиелия не напредва във всички пациенти еднакво. При някои пациенти, обикновено с по-леки симптоми, има стабилизиране на симптомите през цялата година. А често срещано усложнение на прогресията на симптомите е необходимостта да се адаптира към живота на пациента поради нарушаване или загуба на някои функции. Тези корекции могат да доведат до загуба на качество на живот. Задачата на рехабилитация е най-доброто възможно запазването на функционалността на използване на упражнения и адаптивно оборудване, или, по-специално в случай на сирингомиелия при деца дейности трябва да бъдат насочени към корекция на сколиозата.
Прогнозата за пациенти с сирингомиелия зависи от основните причини за образуването на кисти и вида на лечението. Нетретирани случаи на сирингомиелия в 35-50% от случаите имат прогноза за дългосрочната преживяемост. При пациенти, които са претърпели хирургична байпас във връзка с увреждане на гръбначния мозък, отдавна е отбелязано намаляване на болката и голямо оцеляване. Последните проучвания показват незадоволително дългосрочна перспектива поради високия процент на рецидив образуване на кисти в други форми на сирингомиелия. Хирургично лечение (задната декомпресия) с сирингомиелия, комбиниран с Chiari малформация, се счита за достатъчно ефективно лечение с по-големи шансове за клинично подобрение. Когато сирингомиелия хирургия при деца е в сила за стабилизиране на сколиозата.
Използването на материали е разрешено при посочване на активна хипервръзка към постоянно страница статия.
Свързани статии