Ключовият момент на тази аномалия е резорбция Мюлерови структури на най-ранен етап на ембриогенезата.
диагностика
Клинично, вродена аплазия на влагалището и матката се проявява само в пубертета. Характерна особеност на синдрома Rokitansky Ото Küstner е липсата на пубертета менструалния образуване функция (менархе), навременна и нормалното развитие на женски вторични полови белези и без никакви симптоми на яйчниците или е на хипоталамо-хипофизната разстройства.
Въпреки влагалището може да бъде напълно отсъства или представлява скъсена сляп чувал.
Вътрешни полови органи варират от пълна липса на матката и тръбите за присъствието на един или двата маточни тръби неразвити тънки тръби. Много рядко остава недоразвита затворено пространство в един от рогата на матката, облицована с функционираща ендометриума. Яйчниците са с нормална структура и нормален ендокринна и генеративната функция. Това се потвърждава и своевременно и нормално развитие на женски вторични полови белези, на гърдата и двуфазен базалната температура цикли.
Въпреки това, механизмът е подобен на способността на ембрионалното тестис секретират antimyullerov фактор предполага, че очевидно, при никакви обстоятелства, ембрионалното яйчник също придобива способността да разпредели "antimyullerov фактор".
Известно е, например, че в някои случаи синдром Rokitansky-Ото Küstner яйчниците миграцията наблюдаваната в ингвиналната канал, т.е. тичам механизъм особен само мъжки ембрионални гонадата. В след пубертета възраст, пациенти могат да имат слабо изразен хирзутизъм, и за изследване на яйчниците поликистоза понякога открива, придружени от хиперплазия на тека тъкан. С други думи, може да има симптоми на хиперандрогенна за дисфункция на яйчниците.
диференциалната диагноза е необходимо със синдром на тестисите феминизиране. И в двата случая, пациентите имат добре оформен женски фенотип и си отиват на лекар с оплаквания за липса на менструация. На изпит, те разкриват липсата на матката и влагалището.
Експертен съвет "AltraVita"
- Ако в рамките на не се е случило на една година от раждането на детето, трябва да посетите лекар, за да се изследват и да разберете възможно причината за безплодие.
- В повече от половината от случаите на безплодие не е причинена от един единствен фактор, но комбинация от 2-5 или повече причини.
- За диагностика и идентифициране на причините за безплодие жени трябва да се консултират с репродуктивна система.
- племенницата ми вчера постави такава диагноза. всички в шок. Сега отиваме четат сайтовете, които търсят същите момичетата искал да говорите за задаване на въпроси и какво да прави по-нататък. може приятелката ти ще ни помогне да сме Новосибирск. Благодарни предварително.
- На 16 бях с диагноза синдром на Rokitansky Ото Küstner курс за мен и родителите ми, че това е шок и мислех, че съм единственият, който не всичко и че животът е пред мен (((С течение на времето и аз просто живее, учи и се опита да не мисля за това. при 22, имах операция на вагината пластмасата, 23 женен и щастлив сега, както и 5-годишен брак. сега аз и съпругът ми се подготвя програма за заместващо майчинство) Бих казал, че в живота на нас получава своя тест, аз съм сигурен че всичко ще бъде наред Майн -. любов и приемам себе си като т BOJ създаден от природата))))
- Amin здравей моля кажете ми как върви работата? колко е тази операция? и къде да направите?
Свързани статии