Расмусен синдром (синоними: хронична фокална енцефалит, болест на Rasmussen) - мозъчна болест на възпалителен характер, които засягат главно деца на възраст под 15 години. Отличителна черта на синдрома е специална устойчивост на лечение на епилептични припадъци и атрофични лезии един от мозъчните полукълба.
Етиологията и патогенезата на синдром на Расмусен
Науката не може да потвърди точното синдром етиологичната причина симптоми, но има хипотези на базата на три ключови фактори, които предизвикват появата на заболяването: вирусни, автоимунни антитела и цитотоксични Т лимфоцити.
Автоимунните антитела, наречен белтъчни структури, произведени в тялото, които имат способността да го боли от повреди и унищожаване физиологично здрави клетки.
Цитотоксични Т лимфоцити принадлежат на имунната система на организма изпълнение на ролята на което е да унищожи патогенни структури повредени собствените клетки на тялото. Второ наименование на цитотоксични Т лимфоцити - Т-убийци.
Съвременната наука е по-склонен към автоимунна етиология на синдрома Расмусен на фона на прякото участие на Т-убийци. Оказа се, че обемът им в циркулиращата кръв е пряко свързана с честотата на епилептични припадъци.
Подобна тенденция се наблюдава в изследването на цереброспиналната течност и плазмата на пациенти с деца по отношение на някои автоимунни антитела, но консенсус на тяхното участие в енцефалит Rasmussen намерен.
Причина атрофични изменения в неврони на мозъчните полукълба в генезиса на енцефалит, е укрепване на невронална апоптоза на фона на значително и прогресивно намаляване на техния брой.
Апоптозата - явление физиологично нормална за топло тялото. Благодарение на него, има постепенно отмиране на старите нервните клетки. Feature на апоптозата е в регулация и процес програмируемо ниво на отпадъци от стари клетки. По този начин, процес обезщетение се извършва постепенно, без neyrodefitsita. Излишък от Т-убийци и преобладаващата астроцит апоптоза - много характерен хистопатологичен функция при синдром Rasmussen.
Астроцитите - отделен вид на нервните клетки в сивото и бялото вещество на мозъка, които имат благоприятна, хранителна, редукция, защита и основните характеристики медиират нервните клетки. Поражението и намаляване на концентрацията на астроцити - първоначалната симптом на атрофични ефекти между работниците неврони.
Смята се, че спонтанната атака астроцити от някои автоимунни органи и цитотоксични Т-лимфоцити и предизвиква атрофия на неврони на труд, които, от своя страна, води до появата на клиничната картина на енцефалит.
синдром на симптоматиката на Расмусен
Основна черта за диагностика на енцефалит Расмусен, са типични за него припадъци, често завършваща с загуба на съзнание. Изостряне се случва на фона на стабилна хиперкинетично - неволеви движения на различни групи от скелетните мускули, хемипареза - частична едностранна парализа на крайниците, нарушения на речта и деменция. Електроенцефалография (EEG) показва забавено активност в засегнатата полукълбо.
През последните 10 години на традиционните симптоми присъедини епилептични припадъци език и двустранно увреждане на мозъка при пациенти без хемипареза.
Modern невропатология идентифицира три етапа на Rasmussen енцефалит срещащи се един след друг, или произтичащи независимо:
- Предболестна фаза, със средна продължителност от около 7 месеца. Най-често това се случва в период на следродилния период до навършване на 8 години. За продромален стадий се характеризира със спорадични пристъпи, хемипареза се прояви в доста лека форма и рядко. Една трета от пациентите не увод, а останалата част - на следващият - острия стадий;
- В острата фаза. За този етап се характеризира с много чести припадъци, включващи един или повече мускулни групи на фона на постепенното хемипареза, афазия и деменцията - загуба на говорене умения или увреждане. Средна етап време - 6-8 месеца, което в 95% от случаите на заболяване отива в третия етап;
- Остатъчен етап. Количеството и честотата на епилептични припадъци намалени epiparez честота достига 99% от общия брой пациенти.
Хемипареза е основният маркер постановка синдром Расмусен, поради нейния ярък дисплей на характера и промени в различни етапи синдром поток.
Епилептични влошаване при синдром на Расмусен също имат свои собствени характеристики, които дават възможност за точна диагноза на повреда на един от органични мозъчни полукълба:
- Пристъпи на епилепсия характерни полиморфизми - в хода на заболяването може да се прояви двигателните нарушения, сред различните групи мускули;
- Високата честотата на пристъпи;
- Висока стабилност на пристъпи на лекарствената терапия.
Полиморфизъм на епилепсия е лесно да се обясни с последователните стъпки на атрофични промени в едното полукълбо, както е видно от населението-неврологично изследване. Този факт предизвиква и едностранно включване на крайниците в процеса на конвулсивни реакции.
За разлика от децата, възрастните симптоми на енцефалит прогресира много бавно и е по-слабо изразени, тъй като на по-високо ниво на компенсаторни механизми.
В този случай, имайте предвид, че преобладаващият участието на тилната и времеви лобове полукълбо. Клиничните признаци се появяват постепенно, с течение на годините, в допълнение към цялостната картина, например, в началните етапи на преден план моторни влошаването на способността, а година по-късно те са свързани с нарушения на говора.
синдром на Расмусен диагноза винаги има пълна клинична, електрофизиологични (ЕЕГ) и морфологична диагностика (MRI) характер. Особено лесно синдром се диагностицира по-късен етап в хронична форма, а като на първите симптоми на заболяването - не хемипареза и други явни признаци на неврологични дисфункции усложни диагноза. Тази ситуация усложнява прогнозата, тъй като използването на имуностимулиращи препарати в ранните стадии на болестта, особено ефективна.
Синдром Лечение на Расмусен
Феноменът на стабилност за лечение припадъци антиконвулсанти позволява само един ефективен метод за лечение - хирургично отстраняване на атрофия на мозъка. В ранните етапи на болестта с помощта на антиепилептични лекарства и храна, богата на мазнини, но бедни на въглехидрати, но такава схема е много малко ефективни.
Прогноза при синдром на Rasmussen неясна. Разширено заболяване често води до изоставане в умственото развитие и парализа. Независимо от лечението, включително операцията, пациентът остава във всички случаи хемипареза и говорни нарушения.
Свързани статии