Синдром отпуснат дете

Синдром отпуснат дете - вродена мускулна хипотония всякакъв произход. Терминът включва група от заболявания на различни етиологии, всяка от които се появи намаление на мускулен тонус, често от раждането. Също така могат да бъдат отбелязани нарушения на гълтането и дишането, конвулсии и нарушения на съзнанието. мудно синдром бебе се диагностицира чрез характерна поза на пациента, изисква инструментална хипотония потвърждение. За да се изясни етиологията на синдрома се провежда MRI диагностика, лабораторни изследвания, генетично картиране, както и други проучвания. Лечението е симптоматично и патогенетични прилага neyrometabolicheskie помощта на механична вентилация.

мудно синдром бебе не е независима носология, но пускането му е било необходимо в практиката на медицината, тъй като сложните лечебни мерки, провеждани от мускулна хипотония различна етиология често са идентични. Термин, въведен през 1958 г. от американската невролог Greenfield, въпреки че случаите на вродена мускулна хипотония са описани в началото на XX век. Polietiologichesky характер на държавата прави синдром муден бебе един от най-неотложните проблеми по педиатрия. До този момент не са повече от 80 лица, които един симптом на което е прогресивно намаляване на мускулния тонус. По-голямата част от тези заболявания са неблагоприятни за осигуряване на общо висок процент на смъртност.

Причините за синдром на вялото бебе

Изолиран мускулна хипотония централната и периферната произход. В синдром отпуснат дете първия случай е резултат от лезии на нивото на централната и периферната нервна система на мозъка и гръбначния мозък на периферните нерви. Примери на заболявания са менингит и сепсис. вътрематочни инфекции и наследствени заболявания, хромозомни органичен aciduria други генетични и метаболитни нарушения. Периферни мускулна хипотония, свързана с увреждане на миоцити, като правило, системен. Става въпрос за вродени мускулни дистрофии и миопатии. Ярък пример на тази група от заболявания е спинална мускулна атрофия метод Verdninga-Hoffmann.

Има класификация на причините за синдром бавен бебе, съгласно което заболяването може да бъде неврологични и соматична етиология. Ясно е, че първата група причини са всички неврологични патологии, като централната нервна система и периферните нерви. От соматични заболявания, които причиняват мускулна хипотония в ранна възраст може да бъде идентифициран метаболитни нарушения, вътрематочни инфекции и неонатален сепсис. вродено сърдечно заболяване. хранителна разстройство и така нататък. г. Така, синдром отпуснат дете може да бъде свързана с различни състояния, които водят до нарушение на регулирането на мускулния тонус на всяко ниво на нервната система.

Симптомите на отпуснат детето синдром

Най-често, понижен мускулен тонус се наблюдава през първите дни след раждането, а понякога - в ранните часове. Симптоматика зависи от болестта, която е предизвикала хипотония, докато има общи признаци на синдром на вялата бебе. Хипотония се проявява в характерна поза на детето, така наречената поза "жаба", в който краката раздалечават и се наведе в коленете и краката са разположени един до друг плантарна страна. По време на огледа се отбележи прекомерно подвижността на ставите се дължи на намаляване на мускулната устойчивост. Понякога мускулния тонус е повишен в отдалечени краища се, с общо хипотония стиснати юмруци бебе.

Подобни симптоми синдром отпуснат дете варира в зависимост от причината и степента на увреждане на нервната система. В травматично увреждане на мозъка и инфекциозен мускулна хипотония може да бъде придружено от смущения на съзнанието и конвулсии. Намаляването на мускулния тонус, обикновено е временно и скоро е заменен от хипер. Мускулна дистрофия и вродени миопатии с мускулна слабост, а напротив, напредва. С течение на времето, слабостта се наблюдава не само в мускулите на крайниците, но и в дихателните мускули и мускулите свързани с поглъщане. Детето започва да изпитват трудности с храненето, може да бъде недостиг на въздух и епизоди на апнея.

Диагностика и лечение на синдром отпуснат дете

мудно синдром бебе може да бъде заподозрян в първите часове след раждането, по време на рутинна проверка на педиатър. Характерна поза и външния вид, описан по-горе. В допълнение към визуалната проверка провежда неврологични тестове като сцепление на дръжките в легнало положение, хоризонталната и вертикалната суспензия. Главата на бебето, докато виси, тонът на ръцете и краката визуално намалява. Electroneuromyography дава възможност да се открие в застой бебе синдром на периферен произход. MRI разкрива атрофия в някои части на мозъка. Лабораторна диагностика изключат инфекциозни причини. Също така не забравяйте да изследване на сърцето. Генетичното картиране се извършва за потвърждаване на хромозомни аномалии, които включват синдром на Даун, и наследствени метаболитни разстройства.

Специфична терапия не е разработена. Положителен ефект може да направи използването energotonik neurometabolic и лекарства, но леко подобрение и временно. Често се изисква допълнителен кислород, се използва механична вентилация. Повечето от условията, изброени в клиничен синдром на отпуснат напредък дете бързо или бавно, но в рамките на обикновено са необратими. Във връзка с това лоша прогноза. Висока смъртност през първите месеци и години от живота си. Смъртните случаи често са свързани със слабост на дихателните мускули, както и основните прояви на заболяването - септични усложнения, метаболитни разстройства и други.