епидемиология
Промени в предната очната ябълка с синдром Rieger в повече от 50% от пациентите, придружени от глаукома.
класификация
Той се унаследява по автозомно доминантен начин. Генетичният дефект не е напълно определено, се приема наличието на аномалии в 4-та, 6-ти, 11-ти и 18-ти хромозомите.
Заболяването принадлежи към периферната мезодермален дисгенезис. Повишена ВОН при синдром Rieger се дължи на присъствието на ленти на ириса и нейното закрепване към високо трабекуларната нарушение на трабекуларния апарат и склерата синус.
Клинични признаци и симптоми
Симптомите на глаукома може да се случи веднага след раждането или след известно време. Най-честите симптоми включват хипоплазия на средната линия на лицето, telekantus с широка и плоска корен на носа, ненормално развитие зъб (липса на максиларните резци, mikrodentizm, anodontia), пъпна херния, вродени дефекти сърцето, структурна глухота, церебеларна хипоплазия.
За промяна на визуалния орган са обратно embryotoxon, изтъняване на ириса строма и атрофия, ектопия зеницата обръщане пигмент лист, маркиран хипоплазия на образуването на дупки в ириса, iridocorneal сраствания, високо свързване на ириса на трабекулите за покриване на склерата стимул, промяна на формата и размерите на роговицата (микро - или megalocornea, вертикална овална роговицата), катаракта, страбизъм.
■ Gonioskopicheskoe изследване (iridocorneal шев, високо свързване към ирис трабекулите с капак склералната стимул, изпъкнали назад предната гранична пръстен Schwalbe).
■ biomicroscopic изследване (изтъняване на стромата на ириса и атрофия, ектопия зеницата обръщане лист пигмент изразена хипоплазия за образуване на отвори в ириса и роговицата размери промени форма (микро или megalocornea, вертикална овална роговицата), катаракта.
■ инспекция (хипоплазия на средната линия на лицето, telekantus с широка и плоска корен на носа, ненормално развитие зъб (липса на максиларните резци, mikrodentizm, anodontia), пъпна херния, вродени дефекти сърцето, структурна глухота, страбизъм, и т.н.
диференциална диагноза
Диференциална диагноза се извършва с глаукома, комбиниран с мезодермален дистрофия на ириса (раздел. 26.3).
Таблица 26.3. Диференциалната диагноза на Rieger синдром и мезодерма дистрофия ирис
В допълнение, диференциалната диагноза се извършва с iridoshizisom, ектопия на зеницата, aniridia, вродена хипоплазия на ириса.
Основни принципи на лечение
Виж. "Синдром Aksenfeld-Rieger".
Оценка на ефективността на лечението
Виж. "Синдром Aksenfeld-Rieger".
Усложнения и странични ефекти от лечението
Виж. "Синдром Aksenfeld-Rieger".
Грешки и неразумно назначаване
Виж. "Синдром Aksenfeld-Rieger".
Виж. "Синдром Aksenfeld-Rieger".
Питърс аномалия
епидемиология
Признаци Peters аномалия може да възникне в фетален алкохолен синдром, пръстеновидни аномалии на хромозома 21, синдром Warburg.
класификация
Той се унаследява по автозомно рецесивен.
Заболяването спада към централната мезодермална дисгенезис. Както и при други видове вродена глаукома, повишено ВОН поради дисгенезис на ЦК.
Клинични признаци и симптоми
Поражението на два пътя. Глаукомата се развива веднага след раждането.
Основните симптоми са мембрана централната роговицата помътняване дефект Descemet и ендотелиума в областта на облак, в някои случаи, сливане на роговицата с лещата и ириса с развитието на катаракта. Комбинацията с синдром микрофталмия "син склерата" и синдром Rieger. В някои случаи има и промени в системата (нисък ръст, цепната горна устна или небце, слухови увреждания на органите и психомоторно забавяне).
Диагнозата се поставя въз основа на откриване на характерните промени в биомикроскопия gonioskopicheskom и изследвания.
диференциална диагноза
диференциалната диагноза се извършва с PVG, помътняване на роговицата, причинени от травма раждане, вродена дистрофия на роговицата и мукополизахаридоза.
Основни принципи на лечение
лечение лекарство е неефективно. Прекарайте fistuliziruyuschie хирургия (трабекулектомия, iridotsikloretraktsiya) или разрушителна намеса в цилиарното тяло. След понижаване на ниво на ВОН се осъществява проникване кератопластика.
В повечето случаи, след операция на ВОН се нормализира. След извършване на кератопластика може да се увеличи на ВОН.
Противогъбични агенти в офталмологията
Гъбична орган на зрението са редки. Въпреки това, при пациенти с понижен имунитет на фона на системни заболявания или продължителна употреба на глюкокортикоидни лекарства, както и хората, работещи в селското стопанство, може да се наблюдава гъбична слъзните органи, кон.
Тромбоза централната ретинална вена и нейните клонове
Венозна тромбоза на ретината # 40; # 41 ТВС; # 40; Syn. ретинална оклузия на вена; оклузия на ретинална вена # 41; е остро заболяване на органа на зрението, развитие на системата за ретинални вени, често придружени от промени в артериалното леглото.
Свързани статии