синдром етиопатогенезата Rieger.
Етиологията не е известна. Имаше предположение, че на базата на този синдром е заболяване на мезодермата на развитието, но наскоро, че е доказано, че в действителност, нарушение се случва на нивото на ектодермата и, по този повод, сега синдром Rieger е включено в серия от "ектодермална дисплазия."
Поради аномалии ембрионално развитие, само частично разработени ириса, като роговицата, показват предната дефекти камера (глаукома) и embryotoxon. Неотдавна, в някои случаи, фамилна аномалия синдром Rieger е доказано.
По този начин определено синдром Rieger появи в медицинската литература и от много други имена:
- мезодермален дисгенезис роговицата и ириса;
- ектодермален мезодермален дисгенезис;
- Преден mezostromalnaya дисгенезис Хагедорн;
- Задна embryotoxon Aksenfilda роговицата;
- заден ръб Shrefa дисплазия.
синдром Rieger симптоматика.
Очни нарушения засягат анатомични елементи за предна камера: ириса и роговицата.
Сред дъгата аномалии, най-често срещаните:
- липса на ириса и хипоплазия (често придружено от глаукома), и между аномалии роговицата, най-често се цитира megalorogovitsa.
Стоматологични аномалии се проявяват клинично:
- edentulous;
- oligodontiey;
- mikrodontiey;
- хипоплазия на зъбния емайл;
- менгемета зъбни зали (затворена последните).
синдром Rieger диагноза.
Биомикроскопия изследване разкрива, хиперплазия на стромата на ирис, ирис coloboma или megalorogovitsu на.
синдром Лечение Rieger.
Ефективното лечение не съществува.
Свързани медицински изделия
- синдром Савин Савин описан през 1956 г., синдром, който носи от името му е [...]
- синдром Gorlin, синдром Голц, Голц описан през 1962 година, комбинацията е mnogoporochnoe [...]
- синдром Синдром Mayer-Shvikkerata, описан през 1937 г., Meyer-Shvikkeratom дисплазия е на детските очи, зъби, и [...]
синдром на Rieger
Доплащане информация за тези, които ще пишат есета!
==========================
Rieger синдром (Н. Rieger, стр 1898, на Австрия офталмолог.) - аномалия на окото: комбинация от мезодермален лист хипоплазия на ириса, зеница деформация грайфера, ектопия леща, вродена катаракта, присъствие Dermoid кисти в края в и coloboma хороидеята в макулата; рефракционни заболявания придружени от висока степен.
синдром Rieger (описано в Austrian офталмолог H. Rieger, 1898-1986) - наследствено заболяване с множество нарушения на органа на зрението: синьо склерата, aniridia (присъствие зачатък ирис сфинктер и с липса на разширителя на зеницата), глаукома, microcornea (намаляване диаметър роговицата 2 мм или повече в сравнение с възрастта норми) или makrokornea megalocornea (увеличаване диаметър на роговицата от 2 mm или повече в сравнение с възрастта норма), помътняване на роговицата, ириса хипоплазия, coloboma (фокусното отсъствие) на ириса, ано нормални форми сраствания между зеницата и роговицата и ириса, катаракта, страбизъм. Други проявления: характеристика лицето (широк нос мост, telekant, малкият размер на горната челюст, долната устна обърнати навън, деформацията на ушите); зъбни аномалии (конична форма и по-малко от предната зъбите). Вид на наследството - автозомно-доминантно. Лечението е симптоматично.
H. Rieger. Дисгенезис mesodermalis роговица et iridis. Zeitschrift für Augenheilkunde, 1935; 86: 333.
синдром на Rieger може да се случи при кърмачета там?