Синдром на Пиер Робин. Челюстна дизостоза - синдром Treacher Колинс или Franceschetti
Pierre Robin синдром включва микрогнатия (мандибуларна хипоплазия), който често се комбинира с готически въздух или цепка на небцето. Език обикновено нормален размер, но устно дъно съкратен. Възможна обструкция на дихателните пътища, особено на вдъхновение, които изискват медицински интервенции за предотвратяване на задушаване. Детето трябва да бъде, легнали или от едната страна; и езикът се движи напред и да не пречи на дишането.
Някои пациенти могат да изискват интубация или трахеостомия. В рамките на няколко месеца има достатъчно растеж на долната челюст, с което се избягва обструкция на дихателните пътища. Доста често, в продължение на 4-6 години, лицето на детето се превръща в нормална профил.
Хранене на новородено с хипоплазия на долната челюст изисква изключително внимание и търпение, но обикновено не се прибягва до улей за подаване. зъби аномалия обикновено се нуждаят от лечение на индивидуална основа. В 30-50% от децата с синдрома Robin притежава синдром безусловно - ранното развитие на артрит, очни заболявания с автозомно доминантно наследяване.
Челюстна дизостоза - синдром Treacher Колинс или Franceschetti
В лицево-челюстната дизостоза (синдром Treacher Колинс или Franceschetti) на лицето вид характеризиращ срастване на компенсира техните ръбове надолу coloboma долни клепачи, слепи фистули, които се отварят между ъглите на устата и ушите, деформацията на ушите, атипични бузите растежа на косата пролиферация наклонени брадичката и устата увеличава.
Често се среща лицето пукнатина. аномалия ушите и глухота. Това заболяване се унаследява по автозомно-доминантно с непълна проявление. Определена мандибуларна хипоплазия, намаляване на размера на нейните клонове, коронарна сплескване или аплазия и condylar процеси. Арх небце може да бъде висока или разделяне. Редки едно- или двустранно makrostomiya или отсъствие на сливането в ембрионални период горни и долни процеси.
Тези деца често са нарушени захапка. значителни пропуски могат да бъдат определени между зъбите; маркирана хипоплазия на зъбите, тяхната водоизместимост или отворена захапка.
Предни gemimikrosomiya обикновено се характеризират с едностранно мандибуларна хипоплазия и могат да се комбинират с частична парализа на лицевия нерв, makrostomiey, присъствието на сляпо фистула между ъглите на черупките на устата и ушите, и деформацията на ушите. Има тежка лицева асиметрия и захапка поради отсъствието или хипоплазия на долночелюстната кондил на засегнатата страна. Вродена деформация на кондилите има тенденция за увеличаване на растежа на детето.
За да ограничите деформация е възможно в началото на работа на личното черепа. Лицето може да се комбинира с gemimikrosomiya око аномалия и прешлени (включително синдром Goldenhar). Степента на увреждане на скелета е изчислено съгласно с рентгенови лъчи на прешлените и ребрата.
Свързани статии