Миастения amyotrophy, или синдром на Кенеди - наследствено заболяване на човешката нервна система, която непрекъснато се развива и в крайна сметка води до смърт на пациента. Наследяване на рецесивен тип възниква и се занимава с Х-хромозомата.

В този случай, заболяването се открива по-често при мъжете, но носители на анормален гена са жени. Ако една жена страда от това заболяване, че който и да е видима причина за диагностика или лечение на лекар там. Причина за болестта - специфична мутация на гена на рецептора на андроген, който е разположен на X - хромозома.

Заболяването е сравнително рядко - в 2 случая на 100 хиляди души, а най-често започва да се проявява при мъжете след 40 години. Той принадлежи към група от заболявания, които имат по-нетрадиционни видове наследство.

Заболяването започва да се проявява постепенно. Почти всички пациенти с дадена диагноза посочиха, че всичко започна с нарастващата слабост в мускулите на ръцете, което води до нарушение на движенията пълнота и тремор на пръстите. Такова състояние може да се наблюдава в продължение на 10 - 12 години, а в същото време някои други симптоми просто не се показват.

След доста дълъг период от време да започне жалби слабостта на мускулите на лицето - или по-скоро, дъвчене и мимическите мускули. Има затруднения при преглъщане, нарушения в говора, ставни контрактури развиват. В същото сензорни нарушения в организма на засегнатите райони не са маркирани. Друг често срещан симптом - това е в нарушение на ендокринната и метаболитна система. Мъжът започва с проблеми потентността, атрофирали тестиси, има подуване на гръдните жлези - гинекомастия. На този фон, тя може да се развива безплодие. Също така, пациентите често са диагностицирани и диабет.

Обективно изследване може да открие такива функции като:

1. Мускулна слабост в ръцете.
2. Мускулна атрофия на раменния пояс.
3. Мускулна слабост и атрофия на краката (рядко).
4. Понижаването на сухожилни рефлекси на ръцете.
5. Атрофия на езика.
6. Дисфония - разстройство на фонация.
7. Дисфагия - поглъщане разстройство.
8. Дизартрия - нарушение на говора.

синдром на Фостър Кенеди има своя отличителна черта. Например, много често в мускулите около устата и на езика маркирани и много бързо принудително свиване на влакната. Що се отнася до развитието на диабет, то се вижда в 30% от пациентите, диагностицирани правилно. По време на този синдром е много бавен и почти никакъв ефект върху образа на живот на пациента.

диагностика

Когато диагнозата трябва да вземе предвид факта, че заболяването има характерни признаци и други подобни заболявания, като например:

1. Амиотрофична латерална склероза.
2. Гръбначния amyotrophy Verdniga-Hoffmann.
3. Напредъкът Бекер мускулна дистрофия.
4. Poliomieliticheskaya прогресивна форма на енцефалит от кърлежи.

С напредването на болестта много бавно, обикновено успява да постави правилната диагноза, едва след 60 години.

Специфично лечение за това заболяване не съществува. За симптоми напреднаха бавно, често се предписва симптоматично лечение с лекарства, такива като пирацетам - 2400 мг / ден. за 3 дози над 6 месеца и Cerebrolysin - 1-5 мл на ден / m / или вливане в 10-60 мл на ден. Въпреки това, лечението може да започне само след като се дозира точно специалист диагноза, която вече трябваше да се справи с тази болест.

В някои случаи, възложените доза от тестостерон до 25-35 мг на ден в 2 отделни дози.

Между другото, може да се интересуват от следните безплатни материали: