Придобити епилептичен афазия обикновено се случва при здрави деца, които са остро или постепенно губят своята чувствителност и нивото на адаптация към външната среда, и - способността да се значение и логически изрази мислите си устно. Нарушения съвпадат с появата на пароксизмална електроенцефало промени в ЕЕГ. През 1957 г. Landau Kleffner и първоначално описан болестта, която по-късно придобита името на синдром. Придобитата епилептичен афазия се използва като синоним на синдрома на Landau-Kleffner.
Етиология и патогенеза на определени принципи
В повечето случаи, придобита епилепсия афазия не разполага с ясно определени причини. Въпреки това, са описани няколко случая.
мозъчен тумор, затворена травма на главата, невроцистицеркоза и демиелинизиращи разстройства са свързани с клиничната картина на синдром Landau-Kleffner. Васкулит в централната нервна система и са в състояние да разработи комплексен синдром. Няколко случая на афазия бяха описани във връзка с дефицит на митохондриалната респираторна комплекс от първа степен. Двустранни polymicrogyria Могат да присъстват и с появата на смущения в говора след 2 години период нормални вербална комуникация и ЕЕГ параметри.
В повечето случаи, придобита епилепсия афазия е спонтанна патология, въпреки че е било получено от семейството групиране информация. между еднояйчни близнаци описания включват случаи, при които заболяването се среща в само едно дете. Статистически данни за развитието на болестта и в двете близнаци, в момента, са били докладвани. Тези случаи прерастват в сериозни съмнения за ролята на епилепсия при деца говорни дисфункции.
Епидемиология и прогнозиране
Сред населението на епидемиологични данни, свързани с придобита епилепсия афазия в Русия и страните от ОНД са ограничени. Като правило, информацията в централните статистически центрове идва в размер на 1-2 нови случая всяка година.
В световен мащаб повече от 200 случаи са описани в литературата. Между 1957 и 1980 г., е описан в 81 случаи на синдрома Landau-Kleffner, и повече от 100 документирани случаи на всеки следващ 10 години. Подробни данни са трудни да се разлага, защото симптомите на заболяването е доста сложни и multipatologichna. В първото проучване, проведено в Япония, резултатите показват, че честотата сред деца на възраст 5-14 години, е около една на милион, разпространението на детски vozraste5-19 години, под лекарско наблюдение, се среща при около съотношение едно към 300,000-410,000 педиатрична пациенти.
Деца афазия обикновено се появява на възраст от 4-7 години между, и има лек превес при мъжете - около 1,7: 1. Въпреки това, появата на симптомите са били докладвани при пациенти на възраст от 18 месеца до 13 години. Тази дискусия изключва вродени случаи с типични електроенцефало модели и говорни нарушения. В такива случаи, точната възраст на настъпване на болестта може никога да бъде определен.
Дисфункция на речта не е била призната в ранен стадий на заболяването, през първите 18 месеца от живота. През последните две десетилетия, изучаването на вербално развитие разкри някои дребни отклонения.
Дългосрочните резултати от проучване на пациенти с придобита епилепсия афазия ограничено до липсата на единство сред диагностичните критерии. Около половината от пациентите покаже някои колебания в патогенезата, които обикновено се появяват в рамките на няколко месеца. По повод, афазия може да се влоши, дори и след 7 години след появата на клиничните признаци.
В допълнение, симптом влошаване се наблюдава при пациенти с началото на речта регресия на възраст под 5 години. Изследователите открили, че симптомите продължават повече от една година, прогнозират лошо възстановяване на езика, както и лошо възстановяване реч корелира с електрически статус епилептичен сън за по-дълъг от 36 месеца. Нарушаването на краткосрочната памет - често срещан симптом за всички пациенти с придобита епилепсия афазия.
Трябва да се има предвид, че колебанията не са нещо необичайно в хода на заболяването. И клиничното протичане и електроенцефало промени могат да се влошат или да се по-добре, а дори и в състояние да се върне на изходно ниво. Освен това, в много случаи, тези разлики не винаги се случват по едно и също време. В дългосрочен план, повечето пациенти не изпитват общо освобождаване от епилептични разстройства и реч.
симптоматологията на заболяването
Първата проява на говорни нарушения често се изразява като глухота или слухови вербална агнозия. При много пациенти, слухова агнозия може да включва липса на признаване на познатите шумове и звуци. Въпреки това, диагностични отговори на звук и тонална аудиограма обикновено е нормално.
Чувствителност на речта често е трудно или дълбоко безпокойство от намесата в фонетичен декодиране. Въпреки, че основният проблем се крие в чувствителността към звука, синдром на Landau-Kleffner появява в критичен период на усвояване на езика. Ето защо, производството реч могат да бъдат засегнати при различни нива на сложност. Това често се случва по време на развитието на заболяването.
В някои случаи, влошаването може да бъде най-сериозният израз в реч на пациента. В едно проучване, изразителни афазия е предимно в 6 от 77 пациенти, които са били диагностицирани подходящо.
Уменията на четене и писане могат да се запазват значително при деца с леки нарушения на речта или слухови възприятие, и тези деца могат да бъдат научени да четене по устните и писане. Езикови нарушения могат да включват безплатно афазия, използването на жаргон и paraphasia и asintaksiyu и устни стереотипните, при деца, които не са напълно тъпо. Някои аномалии могат повърхностно наподобяват аутизъм или психоза.
Както вече бе отбелязано, възрастта на начало на афазия от 18 месеца до 13 години, но, като правило, е по-често на възраст между 4 до 7 години между тях.
Езикова влошаване обикновено се случва в рамките на няколко седмици или месеци, но поява на остра ранните симптоми след проява на заболяването също е описан. Пулсиращ, епизодични афазия може да се разглежда като добър знак. Що се отнася до степента на език дисфункция и връзката им с аномалии пароксизмална ЕЕГ - няма консенсус относно тези отношения. В много случаи, непрекъснатото покачване на вълни по време на сън, се предхожда от влошаване на езиковите умения. Подобряване на ЕЕГ модели по време на сън често предшества клиничното подобрение на езика.
Честотата на клинично атаки с придобита епилепсия афазия е около 70-85%. Една трета от пациентите, само един епилептичен епизод става. В около половината от пациентите с деца атака е първоначалното проявление на синдром Landau-Kleffner. При някои пациенти, няколко години могат да минат между първата атака и появата на каквито и да било проблеми с говора, докато обратното е вярно за другите. Пристъпите обикновено се появяват на възраст 4 и 10 години между, както и много серии са показали, че появата на атаки в зряла възраст (често на възраст под 15 години) е правилото.
Клинична епилепсия често е лесно да се свали, но нормализиране на ЕЕГ може да бъде трудна задача. Сред пациентите, които са били активни интерикталните симптоми, ясно показват частични припадъци - 58%, 39% - генерализирани тонично-клонични пристъпи и 16% имат атипични отсъствия. Миоклонични пристъпи са свързани с лицето и очите, те са описани в някои случаи. Около 12% от пациентите имат фамилна анамнеза за епилепсия.
Поведенчески разстройства се срещат при 78% от пациентите. Някои деца могат да изглеждат напълно глухи или с аутизъм. Диагнозата на аутизъм често погрешно поставени заради общата присъствие asintaksii, parapsiaza и устни стереотипни. Хиперактивност и намаляване внимание педя наблюдава при 80% от пациентите. Агресивен и опозиционно поведение, включително гняв не е необичайна симптом. Враждебност и гняв може да се произнесе, така че пациентите се налага хоспитализация в психиатрична услуга, а не на структурата на неврологично плана. Този проблем може да се появи в началото или в хода на заболяването. Тревожност и изолация, странно поведение също може да се вижда ясно.
Въпреки поведение се считат за вторични нарушения на речта, при някои пациенти може да се окаже трудно, трудно е да се необяснимо и странно поведение, като например предотвратяване на междуличностните контакти и жестове стереотипи. В някои случаи, психотично поведение що описах.
Дифузни невропсихологични дефицити могат да се появят във времето. Краткосрочна памет се влияе по-често в случаите на придобита епилепсия афазия.
В някои случаи, първоначално помислих, че е доброкачествен детството епилепсия с centrotemporal прояви по-късно може да се развие в една снимка на афазия. Освен това, някои пациенти с ранно начало на доброкачествен тилната епилепсия от детството могат да покажат език дисфункция поради непрекъснати заустванията на остри вълни по време на сън с бавни вълни.
Съвременни подходи за терапия
синдром Лечение Ландау Klefflera е далеч от стандарта, както и много терапии са били изпробвани с променлив успех. Сред тях, антиконвулсанти, кортикостероиди, като например АСТН, кетогенна диета и хирургия.
Блокиране на калциеви канали никардипин се използва за лечение на придобити епилептичен афазия. Няколко клинични случаи са показали, че интравенозно гамаглобулин може да бъде полезна, но повтарящи се дози са необходими в този случай.
антиконвулсанти
Много често се използват антиконвулсанти лекарства, ефективни срещу частични или генерализирани гърчове са били използвани с променлив успех. Фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин често неефективни при спиране електроенцефалографското прояви и афазия може да се влоши клиниката му. В някои случаи, лекарства могат да се влошат, особено при пациенти с чести пристъпи и атипични отсъствия.
Валпроева киселина, етосуксимид и самостоятелно или в комбинация бензодиазепини, са частично ефективни в някои случаи. Бензодиазепините, особено клобазам (в Европа) и мидазолам - са най-ефективни, когато се прилага интравенозно. Непрактичност на този начин на прилагане и кратко неговия ефект ограничава използването на това лекарство.
Диазепам лягане понякога показва добри резултати. Това лечение се използва за 4-6-седмичен курс, за да се избегне тахифилаксията.
Няколко проучвания са показали, - леветирацетам може да бъде полезно, когато се използва като монотерапия при лечение на епилептичен статус електрически сън, потискането на непрекъснат скок-вълна и REM сън доброкачествен идиопатична фокусно епилепсия в детството.
Фелбамат успешно при лечението на гърчове и афазия. Въпреки това, високата честота на странични ефекти като апластична анемия и чернодробна дисфункция с използването на лекарството ограничава употребата му.
кортикостероиди
Кортикостероиди като адренокортикотропин подобрява симптоми на придобита епилептичен афазия нормализира електроенцефалограма (EEG). Дългосрочна стероидна терапия с АСТН препоръчва за терапевтични режими, обаче, ние трябва да помним, че не всички пациенти са податливи на хормонална терапия.
Що се отнася до стероиди, такива като преднизолон и последващото му използване на 3-месечен курс. Интравенозно метилпреднизолон терапия е била използвана за предизвикване на ремисия с придобита епилептичен афазия.
Странични ефекти и противопоказания
Лечение на или кортикостероиди или АСТН, свързани с много усложнения, включително имуносупресия, наддаване на тегло, провокиране на Cushing знаци, диабет, хипертония, стероид миопатия, електролитен дисбаланс, разстройства на настроението (депресия, мания), асептична костна некроза, патологични фрактури, катаракта и надбъбречна недостатъчност.
Кортикостероидите и АСТН са противопоказани при пациенти с предшестваща история имуносупресия наречен костен асептична некроза, нелекувана туберкулоза или нематоди.
Ketogenic диета
Опитът с основна хранителна терапия при пациенти с придобита епилепсия афазия е ограничен. Въпреки това, някои наблюдения показват подобрение на речта функции, поведение и потискане на пристъпи при пациенти на фона на лечение с кортикостероиди и имуноглобулини. Antiketonovoy последици от диетата върху развитието на синдрома на Ландау-Kefflera изисква по-нататъшно проучване.
Свързани статии