Благодарение на постиженията на съвременната наука, е възможно да се разбере, че етиологията и патогенезата на някои заболявания, които преди няколко десетилетия са били загадка и да доведе до по-висока степен на вероятност за смъртта.

Причини и разпространение

Отговаря за изпълнението на този феномен е ген SCN5A, локализирани по рамото на третата хромозома.

Има до 80 мутации в SCN5A, които се унаследяват по автозомно доминантен начин. Това означава, че вероятността на дете в семейство, където единият родител е носител на гена, е 50%.

Сърцето е сложна система от биохимични и електрофизиологични отговори, като се гарантира нормалното свиването на миокарда.

Пациенти с SCN5A генна аномалия отбелязани нарушение структура канал натрий, което води до недостатъчен прием на натриеви йони в миоцити.

Следователно, инфаркт на влакната не се отпуснат зона с аномална активност входящ вълна на възбуждане и последващо развитие на пароксизмална аритмия. Най-податливи на появата на огнища на аритмогенно дясната камера.

А роля в развитието на пристъп дава на парасимпатиковата нервна система. Този факт се доказва от факта, че повечето от атаките се случи през нощта и през нощта, когато доминира тази част от нервната система.

Предизвика нарушение на сърдечната дейност със синдрома на Brugada може да бъде хипертермия, консумация на алкохол, физическа активност.

Най-голямо разпространение на явлението се наблюдава сред коренните жители на азиатските страни в мъжките в съотношение 5: 10000. Европейците имат корелация на 2: 10,000.

синдром Brugada е комбинация от критериите за ЕКГ и клинични признаци. Клиничната картина се характеризира с синкоп, епизоди на камерна тахикардия, внезапна сърдечна смърт.

Синкоп се проявява с внезапна загуба на съзнание по време на 2─3 минути. Преди това, пациентът може да се почувствате замаяност, обща слабост, шум в ушите, гадене.

По време на синкоп маркиран бледност на кожата, намаляване на систоличното кръвно налягане, пулс слаб пълнене, забавяне на зеницата реакция към светлина стимул, липса на мускулен тонус.

Епизод на пароксизмална вентрикулярна тахиаритмия се характеризира с внезапно ускоряване на сърдечната честота в 140─220 на минута в продължение на няколко секунди или дни.

Често атаката е придружено от главоболие, виене на свят, потене, шум в ушите, невралгия. При тежки случаи на камерна тахикардия усложнени от кардиогенен шок, сърдечен арест.

Когато внезапна сърдечна смърт при пациент наблюдава спиране на сърдечната и дихателната активност. Не пулсации на големите съдове, гърдите, ученици се разширяват и не реагират на светлина, има arefleksiya, бледо или цианоза на кожата. Ако не започне своевременно реанимация, биологична смърт настъпва.

В най-голяма вероятност да се диагностицира заболяването в групата на пациентите:

1. С честа безпричинна синкоп.
2. Епизоди на камерна тахиаритмия в историята.
3. Младите мъже в едно семейство, където имаше случаи на внезапно спиране на сърдечната.

диагностика

синдром Brugada се проверява въз основа на жалби, снемане на анамнеза, физикален преглед, инструментални (ЕКГ диагностика) и за лабораторни изследвания.

Основните оплаквания са епизоди на загуба на съзнание, и пароксизмална тахикардия, които се записват по-често вечер или през нощта, в повечето случаи при мъже и 40 години.

Анамнестичен събиране на данни е от основно значение при вземането на диагнозата. Пациентът се оказва родословното дърво, всички случаи на внезапно спиране на сърдечната са изложени на най-близките роднини, наличието на хронични заболявания, епизоди на синкоп и безсрамни пристъпи на пароксизмална тахикардия.

При извършване на медицински преглед, много от пациентите не са намерени обективни доказателства за заболяване. По време на синкоп бледност на кожата, спадане на систолното кръвно налягане, липса на съзнание и слабата реакция на учениците да светлинни дразнители.

Пароксизмална тахикардия характеризират с увеличаване на сърдечната честота на минута до 220 и често съпроводени от признаци на остър хемодинамичен недостатъчност.

Основен инструмент в диагностиката на електрокардиография. Разпределяне на следните критерии за ЕКГ синдром Brugada:

1. Нарушаване на интравентрикулен проводимост (снимка е пълен или непълен десен бедрен блок).
2. Работи на вентрикулярна тахиаритмия, вентрикуларна фибрилация.
3. ST елевация в правилните прекордиална води горе Изолиниите 1-2 мм.
4. PR интервал удължаване и намаляване QT.

ST сегмента може да бъде от "седло" или от типа "покрива". Първият вид се наблюдава в случай на заболяването с клинично синкоп, сърдечни аритмии, когато появата на "хранилището" на лента ЕКГ доказателства за асимптоматични вариант заболяване.

За по-точна диагноза осъществява ежедневно наблюдение Holter, който позволява да се разкрие латентна и преходен синдром форма.

Освен това извършва ултразвук, коронарография, сцинтиграфия, лабораторни изследвания, която да улесни откриването на липсата на анатомични и функционални нарушения, което води до епизоди на загуба на съзнание и нередовен сърдечен ритъм.

Въпреки големите постижения в съвременната медицина, лекува синдром Brugada не е напълно възможно. Усилията на лекарите, насочени към предотвратяване на синкоп, пароксизмална тахикардия, както и тяхното облекчение, предотвратяване на внезапно спиране на сърдечната дейност.

Промяна на начина на живот предполага:

1. Избягването на алкохол, тютюнопушене.
2. Адекватна спокоен сън.
3. Изключение стрес.
4. Балансирана диета с ограничени животински мазнини.

В основата на лекарствена терапия е определянето на лекарства като амиодарон, хинидин, дизопирамид, пропранолол. Изследвания се провежда във връзка с антагонист на калций - дилтиазем.

Трябва да се избягва, тъй като антиаритмични лекарства, които имат блокиращи свойства на натриевия канал. Такива агенти включват прокаинамид, пропафенон.

Прием антиаритмични препарати живот, но при някои пациенти, тази терапия не дава очаквания резултат.

Изходът от тази ситуация е имплантиране на кардиовертер - стимулант, който е оправдано при мъжете на възраст 30─40 години, в случаи на внезапна смърт в непосредствена семейството, мутацията потвърдена от генетични изследвания.

Свързани статии

• синдром Brugada - Статии за медицина - медицински портал - клиники, лекарства, лекари, ревюта

• Brugada синдром - симптоми, лечението с

• синдром Patau - причини, диагностика, лечение