Според разграничи първичен произход (генетично определени) и вторично (произтичащи от инфекции, инфекции, тумори, стареене, изгаряния, травма, и т.н.) имунодефицити.
В зависимост от нивото на дефекта е изолиран:
- имунодефицитни състояния, причинени от първична лезия B- връзка;
- имунодефицитни причинени от Т връзка първична лезия;
- комбинирана имунна недостатъчност.
Разлика е хуморален (най-често), клетка-клетка и хуморални имунодефицитни.
Недостигът на лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, гранулоцити - форма на клетъчната имунна недостатъчност. Недостигът на имуноглобулини (антитела), - хуморален имунен дефицит.
Основни (вродени) имунодефицитни.
В основата на първични (вродени) имунодефицитни - генетичен дефект, който може да се прилага в различни етапи на имунни клетки - стволови клетки диференциация етапи на Т и В клетки, узряването на плазмени клетки. Спектърът на хромозомни дефекти на имунитет доста широк - мутации нарушаване на транскрипция и транслация, генетично определена дефекти в клетъчните мембрани. Особено значение се отдава на късите аномалии рамо X - хромозома, която е свързана с механизма на имунната регулация. Тъй област HLA-D гени, свързани IR (сила имунен отговор) и е (подтискане на имунния отговор). Около една трета от първични имунодефицити, свързани с пола, и по наследство.
Проблемът е най-вече вродени immunodefitsitov- въпрос по педиатрия, само през последните десет години след разработването на методи за диагностика и лечение на първични имунодефицити стана възможно да се удължи живота на тези пациенти (на проблема с опортюнистични инфекции, тумори и др.) Имунодефицити могат да бъдат свързани с нарушен имунитет всеки от единици (т.е., не само на Т и В лимфоцити, но също и макрофаги, допълнение, основен хистосъвместим система, интерлевкини и т.н. Най-често изолирани имунодефицитни причинени ..:
- нарушена хуморален имунитет (хипогликемия и агамаглобулинемия и др.;
- дисфункция на тимуса и клетъчен имунитет;
- увредена фагоцитоза в системата;
- дефекти в системата на комплемента;
- тежка комбинирана увреждания.
Сред основните имунодефицити цитирам най-очевидните примери.
1. Брутон заболяване - наследствен. секс-свързан хипогамаглобулинемия причинени от дефект на В-клетките. Болните момчета от клинично здрави майка (рецесивно унаследяване, свързано с пола,). Не се развиват антитела срещу бактериални инфекции е необходимо за защита на имуноглобулина и антибиотици.
2. Швейцария агамаглобулинемия - тежък комбиниран имунодефицит Т- и В-свързани нарушения на нивото на стволови клетки. Намален брой Т-клетки и имуноглобулини основни класа. Автозомно-рецесивно заболяване (болни момчета и момичета) или рецесивен, свързано с пола,. Маркирана хипоплазия на тимуса и лимфните възли, обрив, стомашно-чревни разстройства и пневмония на. Децата рядко живеят до три години, трансплантация лечението на костен мозък.
3. синдром Louis-Бар (ataksiya- телангиектазия). Свързани с дефект на тимуса и мутации в хромозомите 7 и 14. Намален брой Т клетки (предимно Т-хелперни клетки) и В-клетки. Clinically- липса на координация, слабост, телангиектазия, инфекции на дихателните пътища (не IgA), тумори на лимфоидните тъкани.
4. синдром трета и четвърта фаринкса торби (ди синдром Giorgio). Има аплазия на тимуса и паращитовидните жлези. Синтез на имуноглобулини извършва нормално. Клетъчно-медииран имунитет не е на разположение, като тези пациенти, податливи на вирусни инфекции и гъбична атака. Един ранен признак на заболяването - тетания, причинена от недостиг на калций.
5. Хронична грануломатоза - заболяване, свързано с нарушена лизозомни ензими. Фагоцитозата се извършва, но убийството на микроорганизми и храносмилането не се случи, няма възможност да възстанови азотно тетразолиев (НБТ). Пациентите идентифицират повтарящи стафилококови абсцеси, отит и други гнойни възпалителни заболявания. Заболяването се причинява от наследствено X - автозомно-свързан недостиг на кислород експлозия в неутрофили и моноцити (макрофаги).
При всички форми на първични имунодефицитни повишена честота на злокачествени заболявания, особено лимфоретикуларната система. Тумори на имунната система са разделени в В-клетки, Т-клетки и свързани с повишена пролиферация на броя на "нула" (трета популация). Възникнали в резултат на нарушения на "надзорен" имунната функция, ракът се превърне в основа за развитие на тежка вторична имунна недостатъчност.
Общи прояви на имунна недостатъчност включват:
- инфекциозен синдром (гноен септични процеси, свързани с нарушена главно хуморален имунитет, опортюнистични вирусни, гъбични и протозойни заболявания - с дефекти в клетъчния имунитет);
- стомашно-чревни разстройства (малабсорбция, дефицит на IgA, инфекции на стомашно-чревния тракт);
- тумори на имунната система;
- алергични и автоимунни синдроми (атопия, автоимунна хемолитична анемия);
- честата комбинация с умствена изостаналост (в вродени имунодефицитни);
- хематологични промени (намаление на броя на лимфоцити и неутрофили, еозинофилия, анемия, тромбоцитопения).
Вторични (придобити имунодефицитни състояния).
Средни или придобита имунна недостатъчност в резултат на на всяко тежко заболяване (т.е., обикновено при над нормалното имунния статус). Основните причини за вторични имунодефицити могат да включват следното.
1. паразитни протозойни заболявания и (opistorhoz, малария, сънна болест и shisto-, трихиноза и др.).
2. Вирусните инфекции - най-голяма група от инфекциозни агенти, които предизвикват имунна недостатъчност:
- вътрематочни инфекции (цитомегаловирус, рубеола);
- остра инфекция (морбили, грип, морбили, заушка, варицела, вируса на хепатит В);
- персистираща (хепатит В и С, херпес);
- инфекция на имунната система (- Barr HIV, CMV, Epstein).
3. Бактериални инфекции (туберкулоза, сифилис, проказа).
4. Оперативни процедури и наранявания.
6. метаболитни нарушения (диабет) и изчерпване (глад).
7. Болести на селекция (уремия).
9. Хроничен физическо заболяване.
10. лекарства, околната среда и промишлено фактори, радиация.
Накратко получаване на характеристиките на основните видове вторични имунодефицитни.
Дефекти в паразитни и протозойни заболявания на имунния статус, свързана с редица механизми:
- инхибиране на функцията на макрофагите (малария);
- генериране limfotsitotoksinov (opistorhoz, трихиноза);
- потискащи поколение действащи фактори (tripano- и шистосомиаза);
- различни разстройства на имунната регулация.
Имунодефицити бактериални инфекции. Често се наблюдава намаление на Т лимфоцити и митогенна активност на фитохемаглутинин (РНА) - проказа, туберкулоза, сифилис, инфекции Пневмококови, магарешка кашлица, бруцелоза, скарлатина). Когато стрептококи стафилококови инфекции и имунитет потискане на Т често е свързано с увеличаване на функцията B система и образуването на инфекциозни-алергични и автоимунни усложнения (заболявания).
Имунодефицити в вирусни инфекции. Много вируси предизвикват драстично инхибиране на Т-имунитет (вирус на морбили, рубеола, грип, заушка). Морбили и грип това нарушение е съчетано с дефекти на фагоцитозата, което още повече потиска антимикробна защита и насърчава спазването на бактериални усложнения. Въпреки това, най-важните нарушения на имунната система, причинена от вирус атакува директно имунната система.
1. Човешки имунодефицитен вирус (HIV) причинява заболяване, което е известно като "синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН)." Този вирус принадлежи на ретровируса и има тропизъм на клетки на имунната система и някои други клетки, носещи CD4 + рецептора. CD4 всъщност е рецептор за HIV, благодарение на което вирус РНК получава (заразяват) клетки, които ДНК копие която е интегрирана в ДНК (геномна) на клетката гостоприемник и е в състояние да възпроизведе. Вирусът има върху клетки цитопатичен ефект, което води до загуба на Т-хелперните клетки и други CD4 + клетки, намаляване на CD4 / CD8 индекс, световен дефект на хуморален и клетъчен имунитет в комбинация с поликлонално активиране на В-лимфоцити, рязко отслабване на анти-инфекциозен и антитуморна защита. Paradoks- прогресия на заболяването (имунен) на фона на активен отговор на антитяло и DTH HIV. На този фон, се присъедини към опортюнистични (свързана със СПИН), вторични инфекции и паразитози (CMV gepres, Pneumocystis, токсоплазмоза, микоплазмоза и др.).
2. цитомегаловирус. CMV инфекция води до рязко намаляване на Т лимфоцити CD4 + и CD8 + Т клетки хиперактивни, инхибиране на клетъчния имунитет. CMV принадлежи към семейството на херпес вируси. често водят персистираща инфекция и развитието на вторични имунодефицити.
3. Бар вирус Epshteyn- причинява инфекциозна мононуклеоза. Рецептор за този вирус е следователно CD21- рецептор засяга предимно В клетки. Тези рецептори присъстват на дендритните клетки от лимфоидни фоликули, цервикалния епител. SD21 рецептор е точката на свързване S3d- допълва компонент. Присъединяването Epshteyn- Barr вирус рецептор предизвиква експресия на мембраната на В-лимфоцити специфичен антиген разпознават от CD8 + лимфоцити като чужд. В резултат на В клетки са насочени за собствените Т-клетки. Кръвта се определя от Т атипична лимфоцитоза, бластна трансформация на В-клетки, производство на хетерофилни антитела. Създадена комплекс имунодефицитен с autoaggression елементи.
Имунодефицити с изгаряния влоши и риска от инфекциозни усложнения. В ранните дни преобладава намаляване на основни класа имуноглобулини (особено IgG). Впоследствие действие изгаряне антигени води до В-клетъчна стимулация. Намаляването на броя на индекси на Т клетъчен имунитет в резултат на горене toksinov- CD3 + и CD4 + клетки инхибира фагоцитоза, намалена активност на комплемента. Prognostically неблагоприятно съотношение дисбаланс CD4 / CD8.
Имунодефицити, свързани с недохранване, глад, метаболитни нарушения.
При диабет възниква чувствителност към бактериални инфекции, свързани с дисфункция leykotsitov- хемотаксис и бактерицидни свойства на лепилото.
Недостигът на протеини в организма, също увеличава чувствителността към инфекции. Инхибира първичен имунен отговор (синтез IgM), фагоцитната клетъчна активност, митогенна активност (съгласно RBTL РНА).
Недостигът Микроелементът оказва значително влияние върху имунната система. Недостигът на желязо води до намалена активност на желязо-съдържащи ензими, Т единица, нивото на миелопероксидаза и ROS. дефицит на цинк резултати в тимуса хипоактивност с намалена CD4 + Т лимфоцитен отговор на митогени, активност на NK клетки, фагоцитната връзка. литиев дефицит води до повреда на Т-лимфоцитите, особено CD8 + клетки. Значително се отразява на дефицит на имунната система мед, селен, калций, магнезий. Тъй като магнезиев дефицит свързани разстройства синтез на антитела, активиране на системата на комплемента.
Лекарствените имунодефицитни състояния, свързани най-вече със своята имунотоксичен ефект. Много често маркирани активиране на Т подтискане, намаляване на В-клетки, намаляване на IgA. Значително влияние върху имунния статус са антибиотици, дори с къси приложения цикъл, предимно - пеницилини, тетрациклини, стрептомицин, анти-TB и противогъбични лекарства. Те причиняват:
- дефекти в образуване на първичен имунен отговор (Скорост на образуване на клонинг на плазмени клетки и продукция на антитела);
- намаляване на антивирусна защита;
- намаляване на цитотоксичната активност на Т лимфоцити;
- намаляване на фагоцитната активност на неутрофили и макрофаги.
За 70 хиляди химични съединения, свързани с промишлената активност и условия на околната среда разстройства са класифицирани като токсични и имат различни ефекти върху имунната система.
Значително влияние върху имунната система оказва стрес. В началния период се характеризира с остра намаляване на стреса противоинфекциозни и антитуморна имунитет може по-късно се присъедини автоимунни и алергични реакции. Хроничният стрес неизбежно води до образуването на вторична имунна недостатъчност.
Значителни промени по време на стареене имунния статус. Има инволюция на тимусната жлеза, намалява нивото на Тимусовият фактор. С възрастта, намалена активност на клетъчния имунитет, разпознаване на антиген страдат стъпки пролиферативна активност на Т клетки варира CD4 / CD8 индекс към супресорната активност, страдат контролните функции на защита антитуморен.
За разлика от първични имунодефицити, вторични имунодефицити, в повечето случаи не са необратими и имунната функция може да се възстанови, ако действието се прекратява фактори oboslovivshih имунодефицит.
Свързани статии