Какво е фамилна спастична парализа Адолф Strümpell -
Фамилна спастична парализа Adolph Strümpell - хроничен прогресиращ наследствен дегенеративно заболяване на нервната система, характеризираща се с двустранно лезия на пирамидална тракт в странична и предна гръбначния мозък. А. Адолф Strümpell през 1866 г., заяви, че семейството естеството на заболяването. Той се използва като име на "семейство спастична параплегия Erb-Sharko- Адолф Strümpell".
Какво причинява / Предизвиква фамилна спастична парализа Адолф Strümpell
Заболяването е наследствено, обикновено се предава по автозомно доминантен, най-малко - в автозомно рецесивен и пол-свързан (Х-свързана) тип.
Патогенеза (какво се случва?) По време на фамилна спастична парализа Адолф Strümpell
Патогенезата на дегенерация и първичен биохимичен дефект е неизвестен.
Симптомите на фамилна спастична парализа Адолф Strümpell
Развитието на прогресиращо заболяване. Най-често срещаните първите симптоми се появяват по време на второто десетилетие на живота, въпреки че се наблюдава големи вариации в възрастта, на която започва на заболяването. Първоначално възникват скованост в краката и умора по време на ходене, расте с напредването на болестта. Разработване характеристика на спастична Уокър приведе Var usnaya equinovarus деформация и да се спре, спирката променя типа "атаксия на Фридрих крак", сухожилията и мускулите контрактура, особено в глезена ставите. Постепенно малко во на долните крайници се разраства, но се наблюдава пълна парализа на долните крайници. Клиничният преглед на пациенти, които вече в ранните стадии на болестта се открива увеличение сухожилни рефлекси, патологичните рефлекси показват началото флексия и екстензорни групи (Babinski, Oppenheim, Rossolimo, Gordon, Schaeffer, Бехтерев-Мендел Zhukovskogo) clonuses спират, коленете. Кожни рефлексите в повечето случаи остават, тазовите органи не са нарушени. разстройства чувствителност отсъстват. Разузнаване се съхранява. Много по-късно в патологичния процес участва на горните крайници. Често долната спастична парапареза присъедини симптоми на визуални и околомоторна нерви, нистагъм, дизартрия, атаксия и тремор intentsionnogo.
Диагностика на фамилна спастична парализа Адолф Strümpell
Диагнозата обикновено не е трудно в присъствието на семейството естеството на заболяването и типичната клинична картина.
В атипични случаи на спорадично заболяване трябва да бъдат разграничени от гръбначния форми на множествена склероза, амиотрофична латерална склероза, тумори на гръбначния мозък и други патологични процеси с различна етиология, което води до компресия на гръбначния мозък, както и funikulyarnogo mieloza, невросифилис и други форми на церебрална дегенерация пирамидална. За гръбначния форма на множествена склероза, заедно с по-ниска спастична парапареза се характеризира за ремитентна, нестабилността и време обратимостта на отделните симптоми, дисфункция на тазовите органи, загуба на коремните рефлекси или асиметрия и асиметрията на симптомите на унищожаване цяло, промените в имунологични параметри на кръв и цереброспинална течност. Изключително важно е информация за наследствени заболявания. За разлика от амиотрофична латерална склероза Adolph Strümpell заболяване започва в ранна възраст, няма признаци на заболявания на периферната двигателните неврони (снопчетата потрепвания, атрофия на малки мускулите на ръката, характеристиката променя EMG), мехурчести разстройства. Диференциацията на екстрамедуларни тумори и синдром на компресия на гръбначния мозък друга етиология значение сегментни нарушения чувствителност, асиметрията на засегнатия крайник, присъствие субарахноидалното пространство и блок протеин-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност по време на лумбална пункция, характерни за тумори. Невросифилис разлика от Адолф Strümpell болест в историята има признаци за кожни прояви. Водещи на клиничната картина са симптомите на задните кабели на гръбначния мозък, се определят от разстройства характерните зеницата, промени в кръвното, цереброспинална течност.
Диференциална диагноза на фамилна спастична параплегия с други дегенеративни заболявания на гръбначния мозък понякога е трудно. Това помага да се идентифицират други симптоми, заболявания на нервната система (малък мозък, очите и др.).
Протичането на заболяването прогресира бавно; казва още злокачествен Разбира се, в случай на това най-ранна възраст. В случай на късно развитие на заболяването и хипертония, хиперрефлексия преобладават над двигателно увреждане.
Лечение на наследствена спастична парализа Adolph Strümpell
Времето благоприятни за живот. Степента на инвалидност зависи от тежестта на нарушени функции на нервната система.
Лечението е симптоматично. Предпише лекарства, които намаляват мускулния тонус - Mydocalmum, баклофен, izoprotan (skutamil), успокоителни: sibazon (seduksen) nozepam (tazepam) hlozepida (elenium). Показване на физиотерапия, парафинови вани по-ниски мускулите на крайниците. Нанесете акупресура, рефлексотерапия, физиотерапия, ако е необходимо - ортопедични събитие. Показване проценти възстановително лечение: витамини, метаболитни лекарства: пирацетам (nootropil) piriditol (encephabol) Aminalon, Cerebrolysin, аминокиселини, ATP, kokarboksilaza, лекарства, които подобряват микроциркулацията.
Свързани статии