IDE може да се използва мек хемофилия А с кръвоспиращ цел дезмопресин (ниво убедителни доказателства).

Лекарството се прилага интравенозно при доза от 0,3 мг / кг телесно тегло на пациента в 50 мл физиологичен разтвор в продължение на 30 минути. Инжектирането може да се повтори не по-рано от 12 часа, но след 3-4 инжекции на терапевтичен ефект е значително намалени.

Преди определяне дезмопресин, тест за определяне на неговата ефективност (определено ниво фактор VIII в плазмата на пациента преди и след 1, 2 и 24 часа след прилагане на лекарството). При повдигане на нивото на фактор VIII след 1 час повече от 50%, и поддържане на остатъчното си активност след 12 часа, повече от 5% се счита за ефективно лечение. Тя трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с анамнеза за хипертония, коронарна патология, бронхиална астма, епилепсия.

Дезмопресин не може да се използва по време на операция (ниво убедителни доказателства C).

Характеристики на лечение при децата

Лечението се извършва в рамките на схемата на лечение за възрастни.

6.3.7. Изисквания за работа и почивка, лечение или рехабилитация

Ограничаване на физическа активност по време на появата на синдром хеморагичен.

6.3.8. Изисквания към грижа за пациента и допълнителни процедури

Не се препоръчва стегната превръзка и дългосрочната имобилизация на крайниците.

6.3.9. Изисквания за хранителни цели и ограничения

Няма специални изисквания.

6.3.10. Формата на доброволно информирано съгласие на пациента, когато протоколът

Информирано съгласие на пациента дава писмено.

6.3.11. Допълнителна информация за пациента и семейството му

Ni. Приложение 1 è 2.

6.3.12. Правила промени в работните изисквания на протокола и прекратяването на изискванията на Протокола

Ако има признаци на друго заболяване, което налага диагностични и терапевтични мерки, заедно с признаци на грижи хемофилия пациента се осигурява в съответствие с изискванията на ръководството на протокол от пациентите, диагностицирани с болестта.

6.3.13. Възможните резултати и техните характеристики

│Naimenova честота │ │ Критерии и │Orientirovoch- │Preemstvennost и │

│nie iskhoda│razvitiya, │ │ признаци на Ной, докато │etapnost okazaniya│

│ │% │ │ постигне │meditsinskoy pomoschi│

│Uluchshenie │ 80 │Polnoe │Cherez 24 часа │Prodolzhenie │

│sostoyaniya │ │ │prekraschenie │lecheniya на modeli│

│Otsutstvie│ 19999 │Otsutstvie │Cherez 24 часа │Opredelenie urovnya│

│effekta │ │priznakov │ │faktora VIII ili│

│ostanovki │ │ │ │IX, issledovanie│

│ │ │ │krovotecheniya │ingibitora. Pri│