Какво е тъкан дисплазията на съединителната?
Съединителна тъкан дисплазия - нарушение на образуването и развитието на съединителната тъкан, наблюдавано както в етапа на ембриони на растежа, и при хора след раждането. Обикновено терминът дисплазия означават всяко нарушение образуване тъкани или органи, които могат да възникнат както пренатална и постнатална. Патология се дължи на генетични фактори, които засягат както влакнести структури и основното вещество на която се състои от съединителна тъкан.
Понякога можете да намерите имена като съединителната тъкан дисплазия, вродени съединителната недостатъчност, наследствен kollagenopatiya, синдром хипермобилен. Всички тези определения са синоним на главния името на болестта.
Генетични мутации се появяват навсякъде, тъй като съединителната тъкан се разпространява по цялото тяло. Верига еластан и колаген, от който тя работи под влиянието на погрешно, мутирали гени са оформени с увреден и не може да издържи възложени им от механични натоварвания.
Това генетично заболяване се класифицира, както следва:
Дисплазия диференцирани. Тя се причинява от наследствен фактор на определен вид, клинично очевидна. Гениите дефекти и биохимични процеси са добре разбрани. Всичко, свързано с дисплазия диференцирани заболяване, наречено kollagenopatiyami. Това име се дължи на факта, че патологията се характеризира с нарушена образуване на колаген. Тази група включва такива заболявания като: отпуснат синдром кожата, Marfan сайдер и синдром на Ehlers-Danlos (всички 10 вида).
Nedefferentsirovannaya дисплазия. Такава диагноза се поставя в случаите, когато симптомите на заболяването, което е заразен човек, не могат да бъдат приписани на диференциран заболяване. Най-често е този вид дисплазия. Заболяването засяга деца и млади хора.
Заслужава да се отбележи, че хората с този тип дисплазия не се счита за болни. Те просто имат потенциал тенденция за голям брой патологии. Това води до тяхното е под постоянно лекарско наблюдение.
Симптомите на съединителната тъкан дисплазия
Патология проявява различни симптоми. Тяхната тежест може да бъде лека до тежка.
проявява болест при всеки отделен пациент, въпреки това успяха да се комбинират симптомите на образуването на съединителна тъкан в няколко големи групи синдроми:
Неврологични нарушения. Той е много често, почти 80% от пациентите. Изразено автономна дисфункция в пристъпи на паника, сърцебиене, виене на свят. изпотяване. припадъци и други прояви.
Астенични синдром, който се характеризира с ниска обработваемост, умора, тежка психо-емоционално разстройство, неспособност да се прехвърли повишена упражнения.
Смущения в дейността на сърдечните клапи или синдром на вентил. Изразена в myxomatous дегенерация на клапан (прогресивно състояние, което променя анатомията на листовките на вентилите и намаляване на тяхната ефективност) и пролапс на сърдечните клапи.
синдром Torakodiafragmalny, което се отразява в гръдния кош злоупотреба структура, което води до неговата фуния или ръбести деформация. Понякога има деформация на гръбначния стълб олово сколиоза. hyperkyphosis, kyphoscoliosis.
Когато заболяването се отразява и на кръвоносните съдове. Това е отразено в разширени вени. мускулни лезии в артериите, в появата на разширени вени в вътрешният слой е повреден съдови клетки (ендотелна дисфункция).
синдром на внезапна смърт, което е причинено от смущения в работата на сърдечните клапи и кръвоносните съдове.
Ниско телесно тегло.
Повишената мобилност на ставите. Например, пациент, страдащ от дисплазия, може да се огъва малко пръст в обратната посока от 90 градуса или pererazognut лактите и коленете стави.
Valgus деформация на долните крайници, когато краката се дължат на промени във формата на буквата H.
Нарушения на стомашно-чревния тракт, да доведе до запек, коремна болка или подуване на корема, загуба на апетит.
Честите заболявания на УНГ - органи. Пневмония и бронхит са постоянни спътници на хора с подобна генетична аномалия.
Кожа прозрачна, суха и отпусната, е изтеглен гладко, понякога може да образува неестествено върха плисе на ушите или носа.
Пациентите страдат от плоско стъпало и двете напречни и надлъжни.
Челюстта на горната и долната част расте бавно и не съответства на размера на общите пропорции на мъжа.
Размествания и subluxations на ставите.
Късогледство, ретинална ангиопатия, астигматизъм. сублуксация на лещата, страбизъм и отлепване на ретината.
Невротични разстройства, да доведат до депресия. фобии, и анорексия.
Психологически проблеми на пациенти с съединителна тъкан дисплазия
Пациенти с установена диагноза са психологически риск. Те подценяват собствените си способности, имат ниско ниво на претенции.
Повишена тревожност и депресия предизвиква висока степен на уязвимост на пациентите. Козметични дефекти във външния вид прави тези хора несигурни, нещастен живот, bezinitsitativnymi, се упрекват, във всеки детайл. Често пациентите имат склонност към самоубийство.
Причини за възникване на
В основата на патологични процеси са определени генетични мутации. Това заболяване може да бъде наследен.
Някои учени също са изразили становище за това, че този вид дисплазия може да се дължи на недостига на магнезий в организма.
диагностика
Тъй като заболяването се дължи на генетична мутация, а след това тя изисква диагностика на клинична и генеалогични изследвания.
Но освен това, лекарят за по-нататъшна диагностика, се използват следните методи:
Анализ на оплакванията на пациентите. В повечето случаи, пациентите показват сърдечно-съдови проблеми. Често открити пролапс на митралната клапа, аортна аневризма по-малко. Пациентите също страдат от болки в корема, подуване на корема, дисбиоза. Нарушения в дихателната система, поради слабите стени на бронхите и алвеолите. Разбира се, че не трябва да се оставят без надзор и козметични дефекти, както и нередности в ставите.
Снемане на анамнеза, която е да се проучи историята на заболяването. Хората, страдащи от такива генетично заболяване - чести "гости" кардиология, ортопедия, УНГ - лекари, гастроентеролози.
Необходимо да се измерва дължината на сегментите на тялото.
Тя се използва и така наречената "тест китка", когато пациент с палец или кутре пръст може да го разбере напълно.
Извършената оценка на подвижността на ставите, какви са критериите за Beighton. Обикновено пациентите имат хипермобилен.
Като дневно проба от урина, която определя хидроксипролина и гликозаминогликани, в резултат на повреда колаген.
Като цяло, диагностициране на заболяването не е трудно, и опитен лекар, е да вземе един поглед на пациента, за да се разбере какво е негов проблем.
Намерени грешка в текста? тя и няколко други думи Изберете, натиснете Ctrl + Enter
Лечението на съединителната тъкан дисплазия
Трябва да се разбере, че патологията на съединителната тъкан не могат да бъдат излекувани, но интегриран подход към лечението на заболяването, може да забави процеса на неговото развитие, и значително улесни живота на човека.
Основните методи за лечение и профилактика са в следните събития:
Избор на специализирано физическа годност комплекси, физиотерапия.
Съответствие с правото диета.
Получаване на медикамент за подобряване на метаболизма и стимулира производството на колаген.
Хирургическата намеса за коригиране на гръдни и опорно-двигателния апарат.
Терапия без лекарства
Първата стъпка е да се осигури психологическа подкрепа за пациента, той се коригира да се противопоставят на заболявания. Трябва ли да му даде ясни насоки за правилното спазване на ежедневието, за да се определи лечението - материалната база за обучение и необходимото минимално натоварване. Подложи на пациенти физиотерапевтични трябва систематично до няколко курса годишно. Полезна, но само при липса на хипермобилен на ставите, навяхвания, visy - по препоръки строг лекарски, както и плуване, упражняват различни спортове, които не са включени в списъка на противопоказания.
По този начин, без фармакологично лечение включва:
Курсове по лечебен масаж.
Изпълнение на редица индивидуално подбрани упражнения.
Физиотерапия: носене яка, НЛО, сол бани, кърпи и изливане.
Психотерапия посещение психология и психиатрия, в зависимост от тежестта на психо-емоционалното състояние на пациента.
Диета за съединителната тъкан дисплазия
Диетата за хора, страдащи от дисплазия, се различава от нормалния хранителен режим. Има много от пациентите се нуждаят, както колагена има способността да се разпадне веднага. Диетата трябва да включва риба и морски дарове всички (без алергии), месо и боб.
Вие може и трябва да се яде подхранва бульони, зеленчуци и плодове. Не забравяйте да включите в диетата на твърда пациента сирена. Според препоръка на лекаря да използва активни биологични добавки, принадлежащи към класа на "Омега".
Приемането на лекарства
Рецепция цени на лекарства, се извършва в зависимост от пациента от 1 до 3 пъти в годината. Един курс продължава около 6 - 8 седмици. Всички лекарства, трябва да се вземат под строг лекарски контрол, с контрол на жизнените показатели. Препарати препоръчително да се променят, за да се избере най-добрите възможни средства.
За да се стимулира производството на колаген, използвайки синтетични витамини, аскорбинова киселина, меден сулфат 1%, магнезиев цитрат, и други комплекси.
За катаболизма на гликозаминогликани прилагат Hondrotinsulfat, Chondroxide, румалон.
За да се стабилизира минерална метаболизма използва Osteogenon алфакалцидол, Upsavit калций и други средства.
За да се нормализира нивото на свободни аминокиселини прилагат Глицин, калиев оротат, глутаминова киселина кръв.
За нормализиране на държавната посочи Riboksin биоенергия, Mildronat, Limontar, лецитин, и т.н.
хирургическа намеса
Показания за хирургия - пролапс клапан изразени съдова патология. Също така, се налага хирургическа при очевидни деформации на гръдния кош или гръбнака. Ако това е заплаха за живота на пациента или значително увреждат качеството на живот.
Противопоказания
Хората, страдащи от това заболяване е противопоказана:
Психологически претоварване и стрес.
Тежките условия на труд. Професии, свързани с постоянна вибрации, радиация и високи температури.
Всички видове контактни спортове, вдигане на тежести и изометрична тренировка.
Ако има съвместен хипермобилен - visy забранено и всяко разтягане на гръбначния стълб.
Настаняване в места с горещ климат.
Заслужава да се отбележи, че ако се обърнете към лечение и профилактика на генетични аномалии в комплекс, резултатът е определено положителна. Терапията не е само физическа и медикаментозно лечение на пациента, но също така и да се установи контакт с него психологически. Огромен роля в овладяването на прогресия на заболяването играе готовността на пациента да се стремим все пак не е пълна, но възстановяването и подобряването на качеството на живота им.
Свързани статии