Рождение регулира TMA или АВ и BA-несходни, атипична и по-малко от 1% от всички вродено сърдечно-съдови малформации. Има широка гама от морфологични знаци и свързаните с дефекти и номенклатурата използвана преди смущаващо.

морфология

Наличието на неправилни връзки с "двойно" дисонанс може да присъства в сърцата с обикновено или огледален образ на предсърдията. Сърце от своя страна може да се намира в ляво, дясно или средна. В сравнение с нормалните вентрикули се обърнат, и аортата излиза в предната част на автобуса, и Ла - на гърба на лявата камера. Аортата се простира от свободно разположен infundibulyarnoy част, която разделя АС от TK. В контраст, белодробна клапа е в отношение към влакнестата MC. Обикновено има свързано увреждане (80-90%) VSD (75%), често в perimembrannoy subpulmonalno част; Въпреки това, може да се случи навсякъде VSD и често са многократно. Намира се на ляво трикуспидалната клапа може да има признаци на малформация на Ebstein, тя често е съпроводено с разширяване на една от AV клапани. Белодробна стеноза или атрезия са почти половината от случаите (обикновено заедно с VSD).

патофизиология

Изолирана рождение коригира ТМА не може да има хемодинамични ефекти в детството и ранното юношество. Патофизиология се определя от свързани лезии.

диагностика

Пренатална диагностика може да се направи при идентифицирането на пренатална аритмия. При пациенти с изолирана vcTMA в детството и средната възраст често се наблюдават симптоми. Те могат да бъдат определени от патологично рентгенография на гръдния кош или ЕКГ (често в обичайния медицински преглед). Физическите симптоми зависят от естеството на свързаните с малформации. При пациенти с голям VSD CHF може да се развие в ранна детска възраст. В присъствието на VSD и белодробна стеноза може да се развие увеличаване цианоза и състоянието на пациента може да се влоши бързо, ако има белодробна атрезия.

Рентгенография на гръдния кош

С изолиран рождение коригира TMA leavopcardia сърцето има нормална кардиоторакална съотношение с анормална изправяне на левия ръб на сърцето, което се дължи на предния ляв местоположението на възходящата аорта. Ако е асоцииран VSD или AV клапа регургитация кардиоторакална съотношение може да бъде малко увеличен и наблюдава белодробна множество.

ЕКГ ще се вижда атриовентрикуларен блок на различни степени, зъб ос аномалия Р, патология активиране сложни QRS, където Q вълна ще има обратна структура в прекордиална води.

Този вид изследване може да се определи на морфологичните характеристики на по рождение коригира TMA. Обърнатият позиция на камерите може да бъде определена от съществена разлика между двете вентрикули. Анатомичен RV характеризиращ trabekularizatsiey увеличава, забавяне (симулиране) свързващо вещество, където трикуспидалната клапа се намира по-близо до горната част. Трябва да има разстояние между омекотяват и semilunar клапаните. В LV МК има по-високо място, мускулен стена гладка и има неразделна връзка митралната клапани и кръв. Важно е да се идентифицират свързани дефекти, особено напреднал AV клапан, VSD, запушване на лявата камера изходния тракт, регургитация чрез AV вентил. Обикновено това е възможно да се планира лечението без използването на инвазивни изследвания.

Сърдечна катетеризация и ангиология

Тези процедури рядко се използват за диагностични цели.

естествения си ход

Natural история и лечение обикновено се определя от свързани сърдечни дефекти. Без свързани лезии при пациенти с по рождение коригира транспониране без симптоми до късно в зряла възраст. Обикновено, четвърто или пето десетилетие явна задух и системен дясна вентрикуларна недостатъчност, но също така значително регургитация през лявата AV клапан (особено през дисплазия, като Ebstein аномалия, трикуспидна клапа). На пето или шесто десетилетие може да се появи поради сърцебиене суправентрикуларна аритмия, както и тенденция към прогресивно развитие на проблемите на AV проводимостта (2% годишно от общия брой на пълен сърдечен блок). Тя може също да се развие тахиаритмии, свързани с предварително възбуждане.

При пациенти с VSD и / или запушване на лявата вентрикуларна отдел операция е трудно, тъй като на мястото на проводима тъкан и като следствие на риска от общо блокада. Лечение на белодробна стеноза често изисква изпълнение в Лос Анджелис LV канал. Метод "двойно превключване" (операция чрез изпращане предсърдно горчица или Senning с артерия или превключване връзка LV на аортата чрез VSD, ако има такава) е нов метод, чрез който е възможно да се върне на лявата камера в системното кръвообращение. Въпреки това, резултатите остават неясни.

Пациенти с изолиран рождение коригирани без симптоми TMA намеса е необходима, освен в случай на пейсмейкър монтаж на пълен сърдечен блок. Пациенти със значително трикуспидалната регургитация изискват хирургическа намеса като прогресивна регургитация е свързана с дясната сърдечна недостатъчност. Най-често използваната процедура е да се замени на клапана, и резултатите са по-добри, когато операцията се извършва преди функцията за камерна е силно засегната. Трикуспидално изтичане може да се подобри, когато остатъчната левокамерна обструкция, което може да доведе до промяна в посоката IVS разширен дясната камера система.

Наскоро самолета направи превръзка за постигане на подобни резултати с дясната камера на сърцето системна дилатация и трикуспидалната регургитация. Може би разгледа възможността за двойно превключване при пациенти след такава "тренировка" LV. Твърде малко пациенти да достигнат зряла възраст, след като различни видове хирургия, за да бъде в състояние да сравни методите един с друг.

Прогноза за далечни разстояния

Дългосрочен мониторинг на всички експлоатирани и не-оперирани пациенти с по рождение коригира TMA трябва да се извършва в специализирани центрове за възрастни хора с вродена болест на сърцето. Така че е необходимо да се обърне внимание на системно камерната функция, системен AV клапан за развитието и прогресирането на аортна регургитация и сърдечната честота.

Консултации бременни трябва да се извършват от специалисти, тъй като товароносимостта по време на бременност може да повлияе на натоварването на панкреаса система. Препоръки също трябва да дадат експерти центрове за възрастни хора с вродена болест на сърцето.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Барбара J.M. Мълдър

Вродените дефекти сърцето при деца и възрастни