болест Хипел му - Линдау ангиома tserebroretinalny
Болест на фон Хипел - Lindau - tumoroobraznaya ретината ангиома, често се комбинира с хемангиобластома на малкия мозък или гръбначния мозък. Синдромът се предава като автозомно доминантен белег с непълна проникване. Ретината ангиом там от раждането, но да започне да се проявяват клинично в повечето случаи от 2-ри или 3-ти десетилетие от живота. Ангиоматозни възли в ретината често служат като проява на цялостния процес, когато заедно с участието на нервната система засяга бъбреците, панкреаса, черния дроб, яйчниците.
Ангиома оформен във вътрешната част на ретината, както растеж се цялата му дебелина. Ampullate разширителни съдове и завити под формата на гломерулите често се намират в периферията на дъното на стомаха. Със значително увеличение ангиом храненето й артерии и вени са уголемени и по целия път от ангиом на оптичния нерв. Има оток на ретината, кръвоизлив, бяло джобовете на ексудат. Visual функция е нарушена, в зависимост от местоположението и степента на ретината лезии. Заболяването прогресира, сложен отлепване на ретината, глаукома, катаракта.
Крайният резултат от болестта на става общо слепота. Често засяга и двете очи.
Лечение. В ранните етапи на лечение се състои от мястото на разцепване, и ангиоматозни хранителни съдове, използвайки лазерна фотокоагулация, диатермокоагулация, фотокоагулация, cryopexy. В средното глаукома, екзудативната ретината операция продукти. Комплексът от симптоматични терапии включват кортикостероиди и ангио-протектори.
Външната ексудативна хеморагичен ретинит Coates
Това се отнася до васкуларни тумори като образувания, предизвикани от вродена аномалия в ретината. Тази болест се среща при деца и млади хора, най-вече от мъжки пол.
Клиничната картина. Най-засегнати едното око. В фундуса разширени кръвоносни съдове на ретината, ectatic (макро- и микроаневризми). Има богат вътрешно- и субретинна отлагане на твърди ексудати в засегнатите съдове и в централната зона на дъното на стомаха. Често има кръвоизлив и отлагане на холестерол, ретинален едем в централната зона и в променена съдова област. В периферията на фундуса, което води до интензивно отделяне на засегнатите ретинални съдове в субретинална пространство възниква везикуларен ексудативна отлепване на ретината. В зависимост от степента на ретината промени в зрителни функции са разбити до слепота. Диференциалната диагноза трябва да се направи с ретинобластом заболяване Хипел - Линдау.
Лечение. Лечението е неефективна. Най-сериозни усложнения - hemophthalmus, вторична глаукома, ретинална излъчване. Тя показва, лазерна фотокоагулация на засегнатите съдове. Ако отлепване на ретината да tsirklyazh с освобождаване на субретинален флуид.
Т. Birich, L. Марченко, A. Chekina
Допълнителна информация:
Свързани статии