502 Част IV. Характеристики биохимия на отделните органи и системи

В допълнение, ефектът Бор, което е важно за доставка тъкан кислород и отстраняване на СО2, и все още участва в стабилизиране на рН на кръвта. Превръщането на СО 2 в карбонова киселина в капилярите на тъкани може да промени рН на кръвта на киселина страна, ако протона не се свързва към хемоглобина; Обратно, в белодробните капиляри освобождаващи протон denie хемоглобин предотвратява алкализиране. Буфериращи свойства на хемоглобина създават приблизително 4 V в кръвоносния съд и буфера, заедно с характеристиките на буферна система [НСО J / [Н2 О с J, което е в равновесие с газообразен СО2, кръв рН се поддържа с висока точност.

Обикновено, съотношението [НсО J / [Н2 CO3] в кръвта е 20: 1. Когато светлината giperventilya- ЛИЗАЦИЯ (често, повишена дишане) извънклетъчна концентрация на Н2 COlj може да се намали съотношението [Н С О

J / [Н 2С О J увеличава, и се появява респираторна алкалоза. Обратно, когато хиповентилация (например пневмония) съотношението [NsO- J / [Н 2С О J намалява и респираторна ацидоза настъпва.

Респираторни алкалоза случва, когато хипервентилация случи при нормалната стойност но първоначалното рН на екстрацелуларната течност. Ако има параболична мета- ацидоза (например, поради ketonemia) се повишава NY на дихателния център, е чувствителен на рН, дишане усилва и ацидоза частично компенсира от. Въпреки това, основната роля в компенсирането на ацидоза играе бъбречни механизми, които са описани в гл. 15.

кръвна плазма

Таблица 21.2. Някои плазма небелтъчни органично съединение (представя обхвата

концентрации зони в здрави хора, мг / дл)

плазмени протеини чрез електрофореза в прости изпълнения, е разделен на пет фракции:. ... албумини, глобулини SKH, SC-глобулини, (I-глобулини и "/ -globuli- ни (виж фигура 1.33) Всяка от фракциите е смес от различни протеини ;. методи с висока плазмена резолюция управлява откриване от около стотици различни протеини, за да се идентифицират протеини, ако няма оцветяване различни багрила, като обикновено се извършва чрез електрофореза на протеини и в биологичната активност, след това се откриват повече различни протеини повече. Vero- yatno, много много други Gia разтворим тъканни протеини могат да се съдържат в малки количества в кръвта.

Най-хомогенна албумин фракция на кръвна плазма: тя е почти изцяло представено от един единствен протеин - албумин кръв. Y-глобулин фракция съдържа главно антитела (имуноглобулини). Други хетерогенна фракция.

Повечето протеини са постоянно, съдържаща се в плазмата, функциите на които са свързани с констатацията в кръвта, се синтезира в черния дроб.

Човешки чернодробни дневно синтезира 10-16 грама албумин. На албумин сметки дял на повече от половината от всички протеини в кръвната плазма: неговата концентрация в плазмата е 40-50 гр / г, както и. Важна част от функцията на албумин във вода регулатор функция разпределение между кръвта и междуклетъчното пространство. Молекула на албумин съдържа много дикарбоксилни аминокиселини; в кръвта, който има рН 7,4, отрицателен заряд албумин е 18. Поради това много положително заредени йони се поддържа в плазмата, главно Na +, и по този начин създава значителна част от осмотичното налягане на кръвта.

Албумин от кръвта влиза в междуклетъчното течност, от която чрез лимфната система се връща в кръвта. Малко повече от половината от общия размер на албумин е в интерстициална течност, но неговата концентрация в кръвната плазма трацията на повече като обемът на кръвта е около 4 пъти по-малко от обема на интерстициална течност. С увеличаване на капилярната пропускливост албумин в повече изходи в междуклетъчната течност, и приноса, който го прави за създаване на осмотичното налягане в кръвта намалява и uvelichiva- etsya в интерстициална течност. Тъй като на осмотичното налягане може да бъде различна в различните части на тялото, заедно с албумин и компенсиране на заряда на кръвни Na ​​+ йони в междуклетъчното пространство на вода, промяна на относителното количество на интерстициална течност и кръвта.

.. Ако увеличението на капилярната пропускливост е малък, т.е. HA ходи бързо, обемът на кръвта рязко намалява, капки кръвно налягане; Клинично тя се проявява като шок. Шок - често следствие от тежки наранявания и изгаряния.

Когато циркулаторни заболявания (болест на сърцето, тромбоза, разширени вени) също се подобрява добив на албумин в междуклетъчното пространство поради забави притока на кръв. Тъй като в тези случаи нещата се движат бавно, намаляване на обема на кръвта се компенсира от ефекта на ренин-ангиотензин-aldos- teronovoy възстановите системата обем на кръвта. По-специално, включването на

5 0 4 част IV. Характеристики биохимия на отделните органи и системи

концентрация кръвния албумин може да се намали също и поради маркирания си екскрецията на бъбречно заболяване (албуминурия). Човешки чернодробни ziruet синтезира и секретира в кръвния албумин 10-15 грама на ден. В определени заболявания на черния дроб (например, цироза) синтез албумин е прекъснато. За тези, също са характеристика на състояния на подуване.

Друга важна функция на албумин - транспорт на вещества. Албумин може да се свърже много хидрофобни вещества; особено във връзка с albu- минг транспортира мастни киселини с мазнини мобилизиране мастни аудио Tkachev, билирубин, някои хормони.

Кръвосъсирване

Увреждане на кръвоносен съд задейства каскада от молекулните процеси, в резултат на което кръвен съсирек - тромб спиране изтичане на кръв. В този процес, на изключително важната роля на тромбоцитите и плазмени протеини група ние кръв. Като цяло, в спиране на кървенето три фаза. Първата фаза - намаляването на кръвоносния съд; Ясно е, че това намалява vyte- Kania скорост кръв. Втората фаза - агрегацията на тромбоцитите и образуването на тапа на тромбоцитите (бяло тромб) в мястото на увреждане на тромбоцитите са прикрепени към първия слой на тромбоцитите закрепване на втория, третия и т.н. слоеве, които могат да запушват кръвоносен съд, ако не е прекалено голям ... Трета фаза - образуването на фибринов съсирек (тромб червено тъй като тя съдържа еритроцити). Фибринов съсирек се образува чрез превръщане разтваря rimogo протеин фибриноген плазмен протеин в неразтворим фибрин. вторият и tre- фаза TYA обикновено не се отделя по време, и фибрин се отлага между тромбоза botsitami като им агрегация. Тези депозити са зазидани и червени кръвни клетки, и по този начин образуват червени кръвни съсиреци.

Намаляване на способността на кръвта да се съсири води до увеличаване на STI krovotochivo-: опасна кървене и вътрешно кървене може да бъде дори с малки рани и охлузвания (условие хеморагичен, хемофилия). Обратно, интраваскуларна тромб, свързващи неповредени съдове (тромботична състояние тромбофилия) може да се образува в съсирването на повишено кръвно.

съсирването на кръвта участва около двадесет плазмените протеини, и най-малко две неразделна протеин на клетъчните мембрани, и Sag + йони и фосфолипиди на клетъчните мембрани, които образуват в тромба. Кръвосъсирването може tol- на кръв в раната, но кръвта в епруветката и кръвната плазма, оформени елементи, които не съдържат С при скорост на настъпва лимфен съсирване.

Повечето от веществата (факторите), участващи в кръвосъсирването, определени от римски цифри (Фактор I, II фактор, и т.н. ...); те имат също тривиални имена (Табл. 21.3). Всички протеин коагулационни фактори, присъстващи в плазмата, се синтезира в черния дроб и се секретира в кръвта под формата на неактивни предшественици. В кръвта, те се превръщат в активни фактори, обозначени с една и съща римски цифра с прибавяне на буква "а» (Па, Ха и други подобни. Г.).

тромбин рецептор (Па фактор)

Образуването и стабилизирането на фибриновия съсирек

Веднага tromboobrazovatelnym метод е превръщането на РА замърсяване на воден можно плазмен протеин фибриноген до неразтворим фибрин. Това proiskho- ди чрез частична протеолиза на фибриноген чрез действието на серин протеаза тромбин (Па фактор).

Фибриногенът - голям протеин (MW 340 LTD) е изработена от три двойки пептидни вериги (a2r2u2), които са свързани с дисулфидна svyazya- мл. Фибриногенът молекула удобен разглежда като състоящо се от две части с идентична - (ДЛ) 2, Фиг. 21.13). Три пептидни вериги всяка половина на няколко места са свързани чрез дисулфидни връзки и са ориентирани успоредно, т.е.. Д. С-краища в същата посока. Двете половини неговата N-терминал chas- tyami свързани един с друг и с дисулфидни връзки. Пептид фибриноген вериги имат глобуларна структура в кръстовището на двете половини вина (N-краен участък) и региони С-краища. Общ молекулата има три globu- полярен домейни, два домена, разделени от с форма на прът.

Тромбинът (Па фактор) се разделя на разстояние от всяка от веригите малки N-крайни фрагменти на А и В (фибринопептиди, около 3% от общите фибрин rinogena аминокиселини); останалата част от молекулата е фибрин - или по-скоро, фибрин мономер.