В началото на заболяването протича с периоди на ремисия и обостряне, след периоди на ремисия изчезват и само идва прогресия. Най-често се диагностицира на възраст между 40 между - 50 години пол не е от значение. Сега светът не познава повече от 800 дела.
клиничната картина
Симптомите на рецидивиращ полихондрит са разнообразни и могат да повлияят на много органи. Освен това, рецидиви могат да бъдат или в същата област в продължение на много години, и да променят своето местоположение.
Болест започва с треска с неизвестен произход, която е придружена от слабост и болки в мускулите. На първо място от локализацията - около 90% от всички случаи, да вземе ухо. Уши се подуват, стават лилав цвят, чувствителен на допир. време атака може да бъде от няколко дни до няколко седмици.
След продължително възпаление започне промени в хрущяла, което води до деформация на ушната мида, постепенно загубва формата си. Ако възпалението засяга вътрешните части на ухото, може да има проблеми с слуха и вестибуларния апарат.
Поражението на ставите и носа
На второ място е поражение на ставите, като по този начин може да се повлияе от това, един или няколко съвместни кухини. В допълнение към големи и малки ставните повърхности засегнати sterno-крайбрежен артикулация. Това води до силна болка и ограничаване на дишането. Но в тази форма на деформация panhondrita възниква.
Симптомите постепенно изчезват самостоятелно или с активни лекарства за лечение от групата на нестероидни противовъзпалителни лекарства.
Поражението на носа е на трето място по честота. Така хрущял деформация възниква само когато текущата дълго болестта с чести рецидиви. Във всички останали случаи, основните симптоми - хрема, задухът, кръвотечението от носа, подуване на корема.
други нарушения
Повече от половината от пациентите имат заболяване на очите, в резултат на заболявания като тромбоза на ретината, исхемична невропатия фундус, ретинопатия, конюнктивит, склерит.
Основната причина за смърт - поражение на белите дробове, трахеята и бронхите. И това се извършва без никакви симптоми, маркирани, а понякога и не е възможно да се диагностицира навреме. Друга причина за смърт от Chondromalacia на системата - увреждане на болест на сърцето и кръвоносните съдове, които често са разработени от тип аортна недостатъчност, аритмии, перикардит и нарушения на проводимостта.
диагностика
Редките случаи на заболяването и на големия брой клинични прояви се намесва бързо направи точна диагноза. Диагнозата може да се счита за достоверни към откриване на три от следните шест критерия:
- Възпаление на двете уши.
- Не-ерозивна артрит серонегативни.
- Възпаление на носната преграда.
- очно заболяване.
- Възпаление на хрущял на ларинкса, трахеята и бронхите.
- Вестибуларната и слухови увреждания.
Когато увреждането на орган може да открие симптоми, характерни за артрит, стеноза на ларинкса, системен лупус еритематозус.
консервативна терапия
В патологията на лека до умерена тежест при лечението на малки дози от глюкокортикостероиди се използват - не повече от 15 - 20 мг. При тежки случаи, които застрашават живота на пациента, дози могат да бъдат значително увеличени и да са до 40 - 60 мг. Комбинация с цитостатици и имуносупресори.
Също така при тежки заболявания на вътрешните органи, като например на бронхите, трахеята, или ларинкса, хирургична интервенция е необходимо, най-често това е трахеотомия. С развитието на аортна недостатъчност аортна клапа протеза се провежда или цялата част на плавателния съд.
Прогнозата зависи от степента на увреждане и на процеса на скоростта на разпространението. От откриването на първите признаци на болестта преди смъртта на пациента може да отнеме от 10 месеца до 10 години.
Свързани статии