Shizentsefaliya - мозъчна малформация, образувани в резултат на края на нарушения невронните миграция. Представени седем случая с двустранни и едностранни shizentsefaliey потвърдиха рентгенологично. В 57% от случаите - компактност shizentsefaliya, 28% - отворен цикъл в комбинация с вътрешната хидроцефалия, 14% - едностранно (компактност и отворен) shizentsefaliya. В 28% от случаите се дължи на постепенното обструктивна хидроцефалия извършена хирургическа намеса - инсталирана камерни шънт. В 100% от случаите, диагностициран симптоматично фокусно епилепсия.

• КЛЮЧОВИ ДУМИ: радиационни диагностика, shizentsefaliya, ядрено-магнитен резонанс на мозъка, ядрено-магнитен резонанс на мозъка при децата, педиатрия

Shizentsefaliya - мозъчна малформация, образувани в резултат на края на нарушения невронните миграция. Представени седем случая с двустранни и едностранни shizentsefaliey потвърдиха рентгенологично. В 57% от случаите - компактност shizentsefaliya, 28% - отворен цикъл в комбинация с вътрешната хидроцефалия, 14% - едностранно (компактност и отворен) shizentsefaliya. В 28% от случаите се дължи на постепенното обструктивна хидроцефалия извършена хирургическа намеса - инсталирана камерни шънт. В 100% от случаите, диагностициран симптоматично фокусно епилепсия.

Фиг. 1. ЯМР на мозъка на пациента К. 7 месеца. режим Т2, предната секция. Parencephalia. Стегнат едностранно shizentsefaliya свързващ субарахноидалното пространство и латералния вентрикул

Фиг. 2. А, В CT на мозъка на пациента К. 5 години. Parencephalia. Двустранна shizentsefaliya (близостта надясно и отворете вляво)

Фиг. 3. А, В, С NSG пациент М. 1 месец. Parencephalia. Левостранен Open shizentsefaliya. Агенезия прозрачни прегради. Страничните вентрикули разширени с две страни, но в ляво (предимно в задните части)

Фиг. 4. А, В, С CT мозъка пациент М. два месеца. говорител след 1 месец. В серия от компютърни tomograms генерирани дебелина изображение парче 1 mm под-и супратенториален структури. Parencephalia. Shizentsefaliya отвори ръбове с

Фиг. 5. А, В, С NSG пациенти D. 2 месеца. Вродена аномалия на мозъчни структури във формата на прозрачен дял агенезия, Aghir. Страничните камерите са кондензирани заедно. мозъчно вещество е маркиран в регион, в plaschevidnoy парасагитални челни секции дол

Фиг. 6. А, В CT мозъка пациент D. 2 месеца. Parencephalia. Двустранна Open shizentsefaliya. Значително разширяване на мозъка странични прорези (отнема временната, париетална и повечето от фронталните лобове), свързване със страната

Материал и методи

В проучването са включени 9 деца (44,4% момчета и 55,6% момичета) с shizentsefaliey на възраст от 1 месец до 13 години. Средната възраст на настъпване на болестта е 4,3 ± 3,9 години. Пациентите са наблюдавани в лудница Tooshino DGB, ДПХ номер 126 Североизточна Москва. За оценка на мозъчни лезии, използвайки пациенти черепни ехография (на възраст 1 година и със задна дата по време на тяхното по-нататъшно разглеждане) на ултразвукови диагностични устройства Aloka SSD-2200 (Япония) или 730 Voluson-експерт (САЩ) стандартни и в сектора microconvex сензори с честота на сканиране 5 7 MHz, рентгенова компютърна томография (СТ) - Aquilion 16 (Toshiba, Япония) - и / или магнитен резонанс (MRI) на мозъка, се провежда на системата за свръхпроводящ Отлично Vantage-Atlas (Toshiba, Japan) с магнитно поле сила 1, 5 T , Постигнати електроенцефалографски проучване на компютър комплекс "MBN-Neyrokartograf" използвайки проба отваряне-затваряне очите, ритмично photostimulation в Hz честота диапазон 3-40, HV проба до 3 минути. запис ЕЕГ се извършва с подреждането на електродите по системата "10-20".

В нашето изследване, методи на радиация, мозък MRI във всички деца са намерени различни видове shizentsefalii. Едностранно shizentsefaliya: лявата ръка (п = 4), право-локализация (п = 3) и двупосочна shizentsefaliya (п = 2). Shizentsefalii предна локализация предполага липсата на прозрачни прегради [9], в случай на пациенти М. 2 месец. с оставена отворена shizentsefaliey. Пример компактност едностранно shizentsefalii представен MR томография (фиг. 1). Пациент К. 5 години - едностранно shizentsefaliya (близост надясно и отвори отляво) в комбинация с обструктивна хидроцефалия преместен, дисгенезис на мазолестото тяло, потвърди резултатите от мозъка CT (Фигура 2 А, В.). Изследването е проведено след инсталирането на камерни шънт в комуникацията с развитието на хидроцефалия. Според чужди данни за nejrosonografii (NSG) Open shizentsefaliya често проверява във формата на удължен вентрикуларна свързване към субарахноидалното пространство [10]. В случай на пациент М. 1 месец. диагноза "shizentsefaliya" на резултатите от NSG не е била (фиг. 3 А, В, С), е открит "цистоиден структура" в лявата странична камера. За да се изясни "характер" по-нататък се извършва мозъка CT, който разкрива оставена отворена shizentsefaliya комбинира с vetrikulomegaliey, церебеларна хипоплазия, polymicrogyria (фиг. 4 А, В, С). В друго наблюдение на пациента D. 2 месеца. NCG (Фиг. 5) и церебрална CT (фиг. 6), отворена едностранно shizentsefaliyu потвърден.

Неврологични neparoksizmalnye прояви: hydrocephalic форма глава (п = 4), разстройства на доставката на околомоторна нерв (п = 4), разстройства на инервация на лицевите мускули (п = 4), булбарна група (п = 6), увеличаване на тон от еластичен тип (п = 7) , В две пациенти през първата година от живота идентифицирани моторни нарушения синдром (спастичен тетрапареза) във връзка с устойчивите безусловните рефлекси при деца-високата възрастова група - деца с церебрална парализа (hemiparetic форма). Всички деца са изпълнили нарушения на висшите корови функции на средно-тежка степен. EEG променя: 100% от активността записва забавяне основен фон запис на различни дължини и локализация. В 5 (55.6%) пациенти - регионално епилептиформено активност регион фронто-темпорална централно с / без двустранно феномен на вторична синхронизация (TBR). В 4 (44.4%) - мултифокална епилептиформено активност с TBR без ясна локализиране на пожара.

Всички изследваните деца, независимо от типа shizentsefalii са епилептични припадъци: по-често фокусно (моторни или сензорни), най-малко - генерализирани пристъпи. Честотата на пристъпите не са напълно корелира с shizentsefalii тип [6, 8, 12], а зависи от присъствието или отсъствието на части от кортикална дисплазия. Motor дефект се открива във всички изследвани деца. Според A.J. Barkovich и сътр. (1988), моторни нарушения преобладават в shizentsefalii предна локализация [13]. Песимистичен резултат се наблюдава само един пациент А. 2,5 години, с фокусна на медикаменти епилепсия (по време на състояние) със затворен лявата страна shizentsefaliey комбинира с сивото вещество на мозъка хетеротопия на, агенезия прозрачни прегради, зрителния нерв хипоплазия. Причината за смъртта е удължен остри респираторни вирусни и бактериални инфекции, които се случват с хипертермия, токсичност, метаболитни нарушения, усложнени от синдром на множествена органна дисфункция.

Shizentsefaliya отнася до редки вродени заболявания на развитието на мозъка [26]. Препоръчително е да се използват мозъка MRI за диагностициране на различни видове shizentsefalii и комбинирани с мозъчните й малформации, имайки предвид, че не всички случаи могат да бъдат проверени по време на рентгенови диагностични техники, като например рентгенови лъчи и CT NSG мозъка. Клинични неврологични прояви shizentsefalii зависят от вида на малформация, контролирани пароксизмални нарушения под формата на фокални припадъци. Прогнози shizentsefalii зависи от тежестта на епилептични припадъци и разпространението структурен дефект мозъчна тъкан.

1. Barkovich A.J. Чуан S.H. Норман Г. MR на невронните миграция аномалии // Am. J. Roentgenol. 1988 Vol. Брой 1. 150. стр 179-187.

3. Яковлев P.I. Уадсуорт R.C. Schizencephalies; проучване на вродените цепнатини в мозъчната мантия; пукнатините с кондензирани устните // J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1946 Vol. 5. P. 116-130.

4. Dekaban А. големи дефекти в мозъчни полукълба, свързани с кортикална дисгенезис // J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1965 Vol. 24. P. 512-538.

9. Милър G.M. Stears Дж.К Гугенхайм М.А. Wilkening G.N. Schizencephaly: клиничен и CT изследване // Неврология. 1984. Vol. 34. П. 8. номер 997-1001.

10. ди Пиетро предизвика скандал М.А. Броди В.А. Кубан К. Cole F.S. Schizencephaly: рядка мозъчна малформация демонстрирано от сонография // Am. J. Neuroradiol. 1984. Vol. 5. номер 2. P. 196-198.

11. ди Пиетро предизвика скандал М.А. Броди В.А. Кубан К. Cole F.S. Schizencephaly: рядка мозъчна малформация демонстрирано от сонография // Am. J. Neuroradiol. 1984. Vol. 5. номер 2. P. 196-198.

13. Barkovich A.J. Норман Г. MR изображения на schizencephaly // Am. J. Roentgenol. 1988 Vol. Брой 150. 6. стр 1391-1396.

15. Менезес L. Aicardi J. F. Goutières Липса на преграда pellucidum с porencephalia. А neuroradiologic синдром с променлива клинична изява // Arch. Neurol. 1988 Vol. Номер 45. 5. П. 542-545.

18. Aicardi J. Goutières Е. синдром на липса на преграда pellucidum с porencephalies и други дефекти в развитието // Neuropediatrics. 1981. Vol. Брой 12. 4. P. 319-329.

19. Shimozawa Н. К. Ohno Takashima S. H. Takakura Сугитани А. синдром на липса на преграда pellucidum с porencephaly // Мозъчна Dev. 1986. Vol. 8. номер 6. P. 632-636.

23. Bird К.Р. Жил Лайбах Тип I schizencephaly: CT и невропатологични констатации // Am. J. Neuroradiol. 1987 Vol. 8. номер 3. P. 451-454.