синдром етиопатогенезата Kartagener
синдром Kartagener етиопатогенезата не е изяснен. Известно е, че този синдром е фамилна и наследствена аномалия, както и че наследствеността предава вероятно автозомно - рецесивен начин. Промени в структурата на кариотипа е намерено.
синдром на симптоматиката Kartagener
situsinversus: огледало разположение на вътрешните органи може да бъде частично или пълно.
Например, сърцето може да бъде разположен отдясно с обратен подреждане на всички камери и аортата, и от дясната страна, движещи се от фона на фронта. Apical сърцето тласък е намерена в дясната част на гръдния кош, където сърцето и също чух шума. Сърдечна тъпота от лявата страна на гръдния кош заменя белодробна звук, вместо тя съществува десен okologrudinnoy област.
По-често, отколкото не, в същото време със сърце намира назад и други вътрешни органи; така, чернодробна тъпота percussing по лявото крило и thympanitis стомах - прав.
От Уикипедия: Sindroom Kartagener - рядко наследствено заболяване при хората, свързани с ciliopathy група (английски Kartagener синдром.). Този синдром е известен, както и на английски език. Цилиарно дискинезия, първична (CILD).
Etmoidoantrit - най-важното, но не само, оториноларинголичното клинична проява. Често etmoidoantritu да се присъедини към:
- агенезия и хипоплазия на фронталните синуси;
- предна или максиларен синузит;
- недостатъчност на Сисовидните клетки;
- глухота;
- назална полипоза;
- хроничен ринит;
- аносмия.
Бронхиектазиите, често се комбинира с хронични рецидивиращи бронхити и проявява клинично:
- често мокро кашлица;
- мукопурулентна изобилие bronhoreya;
- бронхиални шумове често срещани в белите дробове.
Други аномалии променливо комбинирани:
- увеличаване на вътрешните органи;
- полидактилия: пръсти под формата на "кълки";
- скрито разделяне прешлени;
- сърдечни заболявания (клапани);
- междупредсърдния комуникация и, в изключителни случаи, интервентрикуларната;
- малформации на бъбреците;
- хипофункция някои ендокринни жлези (щитовидна жлеза, надбъбречните, хипофизата);
- забавено развитие на височината и теглото.
Описан през 1963. в редица наблюдения на семейството, значителни очни прояви, състоящи се от ретинитис пигментоза или просто разширяване на съдовете на ретината.
В допълнение, за да завършите клинични форми, в които symptomatological триада е неизменно присъства, има редица непълни клинични форми. срещат рядко и по-малко проучени, в която не се упражнява, inversus. Той е заменен от други аномалии, което води до специфични синдроми под други имена, като например:
синдром Brouet - бронхиектазии + + acromicria нанизъм.
синдром Морели - бронхиектазии + трапецовидна гръдния кош + белодробна кисти + еластична дегенерация на белодробната артерия + хеморагични прояви.
синдром Mounier - Kuhn - бронхиектазии + etmoidoantrit.
синдром Turpin - бронхиектазии + + megapischevod дефекти на прешлените и ребрата.
Usher синдром - бронхиектазии + + ретинитис пигментоза глухота.
Диагностика на синдрома Kartagener
Картината на сърцето и белите дробове показва местонахождението inversus и бронхиектазии аспект.
Bronchography. открива обратна белодробна местоположение и бронхиектазии. Bronhograficheskaya модел характеристика на бронхиектазии, е установено, обикновено само при деца на възраст над 6-8 години, което се дължи на факта, че бронхиектазии се развива след няколко години, под влияние на инфекция на бронхите, подкрепено от хронични възпаления на ушите, гърлото и носа.
По време на тяхното появяване, бронхиектазии - цилиндрична форма формован или по-малко, те са разпръснати в различни белодробни зони.
Картината на фронталния и максиларните синуси, показва тяхното хипоплазия или тъмнина.
Картината на гръбначния стълб понякога може да означава разделянето на прешлените.
Изследване на дихателната функция (Pulmis) винаги показва растежа на остатъчен обем въздух и значителен спад в белодробна витален капацитет.
Електрокардиографски изследване разкрива, в противен случай състезания позиция електрически системи. Така, в един абдукция всички вълни, които в нормално положение на сърцето положителен (Р, V и Т) са разположени в тези пациенти Напротив, в мястото на 2 и 3 абдукция електрически вълни е по-малко забележими.
Курс и прогнозиране на синдром Kartagener - пази. Layered инфекция локализиран в бял дроб на труднодостъпни дренаж, което води до хронична Fester, и в крайна сметка до дихателна недостатъчност. В напреднал етап, може да има някои усложнения (тежка хемоптиза, мозъчен абсцес, хронична белодробна сърдечни, амилоидоза), които да влошат прогнозата.
Лечение синдром Kartagener
Специфично лечение за този синдром не съществува. Бронхиектазиите - единствената клинична проява на който използва наркотици и понякога хирургия.
- ортостатична дренаж, за да се улесни отстраняването на тежки заустване на бронхите, много грижа за пациентите;
- изтъняване вискозни слуз чрез прилагане на разтвор на калиев йодид, 10 капки 4 пъти на ден, в малко количество вода;
- антибиотици (пеницилин, тетрациклин или други антибиотици, в зависимост от резултатите от антибиограма) за премахване на хронични инфекции на дихателната система и по-специално остри инфекциозни епизоди.
Едновременно комбинация антибиотична терапия се препоръчва като аерозоли (пеницилин, strepromitsin).
Хирургическата интервенция, състояща се от резекция на белодробни зони с различни бронхиектазии, се показва много рядко и само при млади пациенти с добро общо състояние, чести и повтарящи се пристъпи на инфекция и еднопосочен процес.
Свързани медицински изделия
- синдром Синдром Ellis-ван Creveld, описан през 1940 от Ellis и ван Creveld представя полиморфна [...]
- Грег синдром (Грег). Рубелла е бременна През 1941 г. Грег е описано на вродени аномалии на очите в рамките на морбили embryopathy. По-късно, [...]
- Остър интерстициален пневмонит. синдром Hamman Rich През 1933 г. и по-късно Hamm Rich (1944) описва заболяването е рядко при деца, [...]
синдром Kartagener