Първична билиарна цироза се характеризира с хронично възпаление на интрахепаталните жлъчни пътища с тяхната фиброза и заличаване. Това заболяване често се свързва с автоимунно заболяване - синдром на Сьогрен, автоимунна тиреоидит, и др.
Патогенезата на първична билиарна цироза
В развитието на заболяването придават значение на имунни заболявания. През последните години е доказано, че отхвърлянето на трансплантирания черния дроб на несъвместимостта на HLA антигени развиват хроничен хепатит и разрушителен холангит, които се наблюдават в първична билиарна цироза. Основната роля в патогенезата на първична билиарна цироза играе клетъчни отговори на "присадка срещу гостоприемник" тип. Т лимфоцитна активност е намалена, но популация от Т-клетки, престава да разпознае хистосъвместим антиген. В чернодробната тъкан са Т-лимфоцити, цитотоксичен към 1echeni клетки. Сред пациентите по-често, отколкото при населението, има HLA, DR3, DR4 и DR2. Въпреки големия брой данни показват значението на имунни отговори в настъпването и прогресирането на болестта, остава неясно защо лечението с преднизон или цитотоксични лекарства не е много ефективно.
Разграждането на малки жлъчните пътища води до нарушаване на екскрецията на жлъчна и проникването на кръв в неговите компоненти. В допълнение, наблюдавано некроза на хепатоцитите с развитието на влакнест прегради, обикновено се простира от портала пътища до центъра на срезовете. Метод фиброза причинява преминаването на хроничен хепатит холестатично в първична билиарна цироза, при което се наблюдава морфологичен модел на септума и след това SKD цироза. Освен унищожаване на жлъчните пътища, има и образуването на нови жлъчните каналчета, които впоследствие се подлагат на разграждане.
Има възпалителна инфилтрация, перипорталните жлъчна тромби тубули. Най-важната характеристика на първична билиарна цироза, което го отличава от другите цироза, е значително намаляване interlobular жлъчните пътища и увеличаване на отлагането на мед в перипорталните зони чернодробно лоб.
Клиника първична билиарна цироза
Диагнозата на първична билиарна цироза
На се подозира, първична билиарна цироза на холестатично изразен синдром (сърбеж, повишена алкална фосфатаза активност и така нататък. D.) и по-късно се присъедини към други прояви на чернодробно увреждане (хепатоцелуларен недостатъчност и цитолитична синдром). Определени диагностичен значение нараства митохондриална титър на антитяло. Трябва да се има предвид, че в ранните етапи на болестта, характерни промени в чернодробната биопсия, липсват. В напредналите стадии морфологична картина е по-специфичен.
Хепатолози в Москва
Цена: 1700 рубли.
Специализации: Hepatology. Инфекциозни заболявания.
Ryazantsev Marina А.
Цената на прием: 1700 рубли.
Направете една среща с 1700 рубли.
Цена: 1700 рубли.
Специалности: гастроентерология, терапия, Hepatology. Инфекциозни заболявания.
Свързани статии