Има две основни форми алдостеронизъм: първична и вторична.
Първичен алдостеронизъм (Conn синдром)
През 1955 г., Conn описано синдрома срещащи с увеличаването на производството на алдостерон тумор на надбъбречната кора, и нарича първичен алдостеронизъм му. Впоследствие този синдром е кръстен на него.
Етиологията на заболяването е неизвестна.
Първичен алдостеронизъм - частичен хиперкортизолизъм, заболяването, причинено от основната органична лезия на надбъбречната кора (аденоми, карциноми рядко, хиперплазия). Тази независима ендокринно заболяване, при което основната патогенетична значение е увеличаването на производството на алдостерон, което води до забавяне на тялото на натрий и вода и увеличава отделянето на калиеви йони. Основни прояви на болестта са причинени от тези равновесие разстройства вода сол.
Забавяне на натриев организъм изглежда да бъде фактор води до развитие на хипертония.
Хипокалемия, заедно с други разстройства, предизвиква дегенеративни промени в бъбречните тубули и бъбречна понижаване на устойчивостта към инфекции, насърчава развитието на пиелонефрит.
Хипертония и увреждане на бъбреците, включително и в патогенетичен верига може да доведе до необратими изменения на съдовете не изчезне след отстраняване на хипералдостеронизъм.
патоанатомия
Най-често на разположение в първичен алдостеронизъм адренокортикална тумор, за предпочитане доброкачествена аденом. Има, макар и рядко, злокачествени тумори - рак на кората на надбъбречната жлеза. Когато втората надбъбречните надбъбречните тумори обикновено малко атрофирали. Сред 31 пациенти с наблюдаваната синдром на Conn 23 има доброкачествен аденом на надбъбречната кора, 2 - адренокортикален рак, 3 - двустранно надбъбречна хиперплазия и 3 пациенти имат нормални надбъбречната структура.
Аденоми с първичен алдостеронизъм могат да бъдат единични или множествени и от време на време двустранни. Обикновено те малък размер (1-4 см в диаметър, с тегло 1-3 г), но има големи тумори (87 д). В тумор сечение жълто или оранжево. Понякога аденом клетки, подобни на клетките на гломерулната зона, понякога лъча, те често смесена конструкция с преобладаване на клетки на зоната на лъч. Клетките обикновено са големи, светли, богати на липиди. тъканта на тумора беше установено голямо количество на алдостерон, но случаите, когато туморната тъкан се съдържа и кортикостерон също са описани.
Първичен алдостеронизъм 9% продължи с двустранно надбъбречна хиперплазия. В такива случаи, най-ясно изразен функцията на структурата на надбъбречната кора се сгъсти гломерулна област.
Друг тяло, при което първичен алдостеронизъм обикновено се намират изразена морфологични промени са бъбреците.
В бъбреците, има болен от воднянка и мастна дегенерация на тръбни клетки, удебеляване на базалната мембрана. При по-тежките случаи се срещат разширяване тубуларен епител атрофия, некроза и калцификация на тях. Тези дегенеративни промени, настъпили предимно в крайните каналчета, но понякога се простират до дисталния, Кънектикът се отнася до увреждане на бъбреците, което той нарича «kaliopenic нефропатия». В началните етапи, тези промени са обратими. Hyalinization гломерули с огнища на интерстициален белези обикновено се изразява в по-малка степен. Често има склероза бъбречни артериолите. Някои пациенти са намерени пиелонефрит.
В допълнение към увреждане на бъбреците, има фокална некроза на сърдечния мускул и скелетната мускулатура, както и частична загуба на техните напречни бразди.
клиничната картина
Първичен алдостеронизъм е по-често в средна възраст - между 30 и 50 години, въпреки че е имало случаи на заболяването в по-млада и по-напреднала възраст. Жените страдат 2,5 пъти по-често от мъжете.
Основните оплаквания на пациентите с първичен алдостеронизъм: силно главоболие, полидипсия, полиурия, никтурия често, парестезии, тетания нападения се срещат периодично внезапна мускулна слабост, понякога придружени от възходящ парализа на мускулите.
Главоболие с първичен алдостеронизъм могат да бъдат обяснени с повишена хидратиране на мозъка.
Полиурия-често мек. Този симптом обикновено се свързва с присъствието на дистрофични изменения в бъбречните тубули, което води до намаляване на реабсорбцията на вода. Диурезата при пациенти с първичен алдостеронизъм не се намалява при прилагане на вазопресин или ограничаване получаване течност.
Полидипсия може да се дължи на увеличено отделяне на урина. Съществува хипотеза, че причината е полидипсия вътреклетъчен дехидратация и хипернатремия.
Две трети от пациентите се оплакват от парестезии, свързани с хипокалиемия.
Тетания припадъци, които се развиват въз основа на остър gipokaliemicheskogo алкалоза кръвта при нормално ниво на калций, показват понякога конвулсии горните и долните крайници, придружени от положителни симптоми и chvostek Tissaurd и увеличени сухожилни рефлекси. Тетания могат да бъдат обобщени или местен. Той изрази мнение, че тетания не е причинена толкова от извънклетъчния алкалоза като нарушение на вътреклетъчния йонен равновесие, т.е.. Е. бързо движение на калий в клетката или извън него.
Мускулна слабост в първичен алдостеронизъм се дължи на хипокалиемия. Според Кон, 39% от пациентите имат спиращ парализа на мускулите, особено на долните крайници. Парализа се развива бързо, понякога се появят внезапно и да изчезне също в рамките на няколко часа, но може да се съхранява в продължение на дни, дори седмици. Те вярват, че мускулна слабост се развива в голяма степен на изчерпване на калий тялото, достигайки не по-малко от 10-30% от акциите на компанията. Причината за периодично естеството на мускулна слабост и Тетанусните гърчове не са проверени.
Цел симптоми на първичен алдостеронизъм е най-постоянен хипертония.
Хипертония при някои пациенти с първичен алдостеронизъм е умерено, но често се наблюдава значително повишаване на кръвното налягане, диастолично налягане и след това може да достигне високи номера - 140. 150 mm Hg. Чл. обикновено с малък импулс налягане. Тези атаки понякога са придружени от внезапно главоболие, парестезия, нарушения на мозъчното кръвообращение (последното е рядко). Понякога има идват промени в фундуса, които се изразяват в подуването на зрителния нерв папила, ретинопатия развитие. Понякога идва внезапно амблиопия. Тези аномалии са наблюдавани предимно при пациенти на възраст под 20 години. Той отбелязва, че сериозни усложнения на хипертония при първичен алдостеронизъм са по-често при пациенти с надбъбречна хиперплазия от тумор.
Интересно рядкост на оток - по Conn оток наблюдава по-малко от 10% от пациентите.
Когато електрокардиография често показват признаци на хипокалемия - намаляване ST интервал на удължение QRST, отрицателен вълна Т.
Ниска урина специфично тегло, алкална реакция. Урината специфично тегло не се увеличи след прилагането на вазопресин, или ограничения, получаващи течност. Реакция урина не се променя при натоварване с амониев хлорид. Често това е постоянно или периодично леко албуминурия.
Едновременно с намаляване на водата в реабсорбцията на тръбичка се нарушава и гломерулна филтрация, намалява бъбречния кръвоток.
Един от най-постоянните симптомите на първичен алдостеронизъм е хипокалиемия. Намаляването на нивото на калий в кръвния серум под 15% мг (3 милиеквивалента / л), отново се открива, е отличителен белег на болестта. Въпреки това, наскоро получени доказателства, че хипокалиемия е мярка за далеч по-изминал дълъг процес и може да отсъства в ранните стадии на болестта.
Често открити увеличи съдържанието на натрий в кръвта.
Често gipohloremichesky алкалоза.
Има наблюдения, които показват намаляване на въглехидрати поносимост от пациентите с първичен алдостеронизъм, до развитието на диабет. Намаляване на толерантност към въглехидрати, свързани с калиев дефицит.
D iagnoz и диференциална диагноза
Диагнозата на първичен алдостеронизъм в напреднала фаза на основата на присъствието на характерни клинични признаци, и по-специално, трите основни симптоми: хипертония, хипокалемия, откриваеми в многократни изследвания, полиурия с фиксиран ниско специфично тегло на урината, не се увеличават с въвеждането на вазопресин или ограничаване получаване течност.
Диагностична стойност се определя като съотношението на натриев / калиев в кръвния серум. Увеличаването на това съотношение по-висока от 32 услуги първичен алдостеронизъм. Наличието на първичен алдостеронизъм показва съотношение намаляване на натриев / калиев в слюнката под 0.6.
В присъствието на хипокалемия допълнителни диагностични данни могат да бъдат получени чрез spirolaktonovogo тест. Спиролактон имат способността да блокират действието на алдостерон на бъбречните каналчета. Приложение спиролактон 300 мг 4 пъти на ден в продължение на три дни води до нормализиране на нивата на калий в кръвта на пациентите с първичен алдостеронизъм.
Най-сигурният знак на алдостеронизъм се алдостерон увеличава отделянето на урина. Това проучване трябва да се направи след пациента в рамките на пет дни след получаване на храна не е по-малко от 5 г натриев хлорид на ден, тъй като ограничаването на натрий в храната може да доведе до повишено освобождаване на алдостерон. В 5-10% от пациентите с първичен алдостеронизъм алдостерон екскреция в урината не се увеличава, но има индикации, че се увеличава тези процент пациенти секрецията на алдостерон.
Кон и други посочват, че в ранните стадии на болестта може да отсъства хипокалемия, и в този период е особено важно определение на алдостерон екскреция и плазмената ренинова активност, която при пациенти с първичен алдостеронизъм понижава.
диференциална диагноза с злокачествена хипертония може да представя значителни предизвикателства. В тази форма на хипертония е често вторичен алдостеронизъм - увеличаване на производството на алдостерон. Въпреки това, калиев нивото на серум не се намалява или намалява малко. В първичен алдостеронизъм, с изключение на вродени му форми рядко зърното подуване на зрителния нерв, обикновено наблюдавана при злокачествена хипертония.
В бъбречна хипертония, свързана с бъбречна исхемия, повишена екскреция на алдостерон, но за разлика от първичен алдостеронизъм няма значителна хипокалиемия. В някои случаи е необходимо за диагностициране на бъбречно заболяване да се прибегне до интравенозно pyelography или аортография.
Рядко заболяване, с които да се диференцират първичен алдостеронизъм е загубата на натриев нефрит, където поради повишената натриев екскрецията повишена продукция на алдостерон. Когато нефрит натриев загуба, за разлика от първичен алдостеронизъм, натрий в лишаване храна не води до намаляване на нейната урина освобождаване.
Нефрит със загубата на калий в момента се разглежда като по-късен етап първичен алдостеронизъм.
Диференциална диагноза на първичен алдостеронизъм с форми на вторичен алдостеронизъм (чернодробна цироза, нефроза, сърдечни дефекти) обикновено не е трудно.
Свързани статии:
По време на прогнозата, способност за работа
Поради факта, че в момента, обикновено се диагностицира само напредналите стадии на първичен алдостеронизъм, за да се прецени хода на заболяването в ранен стадий е трудно. Кон и други показват, че пациенти с тумори aldosteronprodutsiruyuschimi на кората на надбъбречната жлеза могат да бъдат много години имат хипертония, преди да излезе на бял свят, хипокалемия и други типични признаци на болестта.
Нелекувана първичен алдостеронизъм води до прогресивна бъбречна и съдови заболявания, които са причина за смъртта на пациенти.
Ако отстраняването на надбъбречните тумори или двустранно адреналектомията (ако надбъбречна хиперплазия), произведени преди необратими промени ще се развие бъбречна и сърдечно-съдовата система, има пълно възстановяване. Kaliopenicheskaya нефропатия може да претърпи обратно развитие.
Злокачествен aldosteronoma лоша прогноза.
Пациенти с първичен алдостеронизъм в напреднал стадий на болестта неизползваеми. Възможността за работа след операция, зависи от степента на обратимост на бъбречни и сърдечносъдови заболявания. След двустранна адреналектомията пациенти се нуждаят от постоянна заместителна терапия с кортикостероиди и са неизползваеми или увреждания.
Само радикал метод за лечение на първичен алдостеронизъм е хирургично отстраняване на тумори или адреналектомия когато хиперплазия. В предоперативния период се препоръчва да се нормализира нивото на калий в кръвния серум. За този пациент, в продължение на поне една седмица от 4 до получаване на 12 г калиев хлорид дневно ограничена диета натрий. Продължителното приемане на калиев не е показан, тъй като води до увеличаване на производството на алдостерон. За да се нормализира нивото на калий в кръвта предоперативно спиролактон може да се прилага по време на spirolaktonovogo тест.
По време на операцията трябва да се вземе предвид възможността, че втората надбъбречната жлеза може да бъде в състояние на атрофия. Поради това е препоръчително да се извърши операция по време на приложение на кортикостероид, като в операция за синдром на Кушинг - Кушинг.