Изпратете добра работа в базата от знания лесно. Използвайте формата по-долу

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в техните проучвания и работи, ще бъда много благодарен.

Обобщение на тема:

"Прионите и прионови болести"

Priomny - специален клас от инфекциозни агенти, представени с анормална протеин третична структура и не съдържа нуклеинови киселини. Тази позиция е в основата на хипотезата на приони.

Прионите не са живи организми, но те могат да се размножават чрез използване на живите клетки функция (в това отношение са подобни на вируси, приони). Прион - протеин с анормална триизмерен (третичен) структура, способна да катализира конформационен хомоложен трансформация на нормалния клетъчен протеин по себе си като (прион). Обикновено, когато прехода към протеин прион държавата му б-спирали се превръщат в по-групи. В резултат от такъв преход приони може, от своя страна, да се възстанови нов протеин молекула; по този начин, тя започва верижна реакция, в която голям брой неправилно образуван схруска молекули. Прионите - единствените известни инфекциозни агенти, които възпроизвеждане се извършва без участието на нуклеинови киселини.

Прион заболявания - е група с невродегенеративни заболявания при хора и животни. Клиничните прояви на повечето от тях са известни от дълго време, докато теорията на етиологията разработени преди около 20 години, когато терминът "прион" и се открива прионовия протеин се въвежда (РгР). Човекът известен 4 заболявания причинени от приони, които са явно във формата на инфекциозни, спорадични и наследствени форми.

Kyru, открит в един от племената на Папуа Нова Гвинея, е в резултат на употребата в храната на мозъчна смърт племена по време на ритуалното канибализъм. Кройцфелд-Якоб (CJD) се появява предимно като спорадично заболяване. Въпреки това, има ятрогенни БКЯ, която се развива като резултат от случайно заразяване. Фамилна CJD, Gerstmann-синдром Shtreusslera-Scheinker (SGSHSH) и фатална фамилна инсомния (SIF) са доминантно наследствено прионови заболявания, свързани с мутации на гена на прионовия.

През последните години интерес към прион заболявания се е увеличил драстично в резултат на епидемията на трансмисивните спонгиформни енцефалопатии крави (болестта "луда крава"), в Англия, където средството е приони. Сметка 52 спорадично заболяване нов вариант CJD, най-вече в Англия. Неговият дебют бе отбелязан в ранна възраст, което не е типично за това заболяване, а патохистологичен изследване на мозъчна смърт пациенти са били идентифицирани промени, подобни на тези на спонгиформна енцефалопатия крави. Това дава основание да се предполага възможността за заразяване на хора с продуктите, произведени от месото на тези животни. Предположението се потвърждава, когато е установена идентичност на приони линии, получени от пациенти с нов вариант на CJD и от крави с трансмисивна спонгиформна енцефалопатия.

Прионите - нов клас от инфекциозни агенти

Установено е, че приони са малки белтъчни инфекциозни частици, които са устойчиви на ензимно инактивиране. Напредъкът в разбирането на прион заболяване при хора включва изследване на възможността за тяхното предаване в животни и изолиране на прионовия протеин в резултат на молекулно клониране си ген, който съпоставена с късото рамо на 20 хромозома и определен PR-NP, и със създаването на трансгенни мишки, експресиращи мутиралия PR-NP.

Прион протеин заразна, независимо от причините за него. Тя се определя от експериментални проучвания, когато животните се разболяват от екстракт от мозъка заразяване на пациенти, които са починали, не само от инфекциозни заболявания, причинени от приони, но и от техните спорадични и наследствени форми.

Куру, ятрогенни форма на БКЯ и новата версия на манифеста като инфекция. Фамилни форми на CJD и SIF SGSHSH започват като наследствени заболявания. Тези две групи заболявания не е повече от 10% от всички наблюдения на прионови заболявания. По-голямата част от пациентите (90%) се записва като спорадична форма на CJD в 1: 1 000 000 души.

болест на прионовия протеин мутация

Резултатите от аутопсия на мозъка на пациенти, които са починали от болести, причинени от приони показват прилики и разлики. Макроскопски решена мозъчна атрофия, особено когато голяма CJD, степента на което се отразява на продължителността на преживяемост. Хистологично открива спонгиформна дегенерация, атрофия и загуба на нервни клетки, астроцитен глиоза, амилоидни плаки, съдържащи прион протеин и липса на възпалителни реакции.

Когато тези промени се записват CJD в мозъчната кора, стриатум, таламуса, малкия мозък молекулен слой и горните части на мозъчния ствол, където амилоидни плаки се откриват в 10.5% от случаите.

Един нов вариант на CJD се характеризира с:

- амилоидни плаки, заобиколени от вакуоли;

- промени енцефалопатии, е по-изразена в базалните ганглии;

- отбелязани в таламуса астроглиозиса;

- натрупване на прионовия протеин, включително вътреклетъчни отлагания в мозъчните и церебрална кора, особено в молекулно слой.

Патологична диагноза SGSHSH базиран на засичането на характерните амилоидните плаки, дегенерация на бели системи проводниковите главно спиноцеребрална тракт, и загубата на неврони в целия мозък. По този начин и с различна честота и тежест може да се присъедини към спонгиформни изменения и глиози. Амилоидни плаки в SGSHSH по-често намират в малкия мозък.

Когато SIF маркирани атрофия на предната и медиодорзалния таламичните ядра, маслини, различна степен на глиози церебрална и кората на малкия мозък, без плаки не рязко изразени промени енцефалопатии.

Следва да се отбележи, че мъртвите тъкани на прион заболяване са заразни, дори след като формалин фиксация.

Лечение на прионови заболявания не са разработени. Традиционните антивирусни средства като амантадин, интерферони, пасивна имунизация и ваксинация на хора и животни, са неефективни.

Според ограничени данни, амфотерицин, НРА-23 (вирусен гликопротеин синтез инхибитор) и кортикостероиди повишават инкубационен период в експерименталната скрейпи и някои антибиотици малко удължават живота на болни животни.

Brefeldin А, унищожаване на апарата на Голджи, предотвратява синтеза на PrPSc в инфектираните култивирани клетки. Блокери на калциевите канали, по-специално NMDA-рецептори допринасят за продължителна преживяемост на заразените невронални култури.

Поставен Allbest.ru