Патогенезата на придобита хемолитична анемия е автоимунен процес се дължи на появата на антитела в серума на пациента срещу собствените си червени кръвни клетки. се дава стойност за повишаване eritrofagotsitarnoy вторична функция на ретикулоендотелната система, особено на далака. Причините за имунизация на организма могат да се прехвърлят инфекциозно заболяване, дълго интоксикация, различни химични, лекарство и други фактори, които са оформени под влиянието на антитела срещу еритроцити. Често причина за придобита хемолитична анемия остава неясно.
Еритроцитни антитела, продуцирани в selozenke и други органи на ретикулоендотелната система. В тези органи и да унищожи червени кръвни клетки. еритроцити колапс на механизма не е напълно изяснен. Смята се, че червените кръвни клетки са повредени, като се блокира от антитела включват тъканни макрофаги, слезката основно. Наличието на автоантитела в тялото на пациенти с придобита хемолитична анемия Coombs тест оказа положителен. Разграничаване между преки и косвени тест на Coombs.
При извършване на пряка реакция на Coombs 2% суспензия на промити червени кръвни клетки на субекта смесва с серума на заек, имунизирани с човешки серумни глобулини. В този случай, не се среща аглутинация на червените кръвни клетки на един здрав човек, и червените кръвни клетки на пациента се държим заедно, придобити хемолитична анемия. Положителният резултат на Coombs директно проба показва наличието на антитела, фиксирани на червени кръвни клетки на пациента. Отрицателна Coombs не изключва автоимунни заболявания произход, както се предлага в плазмените аглутини на пациента - conglutinin потенциално способни (при определени условия) блок еритроцити. Conglutinin намери непряка тест на Coombs. За да направите това, серум на пациента се смесва с червените кръвни клетки на един здрав човек (донора), така че те пое conglutinin пациента. С тези предварително третирани червените кръвни клетки и получаване на обичайната директен тест на Coombs.
При някои пациенти, има положителна реакция на хемолизино на топлина, която казва, присъединяване на интраваскуларна хемолиза. В тези случаи, понякога има хемоглобинурия. Развитие на интраваскуларна хемолиза често е свързана с кръвопреливане, прием на лекарства или присъединяване към инфекция.
Симптомите на придобита хемолитична анемия
Придобита хемолитична анемия се случи във всяка възраст. Заболяването се развива постепенно, но понякога започва с остра хемолитична криза. Оплаквания от пациентите обикновено е същият, както при вродена форма (вж. Вродена хемолитична анемия), и са главно свързани с повишаване анемия. Жълтеница най-вече е слаба, понякога се нанесе само subikterichnost кожата и склерата. Далакът се уголемява, често гъста и болезнено. В някои случаи тя може да бъде увеличен черен дроб. Телесната температура е нормално при хронична нискокачествени или по време на кризи могат да бъдат високи.
Заболяването е хронично, с периодични обостряния под формата на хемолитична криза. Понякога по време на автоимунна хемолитична анемия, еритробластопения настъпва състояние, поради отслабването на образуването на еритробласти в костния мозък, изчерпване eritropoaea поради увеличаване на разпадане на червените кръвни клетки, както и появата на автоантитела срещу костен мозък еритробласти.
Прогноза по-малко благоприятно от под формата на вродена хемолитична анемия. Известна опасност се срещат понякога тромбоза на порталната вена, слезката вени Нарушения, което значително усложнява протичането на заболяването. Във връзка с въвеждането на практиката за лечение на стероидни хормони перспектива се подобри значително.
Лечение priobrotennoy хемолитична анемия
Водещата роля при лечението на хемолитична анемия priobrotennoy се стероидна терапия, ефектът на която се основава на способността на хормоните да инхибират производството на автоантитела. Лечение със стероиди е препоръчително да се започне веднага след като множеството от автоимунен характер на заболяването. В ранните дни назначава 30--60 мг преднизон или кортизон 150-200 мг. Лечението се провежда в съответствие с общите правила. В този ограничено количество дневно сол и след това са прехвърлени 8.5 грама на калиеви соли.
С подобряването на общото състояние постепенно намаляване на дозата. По-голямата част от пациентите след лечение с хормони наблюдава клинично подобрение, нараства католицизма хемоглобин и червени кръвни клетки, намалява количеството на билирубин в кръвта изчезва urobilinuria. Въпреки това най-вече остават atieritrotsitarnye автоантитела. Това налага дълго obstoyatelstvo хормонално лечение, след появата на пълна ремисия. Клинични наблюдения показват, че поддържащо лечение на хормон-хемолиза обикновено не се случва, дори и ако Coombs остава положителна. По отношение на генна терапия, след това с автоимунна хемолитична анемия, е неефективно, тъй като прелята червените кръвни клетки на донора се подлагат на аглутиниране и хемолиза плазмени пациент антитела и, в допълнение, при пациенти с пост-преливане се наблюдава бърза реакция. Когато се препоръчва анемия до бързо увеличаване на фона на хормонални кръвопреливания съвместими за тест на Coombs, определяне на съвместимост на донора и реципиента кръв се извършва с помощта на тест непряко Coombs.
Когато неуспех на консервативната терапия продължително показано спленектомия, които, когато са придобити анемия gemolitichesnoy по-малко ефективни, отколкото в вродена форма, и не пречи на рецидив, но в повечето случаи води до подобрение. В случай на кръв запазване autoagglyutininov показва продължение на хормонална терапия, след операция, която е по-афективни и често дава добри резултати.
Свързани статии