Причини за възникване на гигантизъм - диагностика и лечение
Гигантизъм. като акромегалия, характеризиращ се с прекомерен растеж на скелета, меките тъкани и вътрешните органи под въздействието на увеличаване на производството на растежен хормон от предната хипофиза. За разлика от акромегалия гигантизъм се случва основно пропорционален растежа на костите. Пропорционалност добавяне на по-голяма дължина на крайник нарушен в сравнение с тялото.
Фактоои и патогенеза на гигантизъм са същите като в акромегалия. Появата на гигантизъм в ранна детска възраст се дължи на по оперативните фактори утробата.
VG Баранов счита двете заболявания като възрастови варианти на един и същ процес на заболяване. Въпреки това, тази гледна точка, противно на случаите на акромегалия появят при деца и млади хора, които имат възможност да костния растеж на дължина. Освен това, повечето пациенти с гигантизъм придобиват akromegaloidnye функции, въпреки че е известно, че и епифизата хрущял от гигантите затворим много късно, а някои от тях остават отворени. EA Vasjukova предполага, че развитието на заболяването се определя чрез вариране на чувствителността на периферните тъкани към действието на хормона на растежа.
При патологични гигантизъм осъзнават повишен растеж, което е извън най-високите стандарти, които съществуват за дадена възраст и пол. Гранични наредби човешки ръст е много условно. Обикновено растеж над 2 m се приема като гигантизъм, височина от 1,8 до 2 м се оценява като subgigantizm. Гигантизъм е по-често при мъжете. Лица, страдащи от гигантизъм, обикновено, родени от родители на нормален растеж. При раждането си те са общи за новородено тегло и височина. Тяхното по-нататъшно развитие се извършва правилно. Най-често заболяването започва в пубертета, понякога от детството.
За лица, страдащи от гигантизъм. характеризира с епифизеалната хрущял вкостеняване по-късно, във връзка с растежа на скелета е много по-дълго от обикновено (до 30 години или повече).
Пропорционалността на отделните части на тялото от гигантите. компрометирана дължи главно на ръст по-засилено крайник. Скелетните мускули често са добре развити. В бъдеще, обикновено се развива мускулна слабост.
Когато гигантизъм. особено възникнала в ранна възраст, често се наблюдава значително gipogenitalizme: половите жлези изостават в развитието на половите органи и вторичните полови белези са също недостатъчно развита. Обикновено човек страда от гигантизъм, стерилни. Някои пациенти могат да получат излишък и функцията на половите жлези с прекомерно развитие на половите органи и вторичните полови белези.
Клиничната картина на болестта може да бъде променен в зависимост от естеството на патологичния процес в mezhutochno- хипофизата област.
Продължителността на живот на пациентите с гигантизъм обикновено е малък, те често умират в ранна възраст от инфекциозни заболявания, към които те са намалили стабилност. Въпреки това, случаите на дълголетие са описани.
Прогноза за всеки отделен случай е различна и зависи от естеството на патологичния процес, който причинява заболяването. Ако заболяването е причинено от тумор (особено злокачествен) хипофизата или около нервните образувания, прогнозата, разбира се, сериозна и зависи от навременността и радикал лечение.
Диагнозата на гигантизъм не е трудно. Тя е по-трудно да се установи естеството на основния патологичния процес, която е предизвикала заболяването. Откриване на промени на рентгенографии размер Sella и разрушаването на стените му, както и наличието на симптоми на компресия на околните отдели и особено хиазма оптични, проявяват в нарушения от страна на зрителното поле, фундус и зрителна острота, доказателства за болестта поради тумор на хипофизата. Диференциалната диагноза не е трудно.
За разлика от редки форми частичен гигантизъм. когато има свръхрастеж на някои части на тялото (пръстите, костите на ръцете, стъпалата), а понякога и половината от тялото, когато гигантизъм се наблюдава увеличение на целия скелет.
Клинична картина evnuhoidizma позволи да се разграничат от akromegalicheskogo eunuchoid гигантизъм. Eunuchoid гигантизъм характеризира с тежка изостаналост на половите органи и вторични полови характеристики, прекомерно дълги крайници; скелет все още няма типични полови характеристики ( "структура на гръдния кош, таза и др.).
Лечение. Ако гигантизмът причинена от тумор на хипофизата, се прилага лъчетерапия или хирургично лечение за същите показания, както в акромегалия. Има случаи, когато растежът се суспендира чрез облъчване с рентгенови лъчи mezhutochno- площ gipofpzarnoy. Сексуално лечение недостатъчност изисква подходящи полови хормони. Този вид хормонална терапия е в състояние да леко се забавя скоростта на растеж.
Свързани статии