Причини и лечение на полицитемия

Предишен ◈ Следващото

Polycythemia, описан за първи път в началото на XIX век, се характеризира с увеличаване на броя на еритроцитите, нива на хемоглобина и общо червени кръвни клетки (OOE). Има две основни форми на полицитемия - истинска и относителни. еритроцитите маса се увеличава в полицитемия вера. Това явление се наблюдава в две положения: когато основната полицитемия вера и вторичен полицитемия. Последните обикновено се появява в резултат на повишаване на активността на еритропоетин, което може да се дължи както на съответната физиологична реакция на намалено насищане с кислород и недостатъчно производство на хормони. Когато масата относителната полицитемия червени кръвни клетки не надхвърля нормалното ниво, и увеличението е следствие от ненормално намаляване OOE в плазмения обем или увеличаване на броя на червените кръвни клетки и намаляване на обема плазма в границите на нормалните стойности на тези параметри.

полицитемия вера
- първичен
- вторичен
  - хронични белодробни заболявания
  - бъбречно заболяване - например, тумори, кисти (единични или множество), хидронефроза
  - туморни - например, на малкия мозък хемангиома, маточни фиброиди
  - други причини - например, повишаването на височината на анормални хемоглобини, пушене
Относително полицитемия (наречена също фалшива, стрес, psevdotsitemiey, синдром Gaysbeka)

Polycythemia - хронична, прогресивна миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с абсолютно повишение на червени кръвни клетки маса; 2/3 пациенти също отбелязват ръст в броя на левкоцитите и тромбоцитите.

Резултатите от заболяване от мутации на плурипотентни стволови клетки. изследвания на костен мозък ин витро, както и да проучи възможностите за дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа при жени, пациенти с полицитемия вера, показват наличието на това заболяване две популации на еритроидни прогениторни клетки. Клетките на една от популациите са самостоятелни и пролиферират дори при липсата на еритропоетин, докато друга популация държи нормално, останалите eritropoetinzavisimoy. По този начин, първата популация най-вероятно представлява самостоятелен мутантен клон [Adamson, 1970; Golde, 1977].
еритропоетинови нива в урината и плазмата на пациенти с полицитемия вера диапазон от нормалните стойности на нула, увеличават съответно след кръвопролитие. Ниските нива на еритропоетин се дължи на инхибиране на производство според вида на обратна връзка поради маса увеличение на еритроцитите.

Полицитемия - рядко заболяване. Американски изследователи са показали, че всяка година по 4-5 нови случая на 1 милион жители [Модан, 1965]. Заболяването засяга хора от средната и напреднала възраст, с пикова честота във възрастовата група 50-60 години. Средната възраст на новодиагностициран постепенно се увеличава от 44 години през 1912 г. до 60 години през 1964 г. Мъжете се разболяват по-често от жените (1.5: 1). Въздействието на расови фактори е спорен. Modan (1965) установяват, че честотата е по-висока от очакваната, докато сред черни е по-ниска сред евреите, но тези наблюдения не са потвърдени.

Симптомите на болестта са причинени в част от прекомерно производство на еритроцити и тромбоцити, което води до увеличаване на вискозитета на кръвта и съдова тромбоза, и отчасти чрез увеличаване обема на циркулиращата кръв, което води до увеличаване на притока на кръв към различни органи.
Заболяването се развива постепенно, и толкова бавно, че тя може да се диагностицира случайно при разглеждането на пациента за един напълно различен заболяване. Симптомите често са неспецифични, като главоболие, виене на свят, шум в ушите, объркване, раздразнителност, замъглено зрение и може лесно да се обяснят с старост или други, по-често срещани заболявания в напреднала възраст. Въпреки това, полицитемия може да се подозира на външния изглед на пациента - червения цвят на кожата и лигавиците с цианотични сянка в студено време, телангиектазии на лицето, зачервяване на склерата и ретината. Далак в повечето случаи умерено уголемен черен дроб обикновено се увеличава леко. Понякога има болка в гръдната кост.

Основните симптоми на болестта се проявяват в случай на тромбоза или, по-рядко, кървене. Най-често засегнати кораби на централната нервна система, което води до преходни исхемични заболявания, мозъчно-съдови инциденти и увреждане на скотоми, диплопия и временно слепота. В резултат на лезии на сърдечно-съдовата система могат да изпитат диспнея при усилие, ангина и инфаркт на миокарда. Периферна съдова болест проявява rodonalgia, артериални и венозни тромбози, феномен на Raynaud, и дори гангрена. Когато циркулаторни нарушения на промените в стомашно-чревния тракт се появят храносмилането, газове, и в един от 10 пациенти - пептична язва. Тромбоза на порталната вена система води до портална хипертония и кървене от варици на хранопровода.

Около 1 от 10 пациенти, обикновено мъже, са открити клинични признаци на подагра, хиперурикемия се наблюдава, докато 1/3 от всички пациенти и се дължи на повишен синтез и унищожаване на нуклеопротеина. Честотата на тези усложнения се увеличава с увеличаване на продължителността на заболяването. В бъбреците могат да се образуват камъни, а в ставите - подагрозен депозити. При пациенти с фамилна анамнеза за подагра е рядкост.

Около 2/3 от пациентите, страдащи от сърбеж, което се случва изглежда, че е в резултат на освобождаването на хистамин от базофилните гранулоцити. Особено болезнени сърбеж ръцете и краката се амплифицират и след измиване на топло легло.

Червена кръв клетките нараства до 6.5-7.5 х 1012 / L. нивото на хемоглобина се увеличава до 180-240 г / л. OOE обикновено над 0.52. Защото на базата на измерване на хемоглобин и червени кръвни телца OOE точно изчисляване на масата на червените кръвни клетки не е възможно, трябва да се измерва в директен начин с използването на радионуклидите етикети. Мас еритроцити превишава 36 мл / кг за мъже и 32 мл / кг при жените показва наличието на полицитемия.

натривки от периферна кръв на червени клетки имат нормална морфология, но поради дефицит на желязо често причинено от многократно кръвопускане, или кървене, може да настъпи microcytosis. Броят на левкоцитите се повишава до 12-30 х 109 / L в около 2/3 от пациентите, по-висока левкоцитоза се среща в по-късните стадии на болестта.

Понякога има леко изместване на левкоцитна формула отляво, понякога намерена в периферните кръвни metamyelocytes, миелоцити или дори мобилни ранните етапи.

Алкалните левкоцити фосфатазната активност (SCHFL) се увеличава. В 70-90% от пациентите с активна SCHFL достига 100-350, но в някои случаи, особено в ранните стадии на болестта, тя остава в рамките на нормалното.

Костен мозък е хиперпластични. Еритропоезата normoblastny. Нормобласти ръб може да бъде назъбен, и вакуолен цитоплазма, което е особено често при пациенти, лекувани с кръвопускане и доказателства за недостиг на желязо. Откриваеми методи оцветяване безплатни желязо може да липсва напълно. Понякога намери хиперплазия и гранулоцитпия серия предшественици, както и увеличаването на броя на мегакариоцити. Основни хематологични признаци на полицитемия вера, са обобщени в таблица. 48.

Хематологични промени в полицитемия вера

Пациенти с полицитемия вера са описани хромозомни аномалии, които, обаче, са редки. В допълнение, много пациенти получават mielodepressivnuyu терапия, и е трудно да се определи степента, до която тези аномалии се дължат на лечението и в някои - самото заболяване.

Курс и прогнозиране

В хода на заболяването, има три фази. В началната фаза, която продължава няколко години, симптомите липсват или са леки. В следващата фаза eritremicheskoy развиват класическите симптоми и големи усложнения. Именно в тази фаза, която също може да продължи няколко години, повечето от пациентите умират. После идва третата фаза се характеризира с mieloskleroza на външен вид или по-малко - левкемия. Честотата на левкемия е по-висока при пациенти, лекувани с алкилиращи агенти и могат също да имат лечение с радиоактивен фосфор.

Терминът оцеляване с адекватно лечение значително удължен, особено при по-млади пациенти. Средната продължителност на живота от диагноза е на 13 години. Основната причина за смъртта остане сърдечно-съдови усложнения. Независимо от вида на лечението най-неблагоприятната прогноза при пациенти в напреднала възраст и при тежки усложнения.

Целта на лечението е да се намали вероятността от поява на съдови усложнения чрез намаляване OOE и поддържането на оптимално ниво, както и борбата с едновременното тромбоцитоза. Съществуващите методи за постигане на тази цел са противоречиви и ще остане така, докато има не ще бъде в състояние да реши проблема, че в картината на заболяването, причинено от него отново, и това е в резултат на по-рано проведеното лечение.

Бързото симптоматично подобрение постига чрез кръвопускане. Тази процедура при пациенти в напреднала възраст трябва да се извършва с повишено внимание, взема предвид факта, че тези пациенти често страдат от мозъчно-съдови и сърдечно-съдови заболявания. Той препоръчва два пъти седмично чрез премахване на 200-300 мл кръв, докато OOE пада до желаното ниво. Тъй като рискът от съдови лезии и консервирани с леко увеличение OOE трябва да се стреми да намали тази цифра до 0.45. В случаите, когато намаляването на обема на кръвта може да бъде опасно, вместо отстраняване на кръвта може да влезе равен обем от високо молекулно декстран. След като прекарва първоначален курс на лечение, е необходимо да се наблюдава ръст на скорост OOE. Ако той е малък, а на пациента само от време на време трябва да кръвопускане, а след това до проблемите, свързани с тромбоцитемия, не е необходимо друго лечение. Трябва да се има предвид, че кръвопускане да доведе до развитието на желязодефицитна анемия, което само по себе си е придружено от съответно увеличение на симптомите и брой на тромбоцитите в.

Поддържа на необходимото ниво, на броя на червените кръвни клетки чрез кръвопускане не винаги е възможно, тъй като те не инхибират продукцията на тези клетки в костния мозък. В такива случаи е необходимо да се прибягва до mielodepressivnoy терапия. За съжаление, провеждане на лекарствена терапия в напреднала възраст може да бъде свързано със значителни практически трудности и проблеми, свързани със спазването на пациентите с предписаното лечение. Във връзка с това, е желателно да се започне лечение с интравенозно приложение при доза от 185 ± 32 P 259 MBq. За да се постигне максимален ефект от това лечение отнема 2 до 3 месеца, така че в този преходен период е необходимо да се направи кръвопускане. Понякога, за да се постигне пълна ремисия след 3 месеца, е необходимо да се въведе втора, по-малка доза от 32Р. Лечението с 32Р задоволително следите състоянието на повече от 75% от пациентите, както и опрощаване може да продължи в продължение на 2 години, или дори по-дълго.

Пациентите със симптоми на хиперурицемия алопуринол прилагат в доза от 300 мг / ден. Също така трябва да бъде назначен за профилактично лечение след 32Р или химиотерапия. Остра подагра трябва да бъдат лекувани с нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Особено трудна борба със сърбеж. Обикновено отшумява, когато това е възможно да се поеме контрол на полицитемия. Антихистаминов агенти не са много ефективни, и отговорът към други лекарства, като холестирамин и циметидин, твърде нестабилен и незадоволително. Въпреки това, с болезнен сърбеж че има смисъл да се прибегне до тези лекарства. Пациентите се съветват да избягват сърбеж въздействия, арматурна, такива високи температури.

Веднага след като е възможно да се постави контрола на полицитемия, преходни симптоми на периферни съдови лезии изчезват бързо, по този начин се избягва операцията. Необходимостта от операция възниква, когато постоянен характер на симптомите, дори и ако са направени надежден мониторинг на хематологичните параметри.

Средно полицитемия обикновено в резултат на повишаване на активността на еритропоетин, което от своя страна предизвиква съответен отговор намалено насищане с кислород, или недостатъчно висока продукция на този хормон. Причините за тези явления са доста многобройни (раздел. 47), но повечето от тях са много редки при възрастните хора.

Най-честата причина за вторичен полицитемия при пациенти на възрастови групи е хронично белодробно заболяване. Въпреки това, полицитемия вера се случва във всички случаи на хронична хипоксия. Много пациенти с белодробно заболяване и намаляват парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв OOE е в норма, и повечето от тях имат повишени нива на еритропоетин. Задоволително обяснение за това. Предполага се, че еритропоезата може да бъде намалена поради хронична инфекция. Спленомегалия отсъства. Показано е, че кръвопускане спомага за подобряване на състоянието на пациенти с хронична белодробна болест с изключително висока OOE (над 0.70). Въпреки това, лечението трябва да се определя причини за развитието на вторична полицитемия.

Фамилна полицитемия е рядко и обикновено се дължи на присъствието на анормален хемоглобин до висок афинитет към кислорода. Нормална стойност R5o е 3,3- 3,6 кРа. За анормален хемоглобин, тази цифра е около 1,6 кРа.

Типичните симптоми на полицитемия вера, вторичен полицитемия време на хипоксия и относителна полицитемия

Свързани статии