смесено заболяване на съединителната тъкан
Смесени заболяване на съединителната тъкан - смесено заболяване на съединителната тъкан се характеризира с комбинацията от индивидуалните характеристики на системна склероза, дерматомиозит, и системен лупус еритематозус за определяне фон при тези пациенти антитела към рибонуклеопротеини. Ill предимно жени.
Етиология и патогенеза
Етиологията е неизвестна. Патогенеза третира с позиции immunopovrezhdayuschego стъпки на циркулиращи антитела рибонуклеопротеини, имунни комплекси и функционално модифицирани Т-лимфоцити, които провокират развитието на пролиферативни процеси в интимата и / или носителя с развитието на големи съдове синдром на Рейно и белодробна хипертония.
Характерно комбинация Рейно синдром, полимиозит и полиартрит, хипотония хранопровода с увредена респираторна функция. синдром на Рейно обикновено не исхемични некротични промени крайните фаланги; придружена от гъста четка без acroscleroderma развитие оток. Полиартрит характеризира с чести рецидиви, развитие при някои пациенти ерозивни промени, някои пациенти ревматоидни възли. синдром на мускулна характеризира с миалгия, мускулна слабост запечата проксималните мускулни групи. За висцерални лезии по-често езофагеален хипотония, на развитието на белодробна хипертония, най-малко - дифузна гломерулонефрит.
Някои пациенти имат анемия, левкопения, хипергамаглобулинемия. Специфична диагностичен функция е наличието на висок титър антитела рибонуклеопротеини. болестта на повече от доброкачествена със системна склеродермия, дерматомиозит, лупус еритематозус. Прогнозата е лошо с развитието на белодробна хипертония.
Диагнозата се поставя при наличие на следните критерии за класификация.
Серологично критерий antiRNK висок титър на антитела.
Клинични критерии:
синдром на Рейно.
синовит;
миозит;
подуване на ръцете.
синдром Диагностика Шарп се счита за точна, когато се комбинира серологично изследване и синдром на Рейно, или ако имате повече от две клинични критерии.
Задаване на глюкокортикоиди в средната и ниската доза (преднизолон - 30-10 мг на ден), с тежка полимиозит до 60 мг на ден, с постепенно намаляване на дозата на поддръжка; получаващи продължително време (месеци, години). Когато неефективност стероиди прилагат цитостатици (азатиоприн 1 мг / кг дълги курсове).
смесено заболяване на съединителната тъкан
При някои пациенти, има индикации за няколко автоимунни заболявания, но, за разлика от пациенти със смесено заболяване на съединителната тъкан, няма антитела ribonukleproteidu. В този случай, ако съществуващите знаци отговарят на критериите на множество автоимунни заболявания са диагностицирани кръст синдром. и ако не - диагностика на недиференцирана съединителнотъканна болест. След това, обикновено има признаци, които позволяват диагноза на заболяване: ревматоиден артрит. SLE. системна склеродермия и други подобни. г.
смесено заболяване на съединителната тъкан
Свързани статии