1 лекция 9 демиелинизиращи заболявания множествена склероза
02 фев Класификация демиелинизиращи заболявания на нервната система аз демиелинизиращо заболяване предимно засяга централната нервна система. Остри форми. Основно (остър дисеминиран енцефаломиелит; клинични форми - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, Optica, енцефалопатия, дисеминирана миелит); Вторични (параинфекциозни - енцефаломиелит морбили, коклюш, варицела, грип, херпес и др; ваксинална - ваксинация с DTP, CBC, ваксина против бяс.). Аз демиелинизиращо заболяване предимно засяга централната нервна система. Остри форми. Основно (остър дисеминиран енцефаломиелит; клинични форми - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, Optica, енцефалопатия, дисеминирана миелит); Вторични (параинфекциозни - енцефаломиелит морбили, коклюш, варицела, грип, херпес и др; ваксинална - ваксинация с DTP, CBC, ваксина против бяс.).
3 март подостри форми. Множествена склероза клинични форми - гръбначномозъчната, гръбначния, церебрална, оптични, стебло, церебрална. Хронични форми. Енцефалит Ван Богарт, Доусън, Пети, Doering, periaksialny дифузно енцефалит, Шилдер. II демиелинизиращо заболяване основно засяга периферните нерви. първичен polyradiculitis синдром инфекциозни-алергични Guillain-Barre, инфекциозен полирадикулоневропатия (дифтерия), полиневропатия, токсични, дисметаболичен и диабетна полиневропатия.
5 май епидемиология Разпространение RS от 1 до 309 w има тенденция за увеличаване на разпространението на разстояние от екватора. зона с висок риск (50 на): северната и централната част на Европа, северните райони на САЩ, Южна Канада, Южна Австралия и Нова Зеландия. зона среден риск (10-50 в) някои части на Централна и Северна Европа, Източна и Южна Европа, САЩ и южната част на Австралия. област с нисък риск на РС (по-малко от 10 на): по-голямата част от региона на Централна и Южна Америка, Азия, Африка и Океания. Руски територии на Казахстан, Украйна и Беларус принадлежат към областта на среден и висок риск. Разпространението на MS 1 до 309 w Съществува тенденция за увеличаване на разпространението на разстояние от екватора. зона с висок риск (50 на): северната и централната част на Европа, северните райони на САЩ, Южна Канада, Южна Австралия и Нова Зеландия. зона среден риск (10-50 в) някои части на Централна и Северна Европа, Източна и Южна Европа, САЩ и южната част на Австралия. област с нисък риск на РС (по-малко от 10 на): по-голямата част от региона на Централна и Южна Америка, Азия, Африка и Океания. Руски територии на Казахстан, Украйна и Беларус принадлежат към областта на среден и висок риск.
6 етиология юни вътрешни фактори: генетична или наследствена - HLA ген система - 3 локус на клас I - A 3, В 7, Cw 2 и Cw локуси HLA клас II, обединени в три области: DR, DQ и DP. В множествена склероза, най-честата генната експресия DR 2, Р 15, DQ 6, DPw4. Възможни гени на чувствителност за MS: бета верига Т-клетъчен рецептор алфа верига Т-клетъчен рецептор, тумор некрозис фактор, миелин базичен протеин, комплемент, транспортни протеини, протеазомни протеини, цитохром 450, митохондриална ДНК. Вътрешни фактори: генетична или наследствена - HLA ген система - 3 локус на клас I - A 3, В 7, Cw 2 и Cw локуси HLA клас II, обединени в три области: DR, DQ и DP. В множествена склероза, най-честата генната експресия DR 2, Р 15, DQ 6, DPw4. Възможни гени на чувствителност за MS: бета верига Т-клетъчен рецептор алфа верига Т-клетъчен рецептор, тумор некрозис фактор, миелин базичен протеин, комплемент, транспортни протеини, протеазомни протеини, цитохром 450, митохондриална ДНК.
07 юли E tiologiya Външни фактори: инфекциозни агенти - прости, спирохети, рикетсии, бактерии, вируси и приони. В кръвта на пациентите, е установено, че имат повишени титри на антитела срещу вируса на морбили, рубеола, херпес, варицела, грип, парагрип, и др. Както и други външни въздействия могат да действат травма, интоксикация, стрес, други инфекции, които могат да бъдат стимулатори на възпалителни и демиелинизиращи процес. Външни фактори: инфекциозни агенти - прости, спирохети, рикетсии, бактерии, вируси и приони. В кръвта на пациентите, е установено, че имат повишени титри на антитела срещу вируса на морбили, рубеола, херпес, варицела, грип, парагрип, и др. Както и други външни въздействия могат да действат травма, интоксикация, стрес, други инфекции, които могат да бъдат стимулатори на възпалителни и демиелинизиращи процес.
10 октомври патология лезии на демиелинизация в бяло и по-малко сивото вещество на мозъка и гръбначния мозък. Това е типично за така наречените "склеротични плаки", които са сиво-розов или сив. Най-често локализирани плаки в гръбначния мозък, мозъчния ствол, зрителните нерви, subependimarnom слой страничните вентрикули, малкия мозък, таламична и мозъчната кора. Foci на демиелинизация в бяло и по-малко сивото вещество на мозъка и гръбначния мозък. Това е типично за така наречените "склеротични плаки", които са сиво-розов или сив. Най-често локализирани плаки в гръбначния мозък, мозъчния ствол, зрителните нерви, subependimarnom слой страничните вентрикули, малкия мозък, таламична и мозъчната кора.
15 15 етапи на развитие на плаки 1 periaksialnogo процес фаза: разпадането на миелина, аксони запазват своята цялост. Нервните клетки остават непокътнати за дълго време. Основно образуването на плаки обикаля вените. 2. фаза на домейни и разпадни продукти на пречистване на плаките, образуван дефект мозък участват глиални елементи, които се превръщат в фагоцити и издържат извън нервната система продуктите от разпада на миелин. 3. Фаза репаративна фаза се характеризира с метод, включващ съединителна тъкан елементи. На този етап е възможно унищожаване на аксоните на нервните влакна. Glia фиброзна съединителна тъкан и образуват силни белези, на мястото на мъртъв мозъчната тъкан. Фаза 1 процес periaksialnogo: разпадането на миелина, аксони запазват своята цялост. Нервните клетки остават непокътнати за дълго време. Основно образуването на плаки обикаля вените. 2. фаза на домейни и разпадни продукти на пречистване на плаките, образуван дефект мозък участват глиални елементи, които се превръщат в фагоцити и издържат извън нервната система продуктите от разпада на миелин. 3. Фаза репаративна фаза се характеризира с метод, включващ съединителна тъкан елементи. На този етап е възможно унищожаване на аксоните на нервните влакна. Glia фиброзна съединителна тъкан и образуват силни белези, на мястото на мъртъв мозъчната тъкан.
16 16 клиника седем Поражения секции: 1. загуба на пирамидална тракт, 2. симптоми на малкия мозък, 3. симптоми на черепните нерви, 4. симптоми на чувствителността на проводниците 5. неизправност на тазовите органи, 6. зрително увреждане поради травма оптични нерви, 7. невропсихологични симптоми. Седем лезии секции: 1. загуба на пирамидална тракт, 2. симптоми на малкия мозък, 3. симптоми на черепните нерви, 4. симптоми на чувствителността на проводниците 5. неизправност на тазовите органи, 6. зрителни нарушения, дължащи се на зрителния нерв, увреждане 7. невропсихологични симптоми.
17 17 Клинични форми са следните клинични форми на MS: церебрални, когато контролирани от симптомите на увреждане на мозъка; гръбначния; цереброспиналната; церебрална; оптичен; стъбло. Разграничаване следните клинични форми на MS: церебрална, когато контролирани от симптомите на увреждане на мозъка; гръбначния; цереброспиналната; церебрална; оптичен; стъбло.
18 18 симптом-триада Шарко - нистагъм, тремор намерение и да го извика. Триадата Scheinberg характерно за младите мъже, засегнати от МС: инконтиненция, запек и импотентност. Pentalogy Марбург - нистагъм, намерението тремор, пеене реч, първична атрофия на зрителния и ранен изчезване на коремните рефлекси. Марков Sekstada включва: зрителни нарушения, вестибуларни разстройства, околомоторна нарушения, симптоми на пътя на пирамидална, вибрационен анестезия, промяна в гръбначно-мозъчната течност. триада Шарко - нистагъм, тремор намерение и да го извика. Триадата Scheinberg характерно за младите мъже, засегнати от МС: инконтиненция, запек и импотентност. Pentalogy Марбург - нистагъм, намерението тремор, пеене реч, първична атрофия на зрителния и ранен изчезване на коремните рефлекси. Марков Sekstada включва: зрителни нарушения, вестибуларни разстройства, околомоторна нарушения, симптоми на пътя на пирамидална, вибрационен анестезия, промяна в гръбначно-мозъчната течност.
19 19 MS - заболяване на дисоциация дисоциация между тежестта на промените в фундуса, визуална промяна поле в нормалната зрителна острота; Дисоциация на клиничните симптоми в рамките на няколко часа или дни под формата на тяхната променливост; симптоми често увеличава след гореща вана; Симптом поражение пирамидална път, когато са изразени лека пареза; Нарушения на дисоциация чувствителност, страдащи вибрации по време на болка съхранение и температура; Дисоциация пирамидални симптоми на оста на тялото. Тежестта на лезии на долните крайници в горната част. Дисоциация между тежестта на промените в дъното на стомаха, визуална промяна поле при нормална зрителна острота; Дисоциация на клиничните симптоми в рамките на няколко часа или дни под формата на тяхната променливост; симптоми често увеличава след гореща вана; Симптом поражение пирамидална път, когато са изразени лека пареза; Нарушения на дисоциация чувствителност, страдащи вибрации по време на болка съхранение и температура; Дисоциация пирамидални симптоми на оста на тялото. Тежестта на лезии на долните крайници в горната част.
20 20 настоящите видове пристъпно-ремитентна МС вторично прогресираща Първоначално прогресивно-ремитентна вторично прогресираща Основно-прогредиентно протичане
21 21 Diagnostics в MS
22 22 В Diagnostics в MS CSF плеоцитоза е възможно да се открие (5 лимфоцити в 1 mm), повишава нивото на гама-глобулин, за предпочитане IgG. CSF могат да бъдат открити в миелинов основен протеин в количество, превишаващо 9 нг / мл.
23 23 Лечението в MS Лечение насочени към забавяне прогресията на заболяването. Плазмафереза лечение с цитостатици - циклофосфамид, азатиоприн IVIG. Интерферон бета-1b. (Бета-Fearon, Avonex, Rebif). По време на обостряне на метил-преднизолон се прилага в доза в мг / ден при 3-7. Натализумаб Tisabri. Митоксантрон терапия симптоматично лечение е насочена към забавяне на развитието на заболяването. Плазмафереза лечение с цитостатици - циклофосфамид, азатиоприн IVIG. Интерферон бета-1b. (Бета-Fearon, Avonex, Rebif). По време на обостряне на метил-преднизолон се прилага в доза в мг / ден при 3-7. Натализумаб Tisabri. Митоксантрон симптоматична терапия