1 за получаване. 2med.f студент-та 511 група Zagnibeda Виктория
2
3 сериозно наследствено генетично заболяване, причинено от вроден дефицит на фактор VIII (хемофилия А), фактор IX (хемофилия В) или XI (хемофилия С). Според Световната здравна организация, е в страни от Западна Европа, разпространението на хемофилия А е 1: 10,000, а хемофилия В - 1: мъже.
4 рецесивен тип наследство, секс-свързана
5 Има три вида на хемофилия се характеризират с фактор на кръвосъсирването липсва в кръвта:
6 1. Хемофилия А (класически хемофилия), причинена от недостиг на фактор VIII антихемофилен глобулин (AGG) е% от всички случаи. 2. хемофилия В (Коледна болест, Коледна болест) е свързана с недостиг на фактор IX. е 6 -13% от всички случаи 3. Хемофилия C (болест на Rosenthal) е свързана с недостиг на фактор XI. С хемофилия ген е фиксиран към U хромозома, автозомно заболяване, болни момичета и момчета, намерени в хетеро- и хомозиготни форми. Хомозиготност форма е по-тежко. 4) хемофилия А + В много редки вариант честота (до 1,5%), комбинирани фактори VIII и IX дефицит.
7 хеморагична диатеза, поради вроден дефицит на фактор прокоагулантните части 8
8 ген аномалия в Х-хромозомата, която контролира синтеза на прокоагулационната част е. 8 (VIII: C) Ill - мъжки (46, XhY) жени (46, XhXh), (45, Xh О) Вид - Хемофилия А + (антиген-форма - синтезира анормален VIII: C), от 8 до 10% страдат - Хемофилия А- (antigenotritsatelnaya форма - не синтезира VIII: C), страдащи 90 -92%
9 кръвоизлив в големите стави, хематоми (подкожно, интрамускулно), силни и дълготрайни посттравматичен кървене. Има депозитите на кръвоизлив в коремните органи, стомашно-чревно кървене
11
12
13
14
Етиологията 15 - ген аномалия в Х-хромозомата, която контролира синтеза на ф. 9 Ill - мъже (46, XhY) жени (46, XhXh), (45, Xh О) Вид - Хемофилия В + (антиген-форма - синтезира анормален 9 Е.) - хемофилия В (antigenotritsatelnaya форма - не синтезирани £ 9. )
16
17
18
19
20
21 Според СЗО, за хемофилия А / В има три нива на тежест на заболяването: тежки: нивото на фактор VIII (IX) не превишава 0,1%; средното тегло: ниво на фактор VIII (IX) от 1% до 5% от светлина: нивото на фактор VIII (IX) от 5% до 30% от нормалната активност на фактор VIII или IX е от 50% до 100%.
22
23 автозомно-рецесивно или господстващо с непълна проявление вид наследство, която се намира в двамата мъже и жени, лишени от кръв фактор на XI, известен най-вече в ашкеназите от еврейски
25 - История -Osmotr -Questions накрая решават, когато се оценява hemostasiogram която открива hypocoagulation поради сериозни смущения protrombinoobrazovaniya. Тестовете характеризиращи първата фаза на кръвосъсирването / образуване на вътрешен кръв tromplastina или протромбиназата /. -Uvelichivaetsya времето на съсирване на кръвта от Лий - бяло, повече от 10 минути. -APTV - активирано парциално тромбопластиново време. АРТТ определяне (нормална), с удължен антикоагуланти (- аРТТ-голяма от 45 "в хемофилия) е широко използван в клиниката.
26 I. превенция на кървене при пациенти с хемофилия II. Лечение на "по поръчка» III. IV лечение на хемофилия усложнения. рехабилитация
27 Въвеждане на фактор VIII се концентрира три пъти седмично в доза IU / кг (25 IU / кг). PNDVtSrdChtvPtnSbtVsk
28 Използване на "при поискване" позволява възможно най-бързо въвеждане на фактор концентрати Дозите антихемофилен глобулин при пациенти с различни кръвоизливи при пациенти с хемофилия А:
30 1. Формулата за изчисляване на единична доза в тежка хемофилия А: X = М х 0.5 х OS; 2. Формулата за изчисляване на единична доза при средна и лека хемофилия А: X = М х (ОУ-IU) х 0,5; където X - концентрат доза за еднократно приложение; телесно тегло на пациента хемофилия - М; OS - очакваното ниво (%) на коагулационен фактор VIII концентрат след интравенозно приложение; IU - начална ниво (%) от VIII концентрат коагулационен фактор до употреба.
32 NovoSeven (Vіla) - рекомбинантен обработване, търговски достъпен от Ново Нордиск (Дания). Feature Vіla фактор е, че тя работи само в мястото на повредата, тъй като активира фактор X и Ха, след образуване на комплекс с тъканен фактор заобикаляйки фактори VIII и IX. Показания за неговото използване са инхибиторни форми на хемофилия А и Б. Клиничните ефекти след прилагане NovoSeven става веднага след приложението. Концентрати на фактор VIII, Immunat (Baxter - САЩ), препарати на фактор IX, лекарството FEIBA TIM 4 Immuno (Baxter - САЩ) Rekombinat (Baxter - САЩ) - рекомбинантни препарати, получени чрез хибридомна технология.
33
Свързани статии