Остра задната мултифокална люспест пигмент ЕПИТЕЛИОПАТИЯ (OZMPPE) - рядко идиопатична, обикновено двустранно заболяване, което се среща при млади хора на фона на общото здравословно състояние. За първи път това състояние е описано през 1968 г. J.Gass.
Етиологията на това заболяване не е ясно. Допускането на това заболяване поради вирусна етиология, както и имунни реакции тип забавен тип свръхчувствителност. Мъжете и жените са засегнати еднакво често.
Приблизително 30% от пациентите се развива след грипни OZMPPE държави и, в редки случаи, може да е първата проява на васкулит на централната нервна система.
Една малка част от пациентите, също така отбеляза появата на еритема нодозум. OZMPPE описана комбинация с номер на системни заболявания като туберкулоза, паротит, грануломатоза на Вегенер, полиартерит нодоза, язвен колит, саркоидоза, борелиоза, аденовирусен инфекция и ваксинация срещу хепатит В, грип.
Когато HLA-типизиране разкрива хистосъвместимост антигени HLA-B7 и HLA-DR2. Заболяването е повтарящ се в природата. Понастоящем основните в патогенезата OZMPPE разглеждания вид на огнища на хороидална исхемия Получената оклузия предкапилярните артериоли като дисплей васкулит хориокапилярите.
Тя се основава на реакцията на забавен тип свръхчувствителност, което води до остър мултифокална оклузия на хороидални артериоли. Резултатът е фокусното исхемична некроза на епитела на пигмент и заобикалящата невроепител.
клиничната картина
Приблизително 30% от пациентите имат продромалния с треска, болка в ставите или други симптоми на вирусна инфекция. В някои случаи, заболяването се предхожда от появата на истински остра респираторна вирусна инфекция.
Основните оплаквания са подостър спад с появата на централните и paracentral добитък. Също така е възможно възникването metamorphopsia, фотопсия. В период от няколко дни до няколко седмици в процес включва окото колега.
Обективно определени ексудация на стъкловидното тяло в около половината от случаите, множествени лезии blyashkovidnye голям сиво-бял или кремав цвят на нивото на епитела на пигмент. Огнища имат ясни контури и обикновено са разположени в задния полюс и разпределени в postekvatorialnuyu зона.
Той описва различни клинични форми: плочести epntelpopatii тясно свързана макуларна локализация епителиопатия комбинирани с серозен отлепване на ретината.
В период от няколко дни до няколко седмици (обикновено 2-4 седмици) започва противоположна на тяхното развитие с образуването на зони на атрофия на епитела на пигмент с леко преразпределение на пигмент. Възможно е появата на нови лезии. Затова горната част на матката може да се наблюдава и двете огнища в различни етапи на развитие. Възможно е също така да се комбинират характерни промени в фундуса с преден увеит, papilledema (OnH), periflebita, серозен отлепване на ретината, съдови оклузии.
Заболяването може да бъде придружена от неврологични симптоми (преходно главоболие, асептичен менингит, мозъчно-съдов инцидент) поради васкулит на мозъчните съдове. Също така е описано смъртните случаи при пациенти с OZMPPE, в резултат на мозъчно-съдов инцидент.
Отделният (само на окото) поражението на зрителната острота, обикновено се ремонти в период от няколко седмици до няколко месеца след началото на заболяването, но paracentral Скотом могат да останат. В редки случаи може да се развие хороидална неоваскуларизация, това е късно усложнение OZMPPE.
диагностика
Когато oftapmoskopicheskom проучване установи, множествена белезникаво-жълтеникава огнища, не prompniruyushie намира дълбоко в нивото на епитела на пигмент. те обикновено имат закръглена форма и размити ръбове. Любимото им е локализацията на задния полюс на маточното дъно, но те също могат да бъдат определени по средата периферията. разширяване на зениците на картината може да бъде полиморфен и да се комбинират за съществуването на "чист" и атрофичен огнища.
В фундуса може да се определи: васкулит, често под формата на periflebita, съдова оклузия, папилит. На стъкловидното тяло - възпалителни клетки.
При провеждане фундус флуоресцентна ангиография (FAG) gipoflyuorestsentny огнища в ранната фаза и постепенно не едновременно оцветени в изследването. Тяхната giperflyuorestsentsiya съхранява на забавени изображения. При наличие на серозно отлепване на невроепител отбелязва дифузно разпределение на боята не е на фокус. В началото на ангиографски изображения може да се определи чрез забавянето на хороидална флуоресценция.
Ангиография с индоцианиново разкрива все повече и повече трикове, отколкото Флуоресцин. Те остават gipoflyuorestsentnymi време на проучването.
Според оптичен последователен томография (ОСТ), локализирани промени в нивото на външните слоеве на ретината (на нивото на епитела на пигмент и фоторецепторите ретината ниво). Тези зони могат да се характеризират или възпалителни огнища в тъкани или исхемичен оток.
За тези пациенти, чието заболяване е придружено от неврологични симптоми, е необходимо да се извършва динамично наблюдение се използват допълнителни методи за изпитване инструментални (MRI, гръбначния кран, ангиография).
диференциалната диагноза се извършва със синдром на множествена "летлив" бяло петно заболяване Harada, ретинопатия "удар изстрел" географско horioideopatiey, синдром psevdogistoplazmoznym и др.
В повечето случаи, без лечение. В застрашаващите ситуации, намаляване на визуални функции (макулата лезии) може да използва глюкокортикоидните хормони и дори имуносупресивна терапия. С развитието на кистозна едем на макулата може да се приложи в стъкловидното триамцинолон. В случай на мозъчно-съдови инциденти или други тежки неврологични симптоми показват системна имуноподтискаща терапия назначаване.
Когато изпълнена лечение хороидални неоваскуларизация инхибитори на ангиогенеза, фотодинамична терапия или лазерна коагулация субретинална неоваскуларна мембрана.
Индикациите за използването на кортикостероиди са победени foveolar зона и значително намаляване на зрителната острота.
- Дексаметазон 1 мг parabulbarly 2-3 P / ден, ден 7-10 + (след завършване) Бетаметазон parabulbarno 1.0 мл от 1 w / седмица, 2-3 месеца или депо Метилпреднизолон 40 мг parabulbarly 1 т / седмица 2-3 месеца.
- Дексаметазон навътре от 0.05 мг / кг р 1 / ден сутринта, 2-3 седмици, последвано от постепенно намаляване на дозата на 1-2 мг на 1 т / ден, сутрин 1-2 месеца, след това постепенното премахване на 1,5-2 месеца метилпреднизолон навътре или 0.4 мг / кг р 1 / ден сутринта, 2-3 седмици, последвано от постепенно намаляване на дозата на 8-16 мг на 1 т / ден сутринта, 1-2 месеца, след това постепенното премахване на 1,5-2 месеца или преднизолон навътре от 0.5 мг / кг р 1 / ден сутринта, 2-3 седмици, последвано от постепенно намаляване на дозата на 10-20 мг 1 т / ден сутринта, 1-2 месеца, последвано от постепенно елиминиране през 1,5 2 месеца.
Свързани статии