Склерозиращ паненцефалит субакутен (Davson енцефалит)
Това заболяване (това се нарича също leykoentsefalitom Van Богарт, възлест паненцефалит Petty-Doering, енцефалит включвания Dawson) се отнася до типични форми на бавни вирусни инфекции с прогресивно разбира се.
Дифузната лезии довели да замени старото име "паненцефалит" на "паненцефалит." В момента на заболяването е бавно инфекции с устойчиви вирус мутант морбили или друг неизвестен вирус. В патогенезата на P. стр. P. са определени на два основни фактора - устойчивостта на вируса в централната нервна система и обезпокояването на имунологичната реактивност. В аутопсия отбелязани дегенеративни промени и смъртта на невроните в кората на главния мозък полукълба, подкоровите възли и стволови на ядрената формация, разпадането на миелиновите обвивки, аксоните дифузно разпространение на микроглиа и астрофизиката, перисъдово инфилтрация.
Причинител - вирус, който има прилики с вируса на морбили. Той е бил изолиран от мозъчни биопсии на пациенти. В мозъчната тъкан вирус може да се задържи.
Смъртта на мозъка на това заболяване са енцефалит функция са глиални възли (оттук и името "нодоза паненцефалит") Van Богарт демиелинизация се открива в субкортикални структури, което доведе до идентифициране на заболяване като енцефалит, Dawson заедно с глиални пролиферация намира специално ядрени включвания.
Заболяването обикновено се развива на възраст между 5-15 години между тях. Неврологични състояние се характеризира с двигателни нарушения под формата на хиперкинеза, промени в мускулния тонус, трофично и автономни припадъци. В същото време се развива бързо прогресираща деменция.
Клиничната картина. Заболяването започва субакутен и се характеризира с полиморфизъм синдроми, включително психични разстройства, двигателни разстройства, пристъпи. Първите признаци на P. стр. P. - раздразнителност, умора, емоционална нестабилност, умора, намалена внимание и памет. Скоро изрази encephalasthenia присъединят психични разстройства: там глупост, еуфория; увеличава aspontannost който улавя не само интелектуално, но и моторния отсек. Пациентите стават летаргични, безразличен, дълго замразени в същото положение. Те се развиват визуална агнозия, апраксия често, aphasic нарушения. Тази стъпка SP I п. С. (Психотично) продължава от 1 до 12 месеца. В етап II заболявания развиват двигателни разстройства (разстройства на екстрапирамидални система преобладават). Нарушаването на мускулен тонус често са смесени спастичен-твърда в природата, често са маркирани хиперкинеза (атетоза, миоклонус, тремор). Субкортикални нарушения в началния етап на разработване в моно или gemitipu, но по-късно се разпространят в двете ръце и краката. Симптомите на пирамидалния тракт в паненцефалит се появяват на фона на вече разширена картина на заболяването. За честите симптоми са също статично и локомоторната атаксия (поради лезии на малкия мозък и предния дял). Типичните симптоми на болестта, както и постоянна грижа гърчове като генерализирани припадъци, прости и сложни абсанси, полумрак държави и автоматизъм. Този етап обикновено продължава от 6 месеца до 1 година.
Третият етап P. стр. P. характеризиращ се с рязко увеличение на мускулна ригидност, спазми вид на усукване, миогенни контрактури. Пациентите са отбелязани продължително тоник спазми decerebrate тип деменция се увеличава. С оглед на повишаване на твърдостта отслаби клонични гърчове и хиперкинезия. Продължителността на етап III - няколко месеца.
За последната (кома) стъпка "SP п. С. характеризираща се с пълна загуба на умствените способности, упорит decerebrate твърдост, хипертермия кризи с висока температура забързаното тип, кахексия. Летален изход настъпва при разработването на колапс на кръвообращението или ендокринни нарушения.
Има остра, подостра и хронична P. стр. P. При остър P. в п. С. продължителност на заболяването по-малко от 6 месеца в подостър - 2-3 години, хроничен ход на опрощаване на 2-3-годишна възраст.
Заболяването често завършва със смърт, което се случва, не по-късно от две години от неговото начало.
Картината е описано подостър тече заболяване с разпространение на тежки неврологични заболявания, включително aprakticheskih и дизартрия, симптоми на деменция всъщност идентифицирани с трудност, и повече за него показват, че целият тена на болните и поведение, които отразяват различна степен на загуба на интелектуални и комуникативни функции.
Хронични форми са по-редки. В тези случаи, в рамките на 4-7 години идентифицирани различни форми на хиперкинетичен, увеличаване на тежестта и последиците от деменция.
Диагностика на P. стр. P. въз основа на характерната клинична картина на заболяването с тежки екстрапирамидни, спастична, епилептичен деменция и събития, прогресивен ход и резултатите от допълнителни изследователски методи. Последните включват регистрацията на ЕЕГ във всички води високо амплитудни бавни вълни с честота от 4-5 за секунда (Radermekkera комплекси). В по-късните етапи на П. р. П. те могат да изчезнат, а след това доминиран от бавния ритъм на прекъсване на електрическата активност на мозъка. Когато компютърна томография в мозъчните полукълба открита площ с ниска плътност. Близо до морфология и паненцефалит клинични прояви periaksillyarny дифузно енцефалит (болест на Schilder) се характеризира с преобладаване на пирамидални системи симптоми лезии. Припадъци, обикновено под формата на общи клонични конвулсии-често предшествани от двигателни нарушения. Една форма на P. стр. P. псевдотумор протича с интракраниална хипертония и застойна промени в фундуса. Диференциацията P. стр. P. туморът основава на динамичния контрол на пациентите, а данните за компютърна томография.
Лечение. Чрез патогенетични терапии включват използването на глюкокортикоиди (виж. Множествена склероза), но доста често това лечение е неефективно. За облекчаване на болки се използват барбитурати (фенобарбитал, Benzonalum, хексамидин) в комбинация с карбамазепин (Finlepsinum, Tegretol) и валпроева киселина производни (Depakinum, Konvuleks) в дози възраст. За да се намали мускулния тонус използва Mydocalmum баклофен (Lioresal). Задаване вазодилататори (Cavintonum, Сермион) Nootropilum, витамини В, и в някои случаи на анаболни хормони (nerabolil, retabolil) укрепващи средства.
Свързани статии