Остър интерстициален пневмонит (синдром Hamman Rich, криптогенна белодробна фиброза) е представител и интерстициална белодробна болест, характеризираща се с развитието на белодробна фиброза с прогресивно дихателна недостатъчност ограничителен тип. Честотата на идиопатична фиброза алвеолит в населението е 3-10 случая на 100 OOO население.
Етиологията и патогенезата на идиопатична фиброза алвеолит
Всички опити за намиране на специфична етиологичната фактор на идиопатична фиброза алвеолит досега не е бил неуспешен. Предполага се, че вирусът естествено, но данните не ни позволяват да опровергае или потвърди, наличната досега това мнение. Очевидно, различни бактериални, вирусни, токсични фактори играят роля на изходния агент причинява стереотипни отговор на белодробната тъкан. Определени важно генетично предразположение, тъй като честотата на семейни случаи достига 1-25%. Освен идиопатична или първичен, фиброзиращ алвеолит, фиброзиращ алвеолит изолирани вторичен, развитие на прилагането на различни лекарства, ревматоиден артрит, системна склероза, синдром на Sjogren, хроничен активен хепатит и други заболявания. Водещата роля в лезия интерстициална белодробна тъкан остър интерстициален пневмонит играе образуването на имунни комплекси, които взаимодействат с Fc-рецептори алвеоларни макрофаги. В резултат на алвеоларните макрофаги се активират и секретират различни медиатори, които увеличават възпаление и увреждане на белия дроб паренхимни клетки и стимулира пролиферацията на фибробласти. Някои от тези невротрансмитери, особено левкотриен В4, са хемотактични фактори и привличат неутрофилите от кръвта. Проникване неутрофили в алвеоларните пространства и секретират колагеназа пероксидаза, която катализира превръщането на водороден пероксид в много токсичен радикал. Така създадени ензими допринасят за по-нататъшно увреждане на интерстициална белодробна тъкан. Причината за фиброза е колаген под. влияние на изпъкнала фибронектин от алвеоларни макрофаги и фибробластен растежен фактор.
Фиброзни алвеолит могат да възникнат при остри и хронични форми. Когато desquamative изпълнение, потокът в явленията на белите дробове преобладават остра алвеолит: десквамация на епитела, повишена пропускливост на капилярите с оток interalveolar прегради и seroplastic ексудат, голям брой моноцити, неутрофили и лимфоцити в чревна тъкан, увеличаване на броя на фибробласти. При хронична игрище (втори вариант) увеличава фиброза, докато клетъчна инфилтрация и умерено експресирани постепенно се намалява. Тъй като развитието на тъканна фиброза, интерстициални алвеоларни промени структурата рязко се образуват малки кисти ( "пчелна пита" леки) в резултат на разрушаване на еластична тъкан и части на емфизем. Почти всички пациенти, участващи в процеса на малките бронхи на (облитериращ бронхиолит с тежки перибронхиален промени), в резултат на seroplastic ексудат на организация в техните лумена. В засегнатите райони на леглото на белия дроб капилярна се намалява, което е една от причините за белодробна хипертония.
Клиника идиопатична фиброза алвеолит
Заболяването обикновено се развива на възраст между 40-50 години, по-често при жените между тях. Основните и често е единственият симптом е недостиг на въздух, което се случва постепенно и постепенно се увеличава. Началото на заболяването по-голямата част от пациентите е свързано с историята на грип, остри респираторни вирусни инфекции, пневмония. Характерна особеност е усещането за задух бариери усещат от пациентите по време на вдишване ( "неспособност да поемете дълбоко дъх"). Диспнея дава индикация за тежестта на заболяването. Доста често е налице суха или непродуктивна кашлица, която понякога е първият симптом на заболяването. Както прогресията на алвеолит кашлица увеличава, придружени с болка в гърдите. Хемоптиза е рядкост, тъй като се оказва, за да се изключи други заболявания, по-специално туберкулоза и белодробни карциноматоза. Една трета от температурата на пациенти тяло повишава до subfebrile или фебрилни цифри, понякога до 40-41 ° С В допълнение към хрема, има и други неспецифични симптоми (включително придружени от сутрешната скованост), слабост, умора. Характеризира се с остра загуба на тегло, понякога в продължение на няколко месеца, телесното тегло се намалява с 10-12 кг. На изпит, особено забележително "топло" цианоза, често расте с малко физическа активност и увеличаване на развитието на дихателна недостатъчност. В 60- 80% от пациентите имат барабанни пръсти и нокти на Хипократ. Характерна особеност е озвучен аускултаторна крепитации в базалните части на белите дробове, при наличието на които обикновено не корелира с тежестта на рентгенографски промени. Везикулен дишането отслабва. В присъствието на едновременното бронхит може auscultated твърда дишане и сух хриптене. Когато белодробна хипертония се появява присъединяване акцент II тон на белодробната артерия, белодробна сърдечна декомпенсация - оток, увеличение на черния дроб. Има два вида на курса на идиопатична фиброза алвеолит: при хронична респираторна недостатъчност се увеличава относително бавно, а бързо прогресиращ ход завършва със смърт в рамките на няколко месеца. Най-честото усложнение е хронично белодробно сърце. Понякога има случаи на спонтанен пневмоторакс, като правило, на етапа на "клетка" на белите дробове. В 10-12% развиват алвеоларен карцином.
Лабораторни неспецифични промени: увеличаване на ESR на 30-40 мм / ч, левкоцитоза (особено в остра разбира), левкоцити изместване наляво, хипергамаглобулинемия, наличието на ревматоиден фактор и антинуклеарни, повишени нива на циркулиращи имунни комплекси и отделни класове имуноглобулини в кръвта. Ранните рентгенографски признаци включват амплификация и деформации белодробно модел предимно в базалната белия дроб. Може да забележите намаляване на прозрачността на белодробните полета, малки фокусни сенки, по-рядко двустранни филтриращите промените. С напредването на болестта изомеризационна увеличава белодробна модел развива груби промени деформация станат по-разпространени. Последната стъпка е дифузна интерстициална фиброза "пчелна пита" светлина - множествена стени размер избелване от 0,3 до 1 cm, по-ясно видими в периферията на белите дробове и диафрагмата. Подути лимфни възли, плеврален излив не са типични. При наличие на белодробна болест на сърцето са били разширяване на белодробната артерия, увеличението на дясната камера. В редки случаи, рентгенографски промени в белите дробове на несъществуващо, често с desquamative форма. Когато белодробна сцинтиграфия с 67Ga може да открие натрупване радиоактивни лекарството в белите дробове, което се използва като индикатор за активност алвеолит. Промени във функционалните способности белодробни заболявания, характеризиращи ограничителен вид на вентилация (намаляване VC), повишени еластичен дихателните намаляване устойчивост на капацитета дифузия на белите дробове, хипоксемия. скорост на въздушния поток не се променя. Облитериращ бронхиолит могат да бъдат идентифицирани проходимостта на малки бронхи (намаляване на скоростта на потока на 75% FVC).
Диагноза и диференциална диагноза на идиопатична фиброза алвеолит
Остър интерстициален пневмонит се приеме, в присъствието на от 40 до 50-годишен пациент диспнея увеличаване и "топло" цианоза, бял дроб пращене изрази и дифузна белодробна амплификация и деформация модел на гърдите рентгенографии. Такива клинични и рентгенографски признаци могат да се наблюдават във всеки интерстициален процес на белия дроб, така диагностициране на идиопатична фиброзен алвеолит основава на изключването на други белодробни заболявания, по-специално на белодробни лезии известна етиология (професионални, наркотици и т.н.). Някои помощ в диагностиката може да има различни извънбелодробни симптоми, помага за изясняване на причината за заболяването: болка в ставите при ревматоиден артрит, кожни промени в системна склероза, кожна аденом и епилепсия с туберозна склероза, увеличение на черния дроб и лабораторни отклонения при хронични дифузно чернодробни заболявания на вирусна етиология и основната билиарна цироза. диференциална диагноза Трудности възникват, когато извънбелодробна проява изтрити или атипична белодробно увреждане се развива в началото на системно заболяване. При тези пациенти, диагнозата може да се установи само с дългосрочната последващи действия. Така че е необходимо да се обърне внимание на най-различни симптоми и лабораторни промени, които не отговарят на клиничната картина на идиопатична фиброза алвеолит.
Проучването разкрива Оронхоалвеоларния измиване, характерни за това увеличение на болестта на броя на неутрофилите (обикновено броят им не надвишава 3-4%). Понякога бронхоалВеолната прави възможно да се премахнат някои от другите причини за интерстициална белодробна болест - алвеоларен proteinosis, алвеоларен карцином. Основният метод за потвърждаване на диагнозата е трансбронхиален или отворен белодробна биопсия. Най-информационен отворена биопсия (изрязване на белодробната тъкан филийки 1 до 3 см в диаметър с малка дължина на междуребрие торакотомия).
Специалисти по белодробни заболявания в Москва
Цена: 1500 рубли. 750 рубли.
Специалности: алергология, пулмология.
Tsarevskii Kirill L.
Цена Прием: 1500750 търкайте.
Направете една среща с отстъпка от 750 рубли.
Свързани статии