Orogenic дисплазия (дизостоза и епифизата) - Това е най-добрата поражение. Кредитът за идентифициране на тази нозологична единица, която преди това беше необходимо на атипична форма на ахондроплазия. Той принадлежи към М. Лами, R. Марото (1960). Това заболяване "diastrophic dvarfizm" ги нарича. Word diastrophic - получени от гръцки и означава крива усукани и много характерни външен вид преносен смисъл пациенти: джудже растеж в съчетание с остри скелетни деформации.
Клиничната картина на orogenic дисплазия е много характерен. Децата са родени с скъсени крайници и изразена деформация на дисталните части. малка четка с недоразвити пръстите и в отсъствието на огъване II- V интерфаланговите ставите на пръстите (обикновено между първичния и вторичния фаланги). Четки отхвърлени улнарния посока. В долните крайници в областта на големите стави (бедрото и коляното) доведе до леки контрактури свиващи, които бързо се увеличава; особено рязко ограничава хип отвличане. Foot в позиция конски-извивания или, по-рядко, в позицията.
След като децата започват самостоятелно да седят и да бъдат избирани, много от тях се появи изкривяване на гръбначния стълб и гръдния кош и деформацията, която се увеличи с възрастта. Поради постепенна загуба на еднаквостта на сублуксация на ставните повърхности и дислокация на увеличенията на ставите, има флексия контрактура. Клинично тя се проявява от факта, че децата не вдигат ръце нагоре, не може да се оправям лактите, трудно супинация. Разработване и свиващи контрактури на долните крайници. Крива крайник ос - формира Genu valgum. В изправено положение наблюдава рязко лордоза. Флексия контрактури и деформации на краката забавени физическото развитие на децата, децата често не са в състояние да ходи.
диагностика
Рентгенова снимка orogenic нанизъм също е много характеристика. Обикновено пациентите имат сколиоза на гръбначния стълб. Телата на прешлените не се променили и са деформирани едва на второ място в резултат на сколиоза.
Изключително характерни рентгенови промени в късите тръбни кости (виж снимки рентгенова). Най-константа и демонстративно е деформацията на метакарпална кост аз. Често, рентгенови снимки показват, опазването на интерфаланговите ставите, но въпреки това клинично движение може да липсват. Резките промени са открити в големите стави. На проксималните краища на бедрата се изместват навън и нагоре. С течение на времето, тя разкрива по-ясна картина на двустранна луксация с тежка хипоплазия и деформация на бедрената глава, сплескване на ацетабулума и отсъствието на покрива. Trochanteric хип изглежда масивна, особено малки, шийката на бедрената кост драстично съкратен и разширен. ставите на коляното (виж фото рентгенографии) епифизите на бедрото и пищяла рязко плоски и с неправилна форма. съвместно неравномерно ширината на прореза. От началото на крака на детето се увеличава постепенно сублуксация на пищяла отзад и медиално. В китката ставите маркирани хипоплазия на дисталния край на лакътната кост, което води до образуването на talipomanus. Кост на двете кости на предмишницата са деформирани и фрагментиран.
Деформация на ставите на китката се влошава недоразвитост и деформация на проксималната ред на карпалния кости, особено лодковиден. Деформацията на дисталния епифизите на кости на долните крайници сегменти води до рязко еквиноварус. Плоски кости не са се променили. Черепът е в нормални граници.
Свързани медицински изделия
- Отлагане и соли хомеопатично лекарство го
- Doychlendera болест (март фрактура, принудени крак)
- аномалии на гръдната кост
- ИРПО заболяване - течаща хиперостоза
Свързани статии