Фосфолипиди (PL) - група на липиди, съдържащи фосфорна киселина остатък. Обикновено около 1 А общия плазмен липиден фракция представлява PL. PL включени в плазма PL. Повече от 90% от плазмената FL - чернодробна произход; те се прилагат в цирка-liruyuschuyu кръв като част от ПЗ. PL включени в хиломикроновите които се образуват в ен terotsitah на липиди реабсорбират в тънките черва [Комаров FI и сътр., 1981]. PL молекули имат на хидрофилни и хидрофобни региони, като по този начин осигурява коляно лизисна ефект на поддържане на холестерол в разтвор. При намаляване на молекулното съотношение на PL: холестерол по-малко от 3: 2 липотропен препоръчва диета бог Tide PL. Нормалната стойност на концентрацията на общия фосфолипиди в серума са представени в таблица. 4.31.
Концентрацията на общия фосфолипиди
Деца под 1 годишни деца от 1 година до 12 години Възрастни 65 години над 65 години
100-275 180-295 125-275 196-366
1,0-2,75 1,8-2,95 1,25-2,75 1,96-3,66
Част от триглицерид на мастна киселина участва в образуването на PL и състава на техните мол молекули, получени от черния дроб. Следователно, липсата на образование PL води до зададена разрушат липидния метаболизъм и следователно чернодробна стеатоза.
Giperfosfolipidemiya наблюдава предимно при същите заболявания, които gipertrig-litseridemnya: вирусен хепатит (лесен поток), тип хиперлипопротеинемия РА и РВ, ал-kogolizm, алкохолна и билиарна цироза, инфаркт на миокарда, хроничен панкреатит, нефротичен синдром, диабет.
Намалени PL бележки за следните заболявания: вирусен хепатит (тежка такива-chenie), множествена склероза, хипертиреоидизъм, Танжер заболяване, абеталипопротеинемия, транс-nitsioznaya анемия, наследствена сфероцитоза, сърповидно-клетъчна анемия, мастни де поколение на черния дроб, остра фебрилно заболяване.
Определяне на фосфолипиди в кръвта в момента не разполага с локално-метров клинично значение.
Неестерифициран (свободни) мастни киселини (NEFA) в серум
NEFA в кръвната плазма е само малка част (5-10%) по отношение на efirosvyazannym мастни киселини, т.е. на висши мастни киселини, които са част от TG, PL, стероиди. Основната част от NEFA в кръвта от мастните депа (мастна тъкан), където те се образуват чрез хидролиза (липолиза) TG. TG мастните депа vypol-nyayut липидния метаболизъм в същата роля, както в черния дроб гликоген метаболизма на въглехидрати и NEFA за ролята си прилича глюкоза, която се образува в процеса на гликоген повреда. В засилване в кръвния NEFA адсорбира върху албумин отцепва от тях на нивото на ендо-Telia премине в тъкани и органи, по-специално на черния дроб. Тук NEFA участват в синтеза на TG, PL, холестеролови естери и се подлага на бета-окисление. NEFA са транспорт-
солна форма мастни киселини, така количествено определяне на NEFA в кръвта характеризира ха активност процес мазнини мобилизация на депо мазнини в тялото. Нито-формални стойност NEFA серумни концентрации са представени в таблица. 4.32.
Възрастни Деца и възрастни, страдащи от затлъстяване
Увеличаването на концентрацията на NEFA се извършва при следните заболявания и състояща niyah-: интензивна физическа активност, продължително гладуване, феохромоцитом, giperti-reoze, Гирке заболяването, алкохолизъм, стрес, неконтролиран диабет, синдром на Reynaud, остър миокарден инфаркт, чернодробна енцефалопатия.
Понижаването кръв NEFA наблюдава при хипотиреоидизъм, кистозна фиброза, за лечение на глюкокортикоид, след инжектиране на инсулин, ацетилсалицилова киселина, клофибрат, пропранолол, никотинова киселина.
ФИГУРИ пигмент метаболизъм Обучение жлъчни пигменти
Жлъчните пигмент наречен хемоглобина разпадни продукти и други hromoprotei-Ing - миоглобин, цитохроми, и хем-съдържащи ензими. По жлъчна пигмент билирубин otno-syatsya и тялото urobilinovye - urobilinoidy.
Освен метаболизъм билирубин се извършва главно в черния дроб. Въпреки biliru-бен е слабо разтворим в плазмата и вода, така че да отиде на черния дроб, то специфично се свързва с албумин. Във връзка с албумин билирубин се транспортира до черния дроб. В Pec, или преходът на билирубина от албумин да синусоидална повърхност на хепатоцитите-позиция с участието на насищане транспортна система. Тази система има много голям капацитет, дори и при патологични състояния, не се ограничава само с процента на билирубин метаболизъм. По-късно метаболизъм билирубин се състои от три процеса:
▲ билирубин абсорбция паренхимни чернодробните клетки;
Ами конюгация на билирубина в гладкото ендоплазмения ретикулум на хепатоцитите;
▲ секреция на билирубина от ендоплазмения ретикулум в жлъчката.
В хепатоцитите билирубин да се присъедини към полярна група и тя преминава във водоразтворима форма. Процесът на осигуряване на преход от билирубин водонеразтворим във водоразтворима форма, наречена конюгиране. Първо, образуването на ритъм-rubinmonoglyukuronida (в ендоплазмения ретикулум на хепатоцити) и след това diglkzhu-ronida билирубин (каналчета в мембраната на хепатоцитите) чрез ензима UDP-Gluck-roniltransferazy.
Билирубин се секретира в жлъчката главно като bilirubindiglkzhuronida. Секрецията на конюгиран билирубин в жлъчката противоречи на много висок концентрационен градиент, с участието на активни механизми за транспорт.
Съставът на конюгиран жлъчката (над 97%) и неконюгиран билирубин в стъпки в тънките черва. След билирубин достига района на илиачните и тол-стойка червата на глюкурониди хидролизират специфични бактериални ензими (бета-глюкуронидазните); повече чревната микрофлора възстановява пигмент с форма последователност ЛИЗАЦИЯ и hydrobilirubin mezobilinogena (уробилиноген). илеум и колон част образува mezobilinogena на (уробилиноген) се абсорбира през чревната стена и влиза в v.portae към черния дроб, където напълно смляна etsya да дипирол, така нормални в общата циркулация и урина mezobilinogen (уробилиноген) пропуска , Ако повредата на чернодробния паренхим процес Me разделяне zobilinogena на (уробилиноген), за да дипирол счупен уробилиноген и преминава в кръвния поток и от там в урината. Обикновено, по-голямата част на безцветно mezobilinogenov оформен в Tol-стоп черво окислява в sterkobilinogena че в долната част на дебелото черво (главно ректума) се оксидира до stercobilin и се екскретира в изпражненията. Само не-голямата част от sterkobilinogena (urobilin) се всмуква в по-долните части на дебелото черво в долната вена кава и впоследствие се отделя чрез бъбреците в урината. Следователно, в нормална човешка урина съдържа следи urobilin но не уробилиноген.
Свързване билирубин с глюкуронова киселина - не единственият начин му маймуна-vrezhivaniya. При възрастни, приблизително 15% от билирубин, съдържаща се в жлъчката, има форма сулфа-та и около 10% е част от другите вещества.
Общ билирубин в серума
Повишаването на нивото на серумния билирубин до ниво над 17,1 ммол / л, се нарича хипербилирубинемия. Това състояние може да се дължи bilirubi-върху формирането на по-голямо количество от това, което може да отделят нормален черен дроб; посочени повреди в черния дроб, екскреция на билирубин скъсване в нормални количества, както и поради запушване на тръбата за черния дроб жлъчката, който предотвратява отделянето на билирубин. Във всички тези случаи, билирубин се натрупва в кръвта, а при достигане на концентрация на определения-ТА се разпръсква в тъканта, превръщайки ги в жълто. Това състояние се нарича по-жълтеница.
В зависимост от типа на билирубин присъства в серума - несвързана (косвено) или конюгирано (директно) хипербилирубинемия клас sifitsiruetsya как postgepatitnaya (неконюгирана) и regurgitant (конюгиран самостоятелна), съответно. В клиничната практика най-широко използваната полу-Хилон разделение хемолитична жълтеница в паренхимното и обструктивна. Gemolitiches-Kie и паренхимни жълтеница - е неконюгиран и обструктивно - конюгирано хипербилирубинемия, баня. В някои случаи, жълтеница може да бъде смесен на пато-генезиса. Така, дългосрочно нарушение на жлъчния поток (жълтеница) в резултат на вторични лезии на чернодробния паренхим могат да бъдат разделени-bilirubi директно отделяне в жлъчката в капилярите, и става директно в кръвта; освен това намалява способността на чернодробни клетки за синтезиране на билирубина глюкурониди, поради броя на индиректен билирубин също се е увеличил.
Увеличението на билирубин в кръвта може да се дължи на следните под-служители.
1. Увеличаване на интензивността на хемолиза на еритроцитите.
2. поражението на чернодробния паренхим в нарушение на своята bilirubinvydelitelnoy функция.
3. Доклад жлъчна изтичане от жлъчните пътища в червата.
4. Загуба на ниво ензими, като се гарантира биосинтеза на билирубин глюкуронид.
5. нарушение на чернодробната секреция на конюгиран (директно) билирубин в жлъчката.
Увеличаване на интензивността на хемолиза се наблюдава при хемолитична анемия. Хемо-Lys може да се амплифицира от В, 2-ограничен анемия, малария, масивна krovoiz-Liyanov тъкан, белодробни инфаркти, със синдрома на смачкване (неконюгиран прът-perbilirubinemiya). В резултат на това хемолиза е интензивно подсилена образование зададена в ретикулоендотелиалните клетки на свободен билирубин хемоглобин. В същото време, черният дроб не може да се образува такъв голям брой билирубин-глюкурониди, което води до натрупване на свободен билирубин (косвено) в кръвта и тъканите. Въпреки това, дори със значителни хемолиза неконюгиран giperbiliru-Binh обикновено незначителен (по-малко от 68,4 ммол / л) поради големия капацитет NE-Чейни да конюгиран билирубин. В допълнение към увеличаване на нивото на общия билирубин се увеличава при хемолитична жълтеница уробилиноген селекция в урина и изпражнения, тъй като тя се образува в червата в голямо количество.
Най-честата форма на неконюгирана хипербилирубинемия е "физио-логично жълтеница" при новородени. Причините за това са ускорени хемолиза Erith-ROCIT и незрели състояние на чернодробно захващане системи конюгиране (намалена активност на UDP-глюкуронил трансфераза) и билирубин секреция. Поради факта, че би-lirubin натрупва в кръвта е неконюгиран (свободен) състояние yanii когато концентрацията му в кръвта надвишава нивото на насищане на албумин (34,2- 42,75 мол / л), тя е в състояние да преодолее кръвно-мозъчната бариера. Това може да доведе до по-giperbilirubinemicheskoy токсичен енцефалопатия. За лечение на жълтеница като ефективно стимулиране на конюгиране на билирубин фенобарбитал.
Основните причини паренхимни жълтеница включва остър и хроничен хепатит-Tita, чернодробна цироза, токсични вещества (хлороформ, тетрахлорметан, ацетил minofen), масовото разпространението на рак на черния дроб, алвеоларна Echinococcus и множество чернодробни абсцеси.
Чрез неконюгиран тип хипербилирубинемия (паренхимни жълтеница) относителната-sitsya редица редки синдроми.
Crigler-Najjar синдром тип I (вродена не-хемолитична жълтеница) - метаболит изч нарушение конюгиране билирубин. В основата на синдрома е наследствено де дефицит на ензима - билирубин IOR-глюкуронил. В проучването серума открива високо ниво на общ билирубин (над 42,75 мол / л) поради недиректно (свободен). Заболяването обикновено завършва летално през първите 15 месеца, само в много редки случаи, това може да се случи в юношеска възраст.
синдром Crigler-Najjar тип II - рядко наследствено заболяване, което се причинява от Noe малко сериозен дефект в системата за билирубин конюгиране. Характеризира се с по-доброкачествен ход спрямо I. тип Концентрацията на билирубин в серума е по-малко от 42.75 ммол / л, цялата натрупана билирубин Xia отнася до непряко.
болест на Gilbert - заболяване, включващ хетерогенна група от заболявания, много от които се дължат на хемолиза компенсира, има и разстройства, свързани намаляване на абсорбцията на билирубина от хепатоцити. При тези пациенти намалява до билирубин и активността IOR-glkzhuroniltransferazy. Gilbert заболяване се проявява периодично повишаване на общия билирубин в кръвта, рядко надвишава 50 мол / л; тези увеличения често са свързани с физически и емоционален стрес и по-продължителен личен заболяване. В този случай, няма други промени в чернодробната функция, никакви клинични признаци на заболяване на черния дроб. В клиничната практика през последните години в светлината хипербилирубинемия поради синдром на Жилбер, той разкри доста често - почти 5% от анкетираните.
Клинична проява на нарушения на билирубина до глюкуронова задължителен сладко-играчка може да бъде нарушение на усвояване на билирубин в черния дроб, точност сърдечна недостатъчност и portacaval шънт. При тези условия на билирубина в кръвта се увеличава поради индиректно.
Чрез паренхимни тип жълтеница (конюгиран хипербилирубинемия) е синдром на Dubin-Johnson, - хронична идиопатична жълтеница. В основата на тази автозомно-рецесивен синдром но е нарушение на чернодробната секреция на конюгиран (за директно пряк) билирубин в жлъчката. Тази болест се среща при деца и възрастни. Серум дълъг период от време, определен от повишена концентрация на общия и директния билирубин. В синдром Dubin-Johnson, нарушена секреция и други конюгирани съединения (естрогени и индикаторни вещества). Това е основата на диагнозата на синдрома с sulfobromftaleina багрило. Неподходяща секреция на конюгиран sulfobromftaleina води до факта, че той се връща в кръвната плазма, в която се наблюдава второто увеличение на концентрацията.
В клиничната практика, определяне на серумния билирубин се използва за следните задачи.
2. Цел оценка на билирубинемия.
3. диференциална диагноза на различни видове жълтеница.
4. Оценка на заболяването чрез многократни опити.
Свързани статии